IgG4-ассоциированная болезнь — это новый тип заболевания, который был признан и назван только в 21 в. Это сложное заболевание, которое может проявляться по-разному и часто наблюдается в различных отделениях, таких как внутренние болезни, хирургия, стоматология, офтальмология и дерматология, из-за различных органных проявлений. Авторы недавно диагностировали три случая IBD. За последние годы авторы диагностировали три случая IgG4-ассоциированного заболевания, все они наблюдались в нескольких третичных больницах и клинических отделениях провинции в течение 1-2 лет, но не были четко диагностированы из-за неспособности принимающих врачей предложить название болезни. В целях повышения осведомленности об этом заболевании сегодня представлены некоторые базовые знания о IgG4-ассоциированном заболевании, чтобы привлечь внимание клиницистов различных отделений.
IgG4-ассоциированное заболевание — это хроническое, прогрессирующее, аутоиммунное заболевание, связанное с lgG4 и вовлекающее несколько органов или тканей. Заболевание может проявляться по-разному, в зависимости от вовлеченного органа, и может поражать только один орган или несколько органов одновременно или последовательно. .
Клинические проявления в основном являются симптомами местного сдавления и дисфункции соответствующих вовлеченных органов и тканей. Например, если в процесс вовлечена поджелудочная железа, могут наблюдаться слабые боли в животе, дискомфорт, слабость конечностей, тошнота, анорексия, а у некоторых пациентов — обструктивная ксантогранулема. Вовлечение гипофиза приводит к диффузному увеличению тканей гипофиза, в основном проявляющемуся в виде вялости, слабости, утомляемости, потери веса, анорексии, необъяснимой уремии и т.д.; поражение других органов может иметь соответствующие проявления Возможно поражение других органов, например, интерстициальный нефрит, внутрипеченочный холангит, холецистит, аортит, арахноидит, медиастинит, простатит, тиреоидит, мастит, воспалительная псевдотумора орбиты, поражение кожи, лимфаденит, плеврит, перикардит. Лихорадка и артралгия встречаются редко. Анализы крови показывают повышенный IgG, повышенный глобулин, повышенную седиментацию, повышенные эозинофилы, IgE, С-реактивный белок, аномальные антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор у некоторых пациентов.
Такие визуализирующие исследования, как КТ, МРТ и УЗИ, могут выявить признаки увеличения и сдавливания органов в пораженной области и помочь в диагностике заболевания.
Диагноз IgG4-ассоциированного заболевания основывается главным образом на.
1. клинические проявления диффузного/ограниченного отека или образования в одном или нескольких органах.
2. повышенная концентрация IgG4 в сыворотке крови — 135 мг/дл.
3. Гистопатологическое исследование: включая массивную лимфоцитарную и плазмоклеточную инфильтрацию и фиброз; 40% IgG4-положительных/IgG-положительных клеток, инфильтрирующих ткань, и 10 IgG4-положительных клеток/поле большого увеличения.
Гистопатологические признаки были основным основанием для постановки диагноза, за ними следовало количество IgG4-позитивных клеток и соотношение IgG4-позитивных/IgG-позитивных клеток в тканях. Диагноз заболевания также исключает злокачественные опухоли отдельных органов (например, рак, злокачественная лимфома) и клинически сходные заболевания (например, ХСС, узелковая болезнь, гранулематозный полиангиит, болезнь Кастлемана, вторичный забрюшинный фиброз, первичный склерозирующий холангит, сухой синдром); лечение проводится в основном глюкокортикоидами, которые более эффективны, и вскоре после лечения орган уменьшается или исчезает отек и снижается уровень IgG4; его также можно сочетать с иммунодепрессантами азатиоприном, циклофосфамидом, метотрексатом, морте-макролидом и др. В нашей повседневной практике IgG4-ассоциированное заболевание следует подозревать, если мы встречаем пациента со следующими проявлениями.
1. увеличение слезных, околоушных или подчелюстных желез
2, аутоиммунный панкреатит.
3, воспалительные псевдотуморы.
4. забрюшинный фиброз.
5, глазные опухолевидные поражения.
6, аутоиммунный гепатит.
7, склерозирующий холангит.
8, простатит.
9, интерстициальная пневмония.
10. интерстициальный нефрит.
11. тиреоидит или гипотиреоз.
12, воспаление гипофиза.
13, воспалительная аневризма.
14, дуральный менингит.
15. фиброз средостения и т.д.
IgG4 и гистопатологическое исследование должны быть проведены незамедлительно для уточнения диагноза.