Ограниченная склеродермия, также известная как склеродермия, — это кожное заболевание с ограниченным отеком кожи и постепенным склерозом и атрофией. Клинические проявления и первоначальный диагноз склеродермии: 1. Склеродермия пунктата чаще всего возникает на верхней части груди, шее, плечах, ягодицах или бедре. Поражение имеет размер от соевого боба до пятака, белые или цвета слоновой кости скопления или линейно расположенные пятна, круглые и иногда слегка вдавленные. Когда поражение активно, оно окружено пурпурно-красным ореолом. Текстура твердая на ранних стадиях и становится мягкой или «пергаментоподобной» на более поздних стадиях. Очаги поражения развиваются очень медленно, расширяясь во всех направлениях и сливаясь друг с другом или оставаясь неизменными. Некоторые поражения могут увядать, с локализованной остаточной пигментацией слабоатрофического характера. 2. Бляшковидная склеродермия встречается чаще. Чаще всего она возникает на животе, спине, шее, конечностях и лице. Первоначально круглые или неправильной формы светло-красные или пурпурно-красные отечные пятна, через несколько недель или месяцев увеличиваются, диаметр может быть 1-10 см или больше, желтоватого цвета или цвета слоновой кости. Поверхность сухая и гладкая, с восковым блеском, окружена легким пурпурным ореолом, кожистая и твердая на ощупь, иногда с расширенными капиллярами. Местное потоотделение и волосы отсутствуют. Медленно, в течение нескольких лет, твердость уменьшается, с постепенной атрофией и центральной депигментацией. Он может инвазировать дерму и поверхностную подкожную клетчатку, но остается подвижным. Количество и расположение очагов поражения варьируется, причем у большинства пациентов имеется только один или несколько очагов, иногда симметрично. Когда поражения находятся на волосистой части головы, они могут вызывать склерозирующую атрофическую пеструю алопецию. 3. линейный или полосовидный склероз кожи часто распределяется вдоль межреберного нерва или одной из конечностей в виде полосы, а также может возникать на лбу вблизи середины до расширения скальпа в форме ножа, локальные поражения значительно вдавлены, часто начинают атрофироваться, кожа тонкая и не твердая, в разной степени прилипает к поверхности кости. Scleroderma frontalis чаще всего встречается самостоятельно, но в некоторых случаях может сочетаться с боковой атрофией лица. В процесс опоясывания часто вовлекаются поверхностные и глубокие подкожные слои, такие как подкожная жировая клетчатка, мышцы и фасции, в итоге происходит затвердение и фиксация нижележащих тканей, что часто приводит к тяжелым деформациям. Когда суставные поверхности локтя, запястья и пальцев пересекаются, движение суставов может быть ограничено, могут возникнуть открыто-артикулярные контрактуры и когтеобразные кисти конечностей. 4.Пантоидная склеродермия точечная, бляшечная и линейная типы повреждения могут быть частично или полностью объединены, повреждений много, распределены в различных частях тела, но редко включает лицо, повреждения часто имеют тенденцию к слиянию, часто сочетаются с артралгией, болью в животе, невралгией, мигренью и психическими расстройствами, иногда могут превращаться в системную склеродермию. 5. глубокая склеродермия Су и Персон (1981) сообщили о случаях глубокого склероза липидной мембраны и фасции, иногда также захватывая дерму и глубокие слои дермы и поверхностные мышцы. 6. инвалидизирующий тотальный склерозирующий склероз — еще один недавно зарегистрированный тип склероза, который встречается у детей в возрасте от 1 года до 14 лет, преимущественно у девочек. Воспаление и склероз дермы, подкожной клетчатки, фасций, мышц и костей, особенно на конечностях, особенно на разгибательной стороне, со сгибательными контрактурами кистей, стоп, локтей и коленей, редко с поражением внутренних органов, без феномена Рейно.