Современное лечение лимфангиолейомиоматоза

  I. Инъекционная терапия В прошлом местные инъекции склеротерапии при лимфангиолейомиоматозе не имели очевидного эффекта.  В последние годы применение противоопухолевых препаратов для местной инъекционной терапии позволило добиться более удовлетворительных результатов, с полной регрессией и значительным уменьшением до 70%. Возможно, что лечение достигается двойным действием ингибирования роста эндотелиальных клеток в лимфатических сосудах и химических стимуляторов, вызывающих фиброз мезенхимы. Гистологически он менее эффективен в более мезенхимальных типах, таких как простые и кавернозные лимфангиолейомы, и более эффективен в мезенхимальных и типах, таких как кистозные гидатидные опухоли. Это было доказано на практике.  В течение 1-2 недель после инъекции наблюдается преходящий местный отек, за которым следует постепенное уменьшение и затвердение, но есть и определенные побочные эффекты: температура около 38°C в тот же день или на следующий день, иногда диарея и рвота. Наиболее серьезным осложнением является легочный фиброз.  Побочными эффектами введения раствора OK-432 в полость опухоли являются местная воспалительная реакция с отеком в течение 3-5 дней и преходящее повышение температуры.  Поскольку инъекционная терапия более проста и менее разрушительна для тканей, она позволяет избежать серьезных осложнений, которые могут возникнуть в результате хирургического вмешательства. Однако стоит отметить, что ребенок маленький и страх у него сильный, что влияет на психологию ребенка.  Хирургическое лечение по-прежнему является основным методом лечения лимфангиолейомиомы.  Операция не рекомендуется в случаях лимфангиолейомиоматоза, осложненного инфекцией, которую необходимо в первую очередь контролировать. Внутрикапсульное кровоизлияние не является противопоказанием к операции.  Фактическая степень кистозной лимфангиэктазии часто больше, чем предполагалось изначально, и хирургическое вмешательство часто затруднено для полного удаления. Для предотвращения паралича лицевого нерва и повреждения языкоглоточного, возвратного гортанного и френического нервов, которые могут вызвать одышку и хрипоту, требуется тщательное рассечение важных нервов, кровеносных сосудов и других структур в шее. На оставшуюся стенку кисты можно нанести 0,5% настойку йода для разрушения эндотелиальных клеток, чтобы предотвратить рецидив.