Участком с самой высокой частотой внепеченочной холангиокарциномы является холангиокарцинома верхнего сегмента, также известная как холангиокарцинома высокой степени или холангиокарцинома илеарной области, которая относится к злокачественным опухолям, расположенным в общем печеночном протоке, левом и правом печеночных протоках и их слиянии. Если холангиокарцинома средней стадии относится к опухолям, расположенным ниже уровня кистозного протока и выше верхнего края двенадцатиперстной кишки, то холангиокарцинома нижней стадии относится к злокачественным опухолям общего желчного протока, расположенным ниже верхнего края двенадцатиперстной кишки и выше двенадцатиперстной яремной ямки. В плане лечения холангиокарцинома в основном лечится хирургическим путем, целью которого является удаление опухоли и восстановление проходимости желчного протока. При раке верхних желчных протоков обычно рекомендуется активное хирургическое лечение, а хирургическое обследование следует проводить при отсутствии противопоказаний к операции.