I. Что такое поликистоз почек?
Поликистоз почек подразделяется на аутосомно-доминантную поликистозную болезнь почек (ADPKD) и аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (ARPKD), которая часто развивается у младенцев и детей и редко доживает до зрелого возраста. АДПКД является одним из наиболее распространенных моногенных генетических заболеваний человека и протекает по аутосомно-доминантному типу с частотой встречаемости от 1/400 до 1/1000, что делает его третьим по распространенности моногенным заболеванием у человека. Поликистоз почек характеризуется наличием многочисленных и растущих кист, заполненных жидкостью, в обеих почках, которые постепенно увеличиваются в размерах и в конечном итоге разрушают структуру и функцию почек, приводя к конечной стадии почечной недостаточности. У 50% пациентов конечная стадия почечной недостаточности (уремия) развивается к 60 годам, составляя около 8-10% всех пациентов с конечной стадией почечной недостаточности, и является четвертой ведущей причиной конечной стадии почечной недостаточности во всем мире. Это четвертая основная причина почечной недостаточности в конечной стадии во всем мире.
Клинические проявления поликистоза почек у большинства пациентов имеют семейный анамнез с различными проявлениями и могут сопровождаться множественными кистами в других органах, наиболее распространенными из которых являются кисты печени. Общими проявлениями являются.
(1) Боль в пояснице и животе: это наиболее распространенный ранний симптом, который усиливается, если в кисте есть кровотечение или инфекция.
(2) Гипертония: Гипертония является одним из наиболее распространенных ранних проявлений АДПКД. Уровень артериального давления напрямую связан с размером почки и количеством кист, и повышается с возрастом.
(3) Абдоминальные образования: при пальпации живота часто прощупываются увеличенные почки, с неровной поверхностью, а у некоторых пациентов почки могут даже достигать таза.
(4) Нарушение функции почек: на ранних стадиях у пациентов с поликистозом почек функция почек в основном находится в пределах нормы, но по мере прогрессирования заболевания начинают проявляться почечная недостаточность, недостаточность и даже уремия. 45% пациентов старше 60 лет прогрессируют до уремии. Около 60-80% пациентов в конечном итоге страдают от почечной недостаточности, переходят в уремическую фазу и вынуждены прибегать к длительному гемодиализу или пересадке почки.
(5) Камни: примерно у 1 из 5 пациентов есть камни.
(6) Инфекция: Инфекция может развиться в почечной паренхиме или в кисте, в основном односторонне, и может вызвать такие симптомы, как высокая температура, коревая война и боль в спине.
(7) Гематурия: встречается примерно у половины пациентов, с различной степенью выраженности. Камни и инфекция являются основными причинами гематурии.
Вышеперечисленные симптомы характерны для пациентов с поликистозом почек, причем у пациентов может наблюдаться один или несколько из них, но некоторые из них могут не иметь никаких клинических проявлений.
C. Методы диагностики и хирургические показания поликистоза почек Для членов семьи с семейной историей поликистоза почек, ультразвуковое или компьютерное исследование возможно для подтверждения наличия поликистоза почек; для пациентов с диагнозом поликистоза почек, они должны регулярно пересматривать функцию почек, визуализацию, функцию почек и часто измерять кровяное давление; если у пациентов нет сознательных симптомов, нормальная функция почек, небольшие кисты и нет других осложнений, они могут временно наблюдаться, чтобы обратить внимание на диету и избежать применения нефротоксичных препаратов в жизни; и Регулярное повторное ультразвуковое исследование и исследование функции почек с целью выявления отклонений для своевременного лечения; если у пациента имеются симптомы (такие как боль в спине, гематурия, лихорадка или гипертония и т.д.), очевидное нарушение функции почек (повышенный уровень креатинина крови или сильно сниженный GFR в обеих почках) или в сочетании с повреждением других органов, требуется своевременная операция. Цели хирургического вмешательства при поликистозе почек двояки.
(1) Для уменьшения симптомов.
(2) Замедлить прогрессирование заболевания и улучшить функцию почек.
Лечение поликистоза почек может временно наблюдаться у пациентов с ранним поликистозом почек. Уделяйте внимание диете и избегайте применения нефротоксичных препаратов в жизни. Однако следует регулярно проводить ультразвуковое исследование и проверять функцию почек.
Медикаментозное лечение: в основном симптоматическое лечение. Например, антигипертензивные препараты при гипертонии, антибиотики при инфекции, эритропоэтин при анемии, ренопротекторные препараты при почечной недостаточности, бикарбонат натрия при ацидозе и т.д. Специфического лекарства от поликистоза почек не существует.
Хирургия: Хирургическое вмешательство может быть использовано для удаления увеличенных кист, но операция не может вылечить поликистоз почек.
Существуют две основные цели хирургического вмешательства.
1. для снижения внутреннего давления в почках, замедления темпов снижения функции почек, а также для контроля артериального давления и т.д.
2, уменьшить боль в спине и другие неприятные симптомы.
Хирургические методы включают: пункцию и аспирацию кисты под контролем УЗИ, открытую декомпрессию кисты, лапароскопическую декомпрессию кисты и так далее. Декапитация и декомпрессия могут не только облегчить симптомы пациентов, но и улучшить функцию почек и замедлить скорость снижения функции почек. Лапароскопическая хирургия, как минимально инвазивная процедура, постепенно становится стандартной процедурой лечения поликистоза почек. В нем есть.
① меньше травм и меньше боли.
② быстрое восстановление и короткий период госпитализации.
③ Это позволяет проводить лапароскопическое лечение дважды у пациентов, перенесших открытую операцию. Операция проводится в основном для пациентов с ранней и средней стадией поликистоза почек. Для пациентов с выраженными абдоминальными симптомами на поздних стадиях заболевания операция также является вариантом, если нет других противопоказаний к операции и они хорошо переносят анестезию. Профессор Цзинь Сюньбо впервые представил новую концепцию комбинированной дебридмента почечной брюшины на основе лапароскопической декомпрессии поликистозной почки, при которой дебридмент почечной брюшины проводится поверх декомпрессии кисты для дальнейшего снятия компрессии почек, что помогает улучшить кровоснабжение почек и повысить эффект лечения. Возраст для проведения операции предпочтительно не старше 60 лет. Если пациент пожилой и не переносит анестезию и т.д., хирургическое лечение следует выбирать с крайней осторожностью. Можно рассмотреть возможность пункции и аспирации кисты под контролем УЗИ, что является относительно менее инвазивным методом.
Хирургия лишь отсрочивает ухудшение функции почек, она не останавливает кисты на корню, и невозможно вылечить все кисты. Кисты, которые были декомпрессированы, не рецидивируют; так называемые «рецидивирующие» кисты — это небольшие кисты, которые присутствовали во время первой операции, но их нельзя различить невооруженным глазом, и они не поддаются лечению.