Поликистоз почек — это врожденное генетическое заболевание, при котором поражаются обе почки. В отличие от множественных кист в почках, они заполнены везикулами разного размера, которые могут сообщаться друг с другом, вызывая постепенное увеличение почек в размерах и сдавливая почечную паренхиму, приводя к ее атрофии и вызывая функциональные нарушения вплоть до хронической почечной недостаточности. Существует два типа поликистоза почек: инфантильный тип является хромосомно-рецессивным, часто сопровождается другими врожденными пороками развития, и большинство умирает в течение нескольких месяцев, что редко проявляется клинически; взрослый тип является хромосомно-доминантным, и большинство развивается в среднем возрасте, наряду с другими органами, такими как печень, селезенка, поджелудочная железа, яичники, кости и другими поликистозными поражениями. Если оба родителя страдают этим заболеванием, то частота заболевания у детей возрастает до 75%; дети, не страдающие этим заболеванием, не несут ген поликистоза почек, и у их потомства (внуков) заболевание не разовьется. При взрослом типе поликистоза почек кисты обычно появляются при рождении, но они маленькие и их нелегко обнаружить, и обычно их нелегко обнаружить в возрасте до 20 лет, но если в семье есть случаи поликистоза почек, их следует рано проверить и регулярно наблюдать. В возрасте 30-40 лет кисты растут быстрее, и можно увидеть, что обе почки покрыты кистами разных размеров, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре, с жидкостью, похожей на мочу, внутри кист. В этот момент у пациента появляются различные клинические проявления. К общим относятся: постоянные или пароксизмальные боли в пояснице и животе, усиливающиеся при нагрузке; периодическая гематурия невооруженным глазом; массы различного размера, ощущаемые в животе; гипертония с головной болью и головокружением; симптомы инфекции мочевыводящих путей, такие как частое и болезненное мочеиспускание; плохой аппетит, тошнота, рвота и другие проявления почечной недостаточности. Рентген мочевыводящих путей, УЗИ, КТ и МРТ полезны для диагностики, а изотопное исследование почек помогает оценить степень поражения почек. Эффективного лечения не существует. Клиническое лечение в основном заключается в активном лечении и ранней профилактике осложнений, чтобы защитить остаточную функцию почек и избежать дальнейшего повреждения почечной функции. При условии правильного и разумного лечения клинические симптомы и функция почек у большинства пациентов могут контролироваться или улучшаться, что делает состояние относительно стабильным. 1. общее лечение: большинству пациентов не нужно менять образ жизни или ограничивать свою деятельность, но им необходимо обратить внимание на контроль питания, например, диета с низким содержанием соли и жира, сокращение потребления субпродуктов животного происхождения, высокобелковых продуктов (бобовых), алкогольных напитков и т.д.; пить больше воды, есть пищу, богатую витаминами и растительной клетчаткой, и следить за опорожнением кишечника. Активно контролировать повышенное артериальное давление, своевременно лечить инфекцию мочевыводящих путей, в процессе приема лекарств уделять внимание тому, чтобы избежать нефротоксического действия препаратов. 2. депанализация и декомпрессия кисты: операция может уменьшить компрессию кисты на почечную паренхиму, таким образом, часть почечных функциональных единиц может быть восстановлена, а развитие заболевания может быть отложено. Декомпрессия кисты должна быть тщательной, без отказа от декомпрессии мелких кист и глубоких кист. Необходимо оперировать обе стороны, при этом интервал между двусторонними операциями должен составлять шесть месяцев или более. При прогрессирующем заболевании, например, функция почек уже нарушена на стадии азотемии и уремии, независимо от сочетания с гипертонией, декомпрессионное лечение уже не имеет смысла, операция может усугубить состояние. 3. Диализ и трансплантация: Когда у вас наступает конечная стадия почечной недостаточности, вас следует немедленно лечить диализом, причем гемодиализ является первым выбором. Когда наступит подходящее время, можно будет рассмотреть вопрос о пересадке почки.