Многие слышали или наслаждались знаменитым «Щелкунчиком» Чайковского. Но два, казалось бы, совершенно не связанных между собой аспекта — клипса и гематурия — объединяются в урологическое заболевание с интересным названием: синдром Щелкунчика (СЩ). Синдром Щелкунчика (СЩ) — это относительно редкое сосудистое заболевание, при котором в силу особенностей развития левая почечная вена пережимается двумя крупными артериями (аортой и верхней брыжеечной артерией), что приводит к периодической гематурии и ряду клинических симптомов, которые графически описываются как синдром Щелкунчика. Особенности НКС Говоря о НКС, следует упомянуть и феномен Щелкунчика (ФЩ) — обструкцию почечной вены, т.е. сдавление артерии, прилегающей к левой почечной вене, что приводит к появлению клинических симптомов, тогда как при НКС речь идет именно о сдавлении почечной вены аортой и верхней брыжеечной артерией, что является частью ФЩ. Не слишком ли это сложно? В подавляющем большинстве случаев поражается левая почечная вена, поскольку брюшная аорта и ее основные ветви расположены слева. Брюшная аорта — самая крупная артерия в брюшной полости, от нее отходит верхняя брыжеечная артерия, которая кровоснабжает поджелудочную железу и большую часть кишечного тракта. С другой стороны, почечная вена — это нижняя полая вена, возвращающая кровь из почек в правую часть аорты. В норме между ними проходит и левая почечная вена, но она не сдавливается из-за большого угла между двумя артериями и выстилающей их жировой ткани. Когда угол между двумя артериями слишком мал, левая почечная вена сдавливается, как щелкунчик. При сдавливании левой почечной вены затрудняется отток крови из почки, часть крови попадает в периферические ветви почечной вены, которые становятся расширенными и застойными, а также затрудняется зона возврата ветвей, что приводит к появлению целого ряда клинических симптомов. Кто подвержен риску развития НЦС и почему НЦС встречается относительно редко как у взрослых, так и у детей, и в настоящее время частота и причины возникновения этого заболевания неизвестны. По-видимому, оно чаще встречается у женщин в зрелом возрасте и иногда возникает после быстрой потери веса. У большинства пациентов с НЦС наблюдаются боли в животе и гематурия, но есть и совершенно бессимптомные пациенты, особенно у детей. Наследственной предрасположенности к НЦС не выявлено, предполагается, что она может быть следствием многоплодной беременности или воздействия определенных факторов. Проявления и диагностика НЦС Симптомы НЦС НЦС имеет множество симптоматических проявлений и может протекать бессимптомно, особенно у детей. К общим симптомам относятся: боли в пояснице и животе, гематурия, тазовые кровоподтеки или спазмы в нижней части живота, варикозное расширение вен вульвы и брюшной стенки у женщин, болезненный половой акт у женщин и варикозное расширение вен у мужчин; другие симптомы включают варикозное расширение вен нижних конечностей, сильную дисменорею, боль при мочеиспускании, геморрой или варикозное расширение вен половых губ, слабость. Диагностика НЦС Диагностика НЦС непроста, а иногда и трудна, поскольку клиническая картина схожа и неспецифична с симптомами со стороны мочевыводящих путей или гинекологическими симптомами, и врачу часто необходимо исключить другие заболевания, прежде чем рассматривать НЦС. Врач должен подробно описать симптомы, тщательно изучить историю болезни и провести соответствующий физикальный осмотр, принимая во внимание любые физические аномалии. В ходе этого процесса врач также проведет комплексные лабораторные и визуализационные исследования, анализ крови и биохимию, анализ мочи, культуру мочи, цитологию мочи, КТ или МРТ, и даже цистоскопию или биопсию почки. Для подтверждения диагноза очень полезны допплеровское УЗИ, КТ и МРТ. Лечение НЦС Лечение НЦС зависит от возраста, симптомов и тяжести состояния. В некоторых случаях, например, у пациентов в возрасте до 18 лет (этот показатель может меняться по мере развития организма) или у взрослых, но без выраженных симптомов. Для пациентов с НЦС, имеющих слабовыраженные симптомы и не желающих подвергаться хирургическому вмешательству, существует возможность «ждать и наблюдать», пока врач будет проводить регулярные анализы мочи. Поскольку у некоторых пациентов симптомы могут со временем разрешиться, регулярное наблюдение врача за мочой даст понять, улучшается ли ситуация или необходимо предпринимать дальнейшие действия. Для других пациентов, нуждающихся в лечении, варианты лечения включают эндоваскулярное стентирование, хирургическое вмешательство и внесосудистую поддержку. Эндоваскулярное стентирование Эндоваскулярный стент — это небольшой кусочек плетеной металлической сетки, который помещается внутрь сдавленной почечной вены в ходе сосудистого вмешательства в качестве опоры для восстановления нормального кровотока. Для установки стента врач делает прокол у основания бедра и помещает гибкий проводник в вену (так называемую бедренную вену). По проводнику проходит тонкий катетер, через который вводится контрастное вещество и с помощью проводника достигается сдавленная почечная вена. Через катетер выпускается стент и расправляется для обеспечения внутренней поддержки. Этот метод называется малоинвазивным вмешательством в сосудистую систему и имеет преимущество в виде минимальной травмы и короткого пребывания в больнице с быстрым восстановлением, однако существует риск миграции стента, роста тромбов и необходимости приема антикоагулянтов. Сосудистая хирургия В следующих серьезных случаях, таких как упорная рецидивирующая гематурия, приводящая к анемии, тромбоз, дренирующая почечная колика, сильные боли в животе и наблюдение в течение 12-24 месяцев без облегчения, врач порекомендует сосудистую хирургию для снижения давления на левую почечную вену, включая транспозицию и реанастомоз левой почечной вены, шунтирование почечной вены (обходной мост) и аутологичную трансплантацию почки. Транспозиция левой почечной вены (слева: до транспозиции справа: после транспозиции) слева: шунтирование справа: аутологичная трансплантация почки в нижнюю часть живота Внесосудистая поддержка Существует не так много сообщений о внесосудистой поддержке, когда давление на две артерии снимается вне левой почечной вены с помощью опор из специально разработанных материалов, и даже недавно появились сообщения о процедурах с использованием опор из титанового сплава, изготовленных по технологии 3D-печати и устанавливаемых с помощью лапароскопической техники. Теоретически при этом не происходит вмешательства во внутреннюю оболочку сосудов и нет необходимости в применении антикоагулянтов, однако техника освобождения сосудов является технически сложной. Долгосрочное влияние опоры на сосуды еще предстоит выяснить. Слева: 3D-печатный титановый стент, справа: изображение КТ-реконструкции после установки Сколько времени требуется для восстановления после лечения NCS? Боль или другие симптомы, как правило, быстро уменьшаются в более симптоматических случаях НЦС, но не так быстро в менее симптоматических случаях. Стентирование сосудов: может пройти до 2-3 месяцев, так как организму требуется новая ткань для покрытия сосуда, а это требует времени. Необходимо принимать антикоагулянты в течение всего времени, рекомендованного хирургом. Хирургическое вмешательство: для нормального восстановления кровеносного сосуда требуется около 3 месяцев.