Лимфангиолейомиоморфизм — это врожденный порок развития лимфатических сосудов, ранее известный как лимфангиолейомиома. Они часто локализуются в нескольких областях тела и имеют ограниченное, диффузное или мультифокальное распространение. Лимфангиолейомиомы широко распространены и часто влияют на функцию и эстетику. В последние годы растет понимание этого заболевания и достигнут значительный прогресс в его диагностике и лечении. Мы используем цветную допплерографию в сочетании с МРТ 3D визуализацией для диагностики мальформаций лимфатических протоков и определения расположения, морфологии и внутренней структуры люминальной полости, чтобы обеспечить объективную основу для склеротерапии и полной хирургической резекции. С января 2009 по декабрь 2013 года мы использовали лекарственную инъекционную склеротерапию в сочетании с ревизионной хирургией для различных типов и потребностей пациентов, пролечив 79 пациентов, 52 — только склеротерапией, 12 — хирургическим иссечением и ревизией и 15 — комплексным лечением. Блеомицин вводился в интерстициальное пространство ткани или в бурсу с безводным спиртом, и лечение достигалось за счет разрушения эндотелиальных клеток в бурсе деформации лимфатического протока, вызывая фиброз в стенке бурсы и подавляя секрецию лимфы. В случаях, когда инъекции не эффективны или определенные области не подходят для инъекционной терапии, применяется полное хирургическое иссечение и восстановление лоскута, при этом не наблюдается рецидивов или обострений после 6 месяцев — 4 лет наблюдения и последовательного лечения. В заключение следует отметить, что склеротерапия или полное иссечение мальформации лимфатического протока возможно на основе диагностической визуализации, а полное иссечение поражения и восстановление лоскутом в сочетании с принципами пластической хирургии может привести к радикальному излечению мальформации лимфатического протока и удовлетворительному морфологическому восстановлению.