Это заболевание, известное также как несовершенный черепно-лицевой остеогенез, впервые было описано французским неврологом Крузоном в 1912 году. Синдром характеризуется преждевременным закрытием черепных швов и лягушкообразным лицом, основными признаками которого являются выступающий глазной знак и рецессия средней части лица. Синдром является семейным и наследуется как аутосомно-доминантное заболевание, при этом частота эктопий составляет почти 100%. I. Клинические проявления: Пациенты с синдромом Крузона имеют разнообразные черепные деформации. В зависимости от места преждевременного закрытия черепного шва может наблюдаться деформация в виде навикулярной, треугольной или остроконечной головы. Верхняя челюсть слабо развита во всех направлениях в трехмерном пространстве, рецессия среднелицевого скелета, укорочение передне-заднего диаметра низкой орбиты и недостаточный объем орбиты для размещения орбитального содержимого приводят к проптозу. Основными признаками являются деформация черепа и дисплазия лицевого скелета. Голова заостренная, треугольная или навикулярная, уплощенная спереди и сзади, с впалой переносицей, выдающейся нижней челюстью и высоким твердым нёбом. Крышка черепа тонкая, мозговые извилины увеличены, основание черепа короткое и глубокое, седло бабочки вертикальное, орбиты значительно меньше. Хирургическое лечение: По срокам проведения операции можно разделить на раннее лечение (в возрасте до одного года) и позднее лечение (после одного года). В последние годы пропагандируется ранняя операция, поскольку она сводит к минимуму психологическую и социальную травму для ребенка. Цели ранней операции двояки: (i) снизить внутричерепное давление, тем самым предотвратить появление нарушений зрения и дать мозгу возможность нормально развиваться; и (ii) восстановить нормальную форму мозга. Поздние операции — это операции, проведенные после того, как ребенку исполнился год. При легких деформациях используется остеотомия Le Fort типа III с передним смещением (метод Tessier). В умеренных и тяжелых случаях может быть использован комбинированный внутричерепной и экстракраниальный подход с раздельным черепно-лицевым продвижением и остеотомией Le Fort III (процедура Enbloc) или цельным черепно-лицевым продвижением и остеотомией Le Fort III (процедура Monobloc).