I. Общие сведения Лимфангиома — это опухолевидное поражение лимфатической системы. Клинически и патологоанатомически она имеет путаные названия: одни называют ее лимфангиогидромиелией или кистозной гидромиелией, другие — простой лимфангиомой или кистозной лимфангиомой. Это заболевание чаще встречается у молодых людей, например, у младенцев и детей. Лимфангиолейома может возникнуть врожденно, часто из-за аномального врожденного развития лимфатических сосудов, неспособности примитивного лимфатического мешка вернуться в центральную вену, аномального увеличения изолированных лимфатических сосудов или лимфатических мешков из-за аномалий в нормально дифференцированных лимфатических структурах или неспособности установить контакт с нормальными дренажными каналами. Лимфатические сосуды также могут быть заблокированы инфекцией, опухолью, травмой, операцией или локальной дегенерацией лимфатических узлов, что приводит к постепенному увеличению размера сосудов. Лимфангиолейомы чаще встречаются на лице, шее, подмышечной впадине, плече и паху, реже — на туловище и еще реже — в забрюшинном пространстве. О данном случае забрюшинной лимфангиэктазии с обширной инвазией в поджелудочную железу и двенадцатиперстную кишку в литературе не сообщалось. Основная информация и история болезни Пациент — мужчина 29 лет. Он поступил в больницу в 2014-7-30 в связи с «забрюшинной оккупацией, обнаруженной при физикальном обследовании в течение 1 месяца». Обследование: Т 36,5°C, P 75 раз/мин, R 15 раз/мин, АД 120/70 LHg (1 LHg = 0,133 Kpa). Специализированное обследование: живот плоский и мягкий, по всей брюшной полости не пальпируются явные образования, печень и селезенка не определяются под ребрами. Перкуссия живота была тимпанической, а звуки кишечника — нормальными. 2. лабораторные анализы и визуализирующие лабораторные исследования: обычный анализ крови, функция печени, функция почек и электролиты были в норме. Ультразвуковое исследование брюшной полости: в правой верхней части живота от уровня печеночного портала до уровня пупка была видна слабо выраженная эхогенная сетчатая структура размером 12,6 см х 6,2 см. Компьютерная томография всей брюшной полости: в правой части брюшной полости и забрюшинном пространстве обнаружен кистозный очаг с интерстициальным ростом, на расширенном снимке видны мелкие перфорирующие сосудистые тени. Поражение было четко отграничено от окружающих структур и рассматривалось как возможная лимфангиолейома. МРТ брюшной полости: в брюшной полости и забрюшинном пространстве была обнаружена неправильная масса, похожая на тень, со слегка низким сигналом на Т1ВИ и высоким сигналом на Т2ВИ, сигнал внутри нее был неоднородным, граница оставалась четкой. 3. Хирургия и патология Интраоперационно была обнаружена огромная правая забрюшинная опухоль с мягкой консистенцией и нечеткими границами без явной оболочки. Задний край опухоли вовлекал задний аспект крючка поджелудочной железы и гепатодуоденальную связку, которая сдавливала воротную вену и не могла быть полностью удалена. После полной резекции опухоли образец был иссечен и содержал старую кровь и небольшое количество прозрачной жидкости. Грубая патология: На проксимальной стороне кишечного канала была обнаружена масса размером 11 см x 8 см x 5 см, с гладкой поверхностью и сотовидным сечением, серо-красного и серо-желтого цвета, содержащая кровянистую жидкость. Массу не удалось отделить от кишечной стенки и поджелудочной железы. Микроскопическая патология: ткань опухоли состояла из протоковых просветов разного размера, некоторые из которых имели неправильную форму и сообщались друг с другом, с эритроцитами и лимфатической жидкостью, видимыми внутри просветов, и одним слоем уплощенного эпителия, выстилающего стенки протоков. В интерстиции наблюдались лимфоцитарные агрегаты. Патологическое заключение: «забрюшинное образование» было губчатой лимфаденомой. Опухолевая ткань была видна в мышечном слое кишечной стенки и в поджелудочной железе, в то время как опухолевая ткань не была видна в области желудка и кишечника. 