I. Обзор 1. Особенности: Лимфангиолейома — доброкачественная злокачественная опухоль. Они содержат взаимосвязанные лимфатические сосуды и кистозные пространства, большинство из которых менее 5 мм в диаметре. Две трети из них появляются при рождении, а большинство — в возрасте до 2 лет. Некоторые случаи диагностируются пренатально. Большинство лимфангиолейом не рассасываются самостоятельно и продолжают расти, захватывая соседние ткани, включая кожу и подкожную клетчатку. 2. Место возникновения: может возникать по всему телу, 75% из них находятся на голове, шее и в подмышечной впадине, и большинство из них растут экзофитно. Классификация 1. Простые лимфангиолейомы могут возникать в различных частях тела, проявляясь в виде одиночного волдыря размером не более одного сантиметра.2 Губкообразные лимфангиолейомы наиболее часто встречаются, различаясь по размеру, на голове и шее, конечностях, туловище, дне полости рта и средостении.3 Кистозные лимфангиолейомы возникают в основном на шее. Некоторые из них смешаны с расширенными капиллярами или венами и называются лимфангиомами. Хотя лимфангиолейома является доброкачественным поражением, ее биологическое поведение может нанести вред организму человека.1 Инфекция: она может вызвать лимфангит, целлюлит или даже сепсис.2 Компрессия: она может вызвать симптомы в соответствующей области. Если она возникает в голове и шее, инвазирует дно полости рта, трахею или средостение, то может вызвать обструкцию дыхательных путей и трудности при родах.3 Влияние на функцию: инвазирует язык и вызывает невозможность закрытия рта. Важно отличать его от лимфатического отека, который обычно можно определить с помощью ультрасонографии. Лечение Лимфангиэктазия обычно лечится с помощью инъекционной терапии или хирургического вмешательства, в зависимости от состояния и квалификации врача. Ответ на инъекционную терапию различается в зависимости от типа лимфомы, при этом кистозная лимфангиолейомиолимфома показывает хорошие результаты, а кавернозная лимфангиолейомиолимфома — плохие. Поскольку инъекционную терапию легче проводить, можно избежать меньшего разрушения тканей и избежать хирургического повреждения и связанных с ним осложнений, а хирургическим путем трудно полностью удалить опухоль, некоторые люди используют инъекции в качестве предпочтительного метода лечения кистозной лимфангиэктазии. 2. Хирургическое лечение Показания к операции: нарушение внешнего вида или обезображивание; огромная опухоль; хроническая лимфатическая утечка; рецидивирующая инфекция. Хирургическое иссечение является основным методом лечения лимфангиолейомиомы, с контролем инфекции в случае сопутствующей инфекции. Фактическую степень лимфангиолейомиелита трудно точно оценить до операции, и зачастую его трудно удалить полностью. Требуется тщательное рассечение важных нервов, кровеносных сосудов и других структур шеи, чтобы предотвратить повреждение при параличе лицевого нерва, а также языкоглоточного, возвратного гортанного и френического нервов. 3. Ожидание самоизлечения: небольшое количество лимфангиолейом имеет тенденцию к естественному отступлению и может наблюдаться, ограничиваясь небольшими ограниченными случаями лимфангиолейомы, которые не влияют на функцию или внешний вид. Опыта мало.