1. тяжесть СКВ и определение волчаночного криза
Легкая форма SLE: относится к SLE с четким диагнозом и без вовлечения важных органов-мишеней (включая почки, гематологическую систему, дыхательную систему, сердечно-сосудистую систему, пищеварительную систему и центральную нервную систему).
Умеренный и тяжелый SLE: относится к вовлечению важных органов и влияет на их функцию.
Поражение почек: гломерулонефрит, острый гломерулонефрит, нефротический синдром.
гематологическое поражение: гемолитическая анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; Ма Вукай, отделение ревматологии и иммунологии, Второй аффилированный госпиталь традиционной китайской медицины Гуйяна
Неврологическое поражение: судороги, нарушение сознания, кома, инсульт, поперечный миелит, мононеврит или полиневрит, психиатрические симптомы, демиелинизирующий синдром
поражение органов пищеварения: кишечная непроходимость, мезентериальный васкулит, острый панкреатит
поражение дыхательных путей: альвеолярное кровоизлияние, легочная гипертензия, пневмония, интерстициальный фиброз легких
поражение сердечно-сосудистой системы: тампонада перикарда, миокардит и т.д.
Прочие: кожный васкулит, тяжелые повреждения кожи, миозит и т.д.
Определение волчаночного криза: угрожающий жизни острый и тяжелый SLE называется волчаночным кризом, и основные клинические проявления включают в себя
Острый гломерулонефрит.
Тяжелое поражение центральной нервной системы.
Тяжелая гемолитическая анемия.
Тяжелая тромбоцитопеническая пурпура.
Тяжелый дефицит гранулоцитов.
Тяжелое поражение сердца.
Тяжелая волчаночная пневмония или альвеолярное кровоизлияние.
Тяжелый волчаночный гепатит.
Тяжелый васкулит и т.д.
2. лечение легкой формы SLE
Для лечения легкой формы SLE гормоны не являются препаратом первого выбора.
В первую очередь применяются нестероидные противовоспалительные препараты и противомалярийные средства, а после неудачного лечения можно рассмотреть возможность применения гормонов.
Для лечения поражений слизистой оболочки кожи можно применять кратковременные топические гормональные препараты, но использования сильных гормональных топических препаратов на лице следует по возможности избегать, а если и использовать, то не более 1 недели.
Гормоны (преднизон ≤10 мг/день или метилпреднизолон ≤8 мг/день) помогают контролировать состояние и обычно имеют меньше побочных эффектов.
3. лечение умеренно активного SLE
Лечение умеренно активного SLE обычно делится на 2 фазы, а именно: индукция ремиссии и поддерживающая терапия. Рекомендуется гормональная терапия в сочетании с иммуносупрессивной.
Индукционная терапия: Дозировка гормонов обычно составляет преднизон 0,5-1 мг кг-1 д-1 (метилпреднизолон 0,4-0,8 мг кг-1 д-1) утром или в разделенных дозах, если необходимо контролировать острые симптомы, такие как постоянная высокая температура. Обычно требуются сопутствующие иммуносупрессивные препараты.
Поддерживающая терапия: После 4-8 недель индукционной терапии ремиссии гормональный препарат медленно снижают на 10% от первоначальной дозы каждые 1-2 недели до преднизона 0,5 мг кг-1 д-1 (метилпреднизолона 0,4 мг кг-1 д-1), а затем снижают дозу медленнее в зависимости от состояния.
Поддерживающая доза: преднизон <10 мг/сут (метилпреднизолон <8 мг/сут), если позволяет состояние.
В процессе снижения дозы препарата, если заболевание нестабильно, первоначальная доза может быть временно сохранена или увеличена, или, при необходимости, сочетаться с иммуносупрессивной терапией.
4. Лечение тяжелой формы СКВ
Лечение тяжелой формы SLE особенно индивидуально и требует комбинации других иммуносупрессивных препаратов.
Лечение тяжелой формы СКВ также делится на 2 фазы: индукция ремиссии и поддерживающая терапия.
Индукция ремиссии: Дозировка гормонов обычно представляет собой стандартную дозу преднизона 1 мг?кг-1?д-1 (метилпреднизолон 0,8 мг?кг-1?д-1), вводимую на рассвете. Рассмотрите возможность внутривенного введения метилпреднизолона 500-1000 мг в течение 3 дней непрерывной ударной терапии при волчаночном нефрите III, IV типа и V+III/V+IV типа.
Поддерживающая терапия: через 2 недели после стабилизации или в течение 8 недель лечения медленно снижайте дозу гормона на 10% от первоначальной дозы каждые 1-2 недели до 0,5 мг кг-1 д-1 преднизона (0,4 мг кг-1 д-1 метилпреднизолона) и замедляйте скорость снижения в зависимости от состояния.
Если заболевание нестабильно во время процесса снижения дозы, первоначальная доза может быть временно сохранена, либо доза может быть увеличена или, при необходимости, сочетаться с иммуносупрессивной терапией.
Имеются иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, микофенолат, циклоспорин, такролимус и др. Циклофосфамид является одним из препаратов первой линии для лечения тяжелой формы СКВ, особенно у пациентов с тяжелым волчаночным нефритом и васкулитом.
Наиболее классическими схемами индукции ремиссии при волчаночном нефрите являются схема Американской коллегии ревматологов (ACR) и схема Европейской лиги против ревматизма (EULAR).
Схема ACR: внутривенный циклофосфамид (500-1000 мг/м2 1 раз в месяц в течение 6 доз, затем повторять каждые 3 месяца в течение 2 лет) в сочетании с ударной терапией метилпреднизолоном (500-1000 мг/сут в течение 3 дней), затем последовательная терапия преднизоном (0,5-1,0 мг?кг-1?д-1, сужающаяся). Эта схема развилась из схемы Национальных институтов здоровья (NIH).
Режим EULAR: внутривенный циклофосфамид (500 мг каждые 2 недели в течение 6 доз) в сочетании с ударной терапией метилпреднизолоном (0,5-0,75 мг/сут в течение 3 дней), затем преднизон 0,5 мг?кг-1?д-1, уменьшенный через 4 недели до преднизона ≤10 мг/сут в течение 4-6 месяцев.