Описание.
Аномальное происхождение левой или правой коронарной артерии из двух или одной коронарной артерии в несоответствующем синусе аорты, т.е. левая коронарная артерия берет начало в правом синусе аорты, а правая коронарная артерия — в левом синусе, причем в 1/3 — 1/2 случаев она образует тангенс или острый угол со стенкой аорты в ее проксимальном сегменте и проходит между аортой и легочной артерией, может вызывать симптомы ишемии миокарда и внезапную смерть, что требует хирургического лечения.
Этиология
Патогенез этого порока неизвестен и, вероятно, обусловлен соединением левого или правого коронарного сплетения с несовместимым аортальным синусом. Левое коронарное сплетение соединяется с правой почкой аортального синуса, в результате чего образуется левая коронарная артерия, аномально выходящая из правого аортального синуса; правое коронарное сплетение соединяется с левой почкой аортального синуса, в результате чего образуется правая коронарная артерия, выходящая из левого аортального синуса.
Симптомы
У некоторых пациентов, особенно у детей старшего возраста и молодых взрослых, наблюдаются симптомы стенокардии, обмороки и кома; у других же клинические симптомы отсутствуют, и они внезапно умирают после сильной физической нагрузки. Обычно никаких аномальных физических признаков не наблюдается.
Обследование
Коронарная ангиография может показать расположение и прямую траекторию аномального происхождения коронарной артерии из аорты.
Диагноз
У небольшого числа пациентов диагноз устанавливается с помощью эхокардиографии или электронно-лучевой томографии. Наиболее надежным методом диагностики является селективная коронарная ангиография, которая показывает местоположение аномального начала коронарной артерии в аорте и траекторию движения аномальной коронарной