Врожденный порок развития костей и мягких тканей черепно-лицевой области, клинически известный как черепно-лицевое укорочение, или гемифациальное укорочение. Это результат препятствия развитию первой и второй жаберных дуг в утробе матери. Результатом является асимметричная деформация черепно-лицевой области с обеих сторон. Степень деформации варьируется от легкой до тяжелой.
Клинические проявления
Основными проявлениями являются укорочение ушей, нижней и верхней челюсти. В тяжелых случаях поражаются также прилегающая скуловая кость, птеригоидный отросток, височная кость, мимические мышцы, жевательные мышцы или подкожные ткани, и даже орбитальная гетеротопия, микрофтальмия и орбитальная и лицевая расщелина. Также могут наблюдаться сопутствующие неврологические отклонения, чаще всего паралич лицевого нерва.
Деформация нижней челюсти: в основном гипоплазия, короткая или полностью отсутствующая восходящая нижняя челюсть, а также смещение тела нижней челюсти вверх, что приводит к отклонению челюсти в пораженную сторону.
Лечение]
Для исправления этой деформации требуется хирургическое вмешательство. Операция по коррекции верхней и нижней челюсти обычно назначается после стабилизации развития челюсти пациента, то есть после 16-18 лет для мужчин и 14-16 лет для женщин. Преимущества процедуры остеотомии и удлинения нижней челюсти: ее можно проводить в раннем возрасте, примерно в 2-4 года, а в некоторых случаях — до 1 года. Верхняя челюсть также будет расти и развиваться вертикально и горизонтально при открытой или окклюзионной стимуляции. Все это способствует общему черепно-лицевому развитию и восстановлению внешнего вида пациента, а также его психологическому благополучию. Основной метод заключается в проведении остеотомии сегмента кости, подлежащего удлинению, затем устанавливают нижнечелюстной ретрактор и выводят регулировочный стержень изо рта, и начинают регулировать удлинение нижней челюсти через неделю после операции, обычно от 1 до 2 мм в день. Кроме того, слабые места в мягких тканях могут быть заполнены с помощью аутологичной пересадки жировой ткани. Таким образом, можно улучшить асимметрию челюсти и лица в целом. Ранняя коррекция стимулирует развитие нижней челюсти и прилегающих костей и благотворно влияет на психологическое благополучие ребенка. Реконструкция наружного уха может быть проведена уже в возрасте 5-6 лет, когда наружное ухо ребенка уже приближается к размеру взрослого. В зависимости от индивидуальных обстоятельств и пожеланий пациента, частичная или полная реконструкция уха может быть выполнена с использованием аутологичного реберного хряща или биоматериалов ушных эшафотов, в зависимости от тяжести дефекта. Конечно, взрослые пациенты, которые не перенесли первоначальную операцию по реконструкции уха, также хорошо справятся с этим лечением.
Тракционный остеогенез]
Дистракционный остеогенез — это метод, при котором два сегмента кости, которые были ампутированы для сохранения прикрепления мягких тканей и кровоснабжения, фиксируются ретрактором на определенное время, а затем постепенно втягиваются с определенной скоростью, частотой и направлением, во время чего в промежутке между сломанными концами кости образуется новая кость, тем самым удлиняя кость.
Доктор МакКарти впервые использовал ретракционный остеогенез для удлинения нижней челюсти человека в 1992 году, а в 1994 году представил отчет о клиническом опыте группы из 15 пациентов, 8 из которых имели одностороннее черепно-лицевое укорочение, 1 — двустороннее черепно-лицевое укорочение, 6 — синдром Тричера-Коллинза и Нагера. Шесть случаев были вызваны синдромом Тричера-Коллинза и синдромом Нагера, вызвавшими микромаксиллярную деформацию, в возрасте от 1,6 до 13,7 лет. Восходящая остеотомия нижней челюсти была зафиксирована внешним фиксатором, и нижняя челюсть оттягивалась со скоростью 0,5 мм дважды в день, удлиняя нижнюю челюсть на 18-36 мм в соответствии с предоперационным дизайном, в среднем на 24,5 мм. Окклюзионная накладка соответствующего размера помещается в хирургически созданное заднее пространство и корректируется ортодонтом через несколько месяцев, чтобы уменьшить объем накладки и способствовать росту верхнечелюстного альвеолярного отростка вниз. При регулярном послеоперационном наблюдении окклюзионные взаимоотношения близки к нормальным, а окклюзионная плоскость близка к горизонтальной. После этого может быть проведена ортодонтия.
