Раньше это заболевание называлось лимфангиолейомиоматоз — врожденная аномалия развития лимфатических сосудов. Часто встречается у детей и молодых взрослых. Оно встречается на языке, губах, щеках и шее, а также может быть обнаружено на туловище и конечностях. Лимфангиолейомиомы делятся на три типа: макрокистозные, микрокистозные и смешанные, в зависимости от размера кистозных лимфатических сосудов в очаге поражения. Макрокистозный тип состоит из одной или нескольких кистозных полостей размером ≥2 см3 (то, что раньше называлось кистозным или кистозно-гидатидным), тогда как микрокистозный тип состоит из одной или нескольких кистозных полостей размером 2 см3 (то, что раньше классифицировалось как капиллярное или ретикулярное и губчатое), а оба типа называются смешанными. Клиническая картина: Макрокапсулярный тип встречается в основном в надключичной области шеи, но может также встречаться в подчелюстной области и верхней части шеи. Они обычно представляют собой многокомнатные кистозные полости, расположенные друг от друга и заполненные прозрачной, желтоватой, водянистой жидкостью. Крупные кистозные поражения различаются по размеру, имеют нормальный цвет поверхности кожи, наполнены, мягкие при пальпации, с флюктуирующей, полупрозрачной массой. В отличие от глубоких венозных сосудистых мальформаций тест на постуральную подвижность отрицательный, но иногда тест на трансиллюминацию бывает положительным. В случаях внутрикапсульного кровоизлияния или инфекции может показаться, что опухоль внезапно увеличивается в размерах, даже сдавливая дыхательные пути и вызывая затруднение дыхания. Микрокистозная форма состоит из расширенных лимфатических сосудов, выстланных эндотелиальными клетками. Лимфатические сосуды чрезвычайно расширены и изогнуты, образуя многокамерную кистозную полость, напоминающую губку и заполненную лимфатической жидкостью. Они выглядят как небольшие, круглые, кистозные узелковые или точечные образования на коже или слизистых оболочках, изолированные или рассеянные, бесцветные, мягкие, обычно несжимаемые и с нечеткими границами. Лимфатические сосудистые мальформации слизистой оболочки полости рта иногда сосуществуют с микровенозными мальформациями и проявляются в виде небольших желтых или красных волдыреподобных лимфоидных фолликулов, называемых лимфатическими ангиомами. В губной, подчелюстной и буккальной областях пораженный участок иногда может быть заметно гипертрофирован. На языке она часто проявляется в виде гигантского языка, вызывая деформацию челюсти, открытый прикус, передний прикус, смещение зубов и нарушения окклюзионного прикуса. Слизистая поверхность языка шероховатая, узелковая или с прожилками, с небольшими желтыми волдырями. Язык может затвердеть на почве хронического воспаления, протекающего в течение длительного периода времени. Диффузные поражения, возникающие на конечности, проявляющиеся в виде гиперплазии и утолщения конечности по типу слоновьей кожи, также известные как слоновость. Мы лечим лимфангиолейомиоматоз в основном хирургическим путем. Местные склерозирующие средства, такие как инъекции мочевины, могут принести облегчение некоторым пациентам, которые не поддаются хирургическому лечению. Хирургия показана особенно пациентам с большими кистозными формами. Небольшие микрокистозные поражения могут быть полностью иссечены; большие поражения также могут быть иссечены поэтапно или частично для функционального и косметического улучшения.