4. Послеоперационное ведение и прогноз Жизненные показатели пациента были стабильными в течение 24 часов после операции, и он не был помещен в отделение интенсивной терапии. Желудочный зонд был удален в первый день после операции, а нормальное газообразование и опорожнение кишечника возобновились на второй день после операции. Пациентка была выписана через 2 недели после операции без каких-либо периоперационных осложнений. Пациентка наблюдалась в течение 6 месяцев без каких-либо осложнений и продолжает наблюдаться в настоящее время. Хотя забрюшинная кавернозная лимфангиэктазия является доброкачественным поражением, ее рост агрессивен, а пролиферирующие эндотелиальные клетки могут медленно вторгаться в окружающие ткани или сдавливать их, что приводит к атрофии нормальной структуры тканей окружающих органов и, как следствие, к дисфункции. Лимфангиолейома растет вдоль пространства вялой ткани, и ее морфология совпадает с локальным пространством в дольчатой форме. «lobulated». Губчатая лимфангиолейомиолипома выглядит на КТ как сотоподобная извилистая и расширенная кистозная структура, часто с неровными краями, расширяющаяся и инкапсулирующаяся в окружающие тканевые пространства, с плохой демаркацией между поражением и прилегающими тканями. Визуализация данного случая в целом соответствует этим признакам. Поскольку забрюшинная лимфангиэктазия встречается относительно редко, даже несмотря на то, что существующие передовые методы диагностики (например, HRCT и т.д.) широко используются в крупных третичных больницах, предоперационная диагностика все еще затруднена при отсутствии пункционной патологии или недостаточном клиническом опыте. Поэтому, как только забрюшинная кавернозная лимфаденома диагностирована или очень подозрительна, следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства. Риск интраоперационного кровотечения, послеоперационного рецидива опухоли и возникновения некроза можно снизить, если во время операции рассечь и перевязать фасцию, лимфатические сосуды и мелкие сосуды, прикрепленные к опухоли, остановить кровотечение и одновременно перевязать. Также требуется надлежащее разделение и защита окружающих опухоль тканей. В данном случае забрюшинное образование располагалось в правой верхней части живота, поскольку забрюшинная опухоль в этой области может сдавливать и давить на печеночную артерию, воротную вену и общий желчный проток в гепатодуоденальной связке, давить на головку поджелудочной железы, верхнюю брыжеечную артерию и вену, а также часто сдавливать или смещать нижнюю полую вену и почечную вену. Поэтому во время операции легко повредить эти ткани, что затрудняет резекцию. В данном случае забрюшинное образование вовлекало крючок поджелудочной железы и задний аспект гепатодуоденальной связки, сдавливая воротную вену и плотно окутывая двенадцатиперстную кишку и передний и задний аспекты головки поджелудочной железы, что делало невозможным полное иссечение. Промежуток между задним краем поджелудочной железы и верхней брыжеечной веной должен быть полностью удален, ствол воротной вены должен быть тщательно защищен, а гастродуоденальная артерия должна быть надежно перевязана. Верхний и нижний края поджелудочной железы и места кровотечения должны быть тщательно ушиты во время диссекции, а главный панкреатический проток должен быть тщательно разыскан и установлен поддерживающий дренаж. Для окончательной реконструкции пищеварительного тракта требуется тщательное ушивание анастомозов, чтобы снизить частоту послеоперационного протекания анастомозов. С момента создания группы хирургии поджелудочной железы в 2007 году институт занимается хирургическим лечением различных доброкачественных и злокачественных образований, в основном опухолей поджелудочной железы, опухолей нижнего желчного протока и опухолей яремной ямки. После многих лет накопления опыта мы располагаем полным набором стратегий периоперационного управления, включая стратегию предоперационной диагностики, стратегию оценки резектабельности, стратегию поддержки питания, стратегию управления обструктивной желтухой, стратегию мониторинга и управления коагуляцией, стратегию профилактического применения антибиотиков, стратегию периоперационной жидкостной терапии, стратегию мониторинга и профилактики послеоперационного панкреатического свища, стратегию предоперационной сердечно-легочной тренировки и оценки, стратегию управления анальгетиками. Стратегия была уточнена. Уточнена концепция применения ускоренной реабилитации при панкреатикодуоденэктомии (ERAS). По статистике, с июля 2008 года по декабрь 2014 года наша группа выполнила 281 случай панкреатикодуоденэктомии, из которых более 90% после операции были диагностированы как опухоль головки поджелудочной железы, опухоль двенадцатиперстной кишки и рак нижнего желчного протока. Данный случай забрюшинной кавернозной лимфаденопатии при панкреатикодуоденэктомии встречается очень редко, и в литературе обнаружен только один случай. Поэтому был проведен ретроспективный анализ и обзор литературы в надежде принести пользу клиницистам в их клинической работе.