В предыдущей книге «Вижу, но не вижу» есть отрывок, показывающий, что мир не такой, каким он был в сознании, когда зеркало вдруг становится незнакомым для самого себя. В этой книге медицинский образ описывается с научно-популярной точки зрения: зрительная агнозия — потеря контакта между визуально воспринимаемыми объектами и ранее запомненным материалом и становление неузнаваемости — является приобретенным когнитивным расстройством, вызванным локальным повреждением мозга. Раньше мы говорили об этой проблеме у пациентов с инсультом или опухолями, но на самом деле при одном из подтипов болезни Альцгеймера, задней кортикальной атрофии, зрительные симптомы могут быть единственным ранним проявлением.
Рассмотрим конкретный пример: 62-летняя пациентка обратилась в клинику с жалобами на постоянную потерю зрения и пространственного восприятия в течение четырех лет. Вначале она заметила, что не различает направления при вождении автомобиля в ночное время и всегда подрезает при парковке; при ходьбе часто ударяется правой стороной тела о двери. Дома он иногда не мог найти вещи, когда они лежали прямо перед ним. Обычно пациент любит читать, но в последние несколько лет он обнаружил, что не может сосредоточиться на чтении и часто читает серийно. При просмотре телевизора казалось, что изображения на экране замедляются. Сначала пациент прошел офтальмологическое обследование и после исключения офтальмологии был направлен в неврологию. Первичный тест на когнитивные функции, Краткий опросник психического состояния, показал 26 баллов, что в целом соответствует норме. Однако пациент очень плохо справился с одной из копировальных граф (см. рис. 1). Детальная нейропсихологическая оценка выявила серьезные нарушения в тестах, связанных с визуальным восприятием, таких как рисование, чтение и называние, в то время как другие когнитивные функции, такие как язык, память, внимание и исполнительные функции, были в норме. Последующая магнитно-резонансная томография головного мозга выявила значительную атрофию в задней части коры головного мозга, в основном в теменной и затылочной областях, и был поставлен клинический диагноз задней атрофии коры головного мозга (ЗКА).
ПКА относится к классу нейродегенеративных синдромов, которые ярко проявляются в виде зрительно-пространственных нарушений (плохая ориентация, дезориентация, боязнь выходить на улицу ночью и т.д.), снижения зрительного восприятия (затрудненное зрение, отсутствие понятия пространственного расстояния) при нормальном офтальмологическом обследовании. В этот же период может возникнуть дисфункция высших отделов коры головного мозга, такая как потеря способности читать, писать, распознавать и использовать. Поражения в основном затрагивают теменную, затылочную и затылочно-теменную кору, на КТ или МРТ видна ограниченная атрофия в соответствующих областях, а ПЭТ или ОФЭКТ выявляют снижение кровотока в соответствующих областях. Из-за относительной редкости и того факта, что многим пациентам первый диагноз ставится в офтальмологии, а не в неврологии, существует определенное количество ошибочных диагнозов. Только в 1988 году, когда Бенсон, западный ученый, систематически описал эту болезнь, на нее обратили внимание, и с тех пор прошло всего около 20 лет, гораздо меньше, чем с болезнью Паркинсона и болезнью Альцгеймера (БА), история которых насчитывает более 100 лет.
С точки зрения патологических особенностей, у 80% пациентов с ПЦА наблюдается отложение бета-амилоида и клубки нейронных волокон, что соответствует болезни Альцгеймера и может рассматриваться как подтип БА, также известный как визуальный вариант БА. Лечение может относиться к БА путем выбора таких препаратов, как ингибиторы холинэстеразы. Кроме того, еще 20% СПС могут иметь патологическую основу в менее распространенных заболеваниях, таких как дегенерация кортикобазального ганглия и деменция тела Льюи. В отличие от типичной БА, пациенты с ранней стадией СПС обычно имеют неповрежденную ситуационную память, нормальную речь, внимание и исполнительные функции, самосознание болезни и сильное желание лечиться.