Маккарти выступает за хирургическое лечение в возрасте 2 лет и предлагает следующие показания для ортодонтического лечения короткой нижней челюсти
(i) Умеренная или тяжелая деформация нижней челюсти.
(ii) Деформация должна быть исправлена путем остеотомии с последующей костной пластикой.
(iii) Требуется традиционная хирургическая реконструкция через наружный разрез.
Мы внесли технические усовершенствования в предыдущий метод, начав корректирующую операцию раньше; во время остеотомии разрезается только костный корень для защиты надкостницы и нижних альвеолярных нервов и кровеносных сосудов; как правило, используется внутриротовой подход, не оставляющий шрамов на коже лица.
Существует несколько ключей к удлинению нижней челюсти методом дистракционного остеогенеза: предоперационная модель или хирургическое моделирование необходимы для определения линии кортикального разреза, положения фиксирующего винта, направления тяги и длины удлинения. Ось втягивания должна быть параллельна заднему краю нижней челюсти, винт должен быть расположен так, чтобы избежать корней и капсулы, а надкостница, нижняя альвеолярная артерия и нерв должны быть защищены во время рассечения коры. Образовавшийся в результате операции задний зазор после заживления кости заполняется дентальной цементирующей прокладкой, толщина которой постепенно уменьшается, чтобы направлять рост верхней и нижней челюсти, альвеолярной кости и зубов.
Технические особенности]
Техника дистракционного остеогенеза была усовершенствована в результате большого количества экспериментов на животных и клинического применения, и обычно делится на четыре фазы.
1, остеотомия: лучше всего выполнять кортикальную остеотомию, избегать перерезания костномозговых сосудов и стараться защитить надкостницу. Некоторые ученые также предположили, что кровоснабжение восстанавливается через неделю после полной остеотомии, и что для регенерации кости не требуется только кортикальная остеотомия, и что остеогенез может быть достигнут и после остеотомии.
2. отсроченная фаза: фаза между остеотомией и началом дистракции, обычно 7-14 дней, похожа на раннюю стадию восстановления перелома, когда сгусток крови удален, воспаление очищено, кровоснабжение налажено, и остеогенная активность уже достаточно активна.
3. Фаза ретракции: скорость ретракции очень важна, слишком медленная может привести к преждевременному остеогенезу и сращению, слишком быстрая — к образованию фиброзной ткани в ретракционной щели, что приведет к диссекции кости. Принято считать, что идеальная скорость ретракции составляет 0,5-1,5 мм в день, и эта скорость в основном соответствует синтезу костного матрикса.
4. Период фиксации: ретракция завершается до тех пор, пока ретрактор не будет отпущен. В течение этого периода происходит дальнейшее формирование, созревание и изменение новой кости, и достигается достаточная прочность. Этот период не короче, чем период ретракции, обычно 6-8 недель.
Усовершенствованная техника позволила предотвратить многие осложнения, такие как инфекция, некроз и расхождение костей. При костной пластике после остеотомии частота рецидивов достигает 40-64%, тогда как при дистракционном остеогенезе рецидивы редки, а ретракция составляет около 7%. Чтобы избежать кожных рубцов, используются небольшие внутриротовые ретракторы-фиксаторы; необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить зубную капсулу.
В заключение можно сказать, что ретракционный остеогенез прост и безопасен в проведении, результаты стабильны и надежны, не требуется костная пластика, повреждения минимальны и легко контролируются, семья быстро учится регулировать ретрактор после операции, пребывание в больнице короткое, не требуется фиксация межчелюстной лигатурой, что обеспечивает новый метод коррекции короткой гемифациальной гипоплазии нижней челюсти и недоразвития средней зоны лица. В последние годы компании по производству медицинского оборудования в США и Германии выпустили трехмерные ретракторы и внутриротовые ретракторы, использование которых позволило снизить частоту осложнений. С развитием технологий черепно-лицевой пластической хирургии ретракционный удлиняющий остеогенез был распространен на коррекционное лечение деформаций средней зоны лица и черепа.
Типичные случаи]
1, врожденная гемифациальная короткая деформация, после тракционного удлиняющего остеогенеза улучшился внешний вид лица, восстановилась окклюзионная плоскость, хорошая жевательная функция.
2, анкилоз височно-нижнечелюстного сустава, деформация втягивания подбородка, деформация птичьего рта, деформация малого челюстного комплекса, после артропластики и тракционного остеогенеза, внешний вид лица восстанавливается до нормального, двигательная функция открытого рта восстанавливается.