Синдром большого вестибулярного протока (БВП), характеризующийся флуктуирующей сенсоневральной глухотой и головокружением у детей раннего возраста, был официально назван в 1978 г. врожденным заболеванием с аутосомно-рецессивным наследованием, не связанным ни с какими другими пороками развития внутреннего уха, кроме расширения вестибулярного протока. Причиной заболевания часто являются простудные заболевания и травмы. Снижение слуха наступает после падения или простуды, затем медленно улучшается, но после нескольких падений наступает полная потеря слуха, т.е. глубокая глухота. Для предотвращения дальнейшей потери слуха важна ранняя диагностика, активная профилактика и лечение синдрома большого вестибулярного акведука. Если снижение слуха носит флуктуирующий характер, то подтвердить диагноз можно с помощью КТ височной кости. Если диаметр вестибулярного акведука, измеренный в глубине на аксиальной КТ височной кости, превышает 1,5 мм, то следует думать о наличии заболевания, а диагноз можно поставить в совокупности с клиническими проявлениями. Основные проявления: (1) снижение чистого слуха на 70 дБ и менее, порог слухового вызванного потенциала ствола мозга 90 дБ и менее; (2) в результате простуды, переутомления, травмы головы, психической стимуляции происходит дальнейшее снижение слуха, головокружение, шум в ушах и другие симптомы, но через короткий промежуток времени (3-5 дней) могут быть восстановлены или облегчены; (3) нет четкого семейного анамнеза умственной отсталости и других заболеваний, связанных со слуховым синдромом; (4) общее состояние заболевания может быть диагностировано в совокупности с клиническими проявлениями. (4) Общее состояние медленно меняется (обостряется или облегчается) и не является фиксированным. Лечение синдрома вестибулярного акведука: при ухудшении слуха под влиянием очевидных провоцирующих факторов активное лечение сосудорасширяющими, нейротрофическими средствами, дегидратацией и глюкокортикостероидами надпочечников может дать определенный эффект, и слух может быть восстановлен до исходного уровня. В то же время применение гипербарической оксигенотерапии позволяет повысить насыщение крови кислородом, улучшить микроциркуляцию внутреннего уха. Для хирургического лечения синдрома большого вестибулярного акведука некоторые ученые выполняли декомпрессию эндолимфатического мешка, шунтирование или тампонаду миофлапса, однако их эффективность не является удовлетворительной, и существует риск полной глухоты. Доказано, что единственным средством улучшения слуха у детей являются слуховые аппараты и кохлеарные имплантаты. Для тех, у кого тяжелая потеря слуха и не может быть компенсирована слуховыми аппаратами, или для тех, у кого прогрессирующая потеря слуха, кохлеарная имплантация является единственным выходом.