Симптомы идиопатического легочного фиброза включают активную одышку, сухой кашель, недомогание и потерю веса. Идиопатический легочный фиброз — это хроническая, прогрессирующая, фиброзная интерстициальная пневмония неизвестной этиологии, распространенная среди пожилых людей, факторами риска которой являются курение и длительный контакт с металлической и древесной пылью. Обычно развивается в возрасте после 50 лет, имеет коварное начало и характеризуется активной одышкой с прогрессирующими обострениями, часто сопровождающейся сухим кашлем. Системные симптомы не очевидны, могут наблюдаться недомогание, усталость и потеря веса, но редко — лихорадка. 75% пациентов имеют в анамнезе курение, примерно у половины больных можно увидеть пестик на пальце, у 90% больных можно обнаружить у основания легких в конце вдоха мелкие липучие хрипы. На поздних стадиях заболевания могут проявляться цианоз, легочная гипертензия и признаки недостаточности правого сердца, о чем свидетельствуют цианоз, одышка, диспноэ и боль в груди. При диагнозе «идиопатический легочный фиброз» рекомендуется проводить агрессивное лечение антифибротическими препаратами, такими как пирфенидон, чтобы замедлить снижение функции легких.