Тетралогия оттока правого желудочка, относительно распространенный врожденный порок сердца, также известный как тетралогия Фаллота, впервые была применена Блалоком в 1944 году с процедурой шунтирования, включающей анастомоз подключичной артерии к легкому для уменьшения цианоза. В 1954 году было проведено первое успешное внутрисердечное вмешательство Лиллехея по контролируемой перекрестной циркуляции и прямому видению при тетралогии Фаллота. По оценкам, 3,6 младенцев на 10 000 родов имеют это состояние, которое составляет 12-14% врожденных заболеваний органов. Сопутствующие заболевания включают инфаркт миокарда, осложненный проколом межжелудочковой перегородки, инфаркт миокарда, осложненный опухолью стенки левого желудочка, блокаду внутрижелудочковой проводимости, дефект межжелудочковой перегородки, двойной выход левого желудочка, двойной выход правого желудочка, недостаточность мышечной плотности желудочков, желудочковый стаз, трепетание желудочков и фибрилляцию желудочков. Двумя основными анатомическими аномалиями при тетралогии Фалло являются стеноз отводящего тракта правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки, причем обе эти аномалии весьма разнообразны. Стеноз отводящего тракта правого желудочка может располагаться в воронке, легочном клапане, кольце легочного клапана, главной легочной артерии или ветви легочной артерии, а в некоторых случаях могут присутствовать оба стеноза. Заболевание чаще всего встречается у детей, и наиболее распространенными основными клиническими признаками являются цианоз и гипоксия крови. Время появления и тяжесть клинических признаков зависят от степени обструкции путей оттока правого желудочка и объема легочного кровотока. В ближайшем постнатальном периоде, поскольку артериальный проток еще не закрыт, легочный кровоток может поступать из незакрытого артериального протока, поэтому цианоз часто клинически не проявляется. В подавляющем большинстве случаев цианоз начинает проявляться через несколько недель или месяцев после рождения, когда закрывается артериальный проток, и постепенно усугубляется. Однако цианоз может присутствовать при рождении, если обструкция путей оттока правого желудочка тяжелая, например, атрезия легочной артерии, диффузная дисплазия путей оттока, множественные тяжелые стенозы воронки, кольца легочного клапана и легочного клапана. В случаях легкой обструкции путей оттока правого желудочка и низкого право-левого кровотока цианоз выражен слабо и может отсутствовать, если на уровне желудочков преобладает лево-правый кровоток. Цианоз усиливается при кормлении, плаче, активности и одышке.