Существует два типа поликистоза почек: поликистоз почек у взрослых и инфантильный поликистоз почек. Поликистоз почек у взрослых является аутосомно-доминантным заболеванием. Поликистоз почек у взрослых встречается часто, а поликистоз почек у детей — редко. Инфантильный поликистоз почек — аутосомно-рецессивное поликистозное заболевание почек — поражает как почки, так и печень (гипоплазия портальной системы). Неонатальная смертность высока, и у многих выживших людей часто наблюдается портальная гипертензия как основной симптом, в дополнение к множественным кистам II класса в обеих почках и проявлениям почечной недостаточности. Заболевший часто умирает вскоре после рождения, и лишь очень немногие более легкие формы сохраняются в детстве и даже в зрелом возрасте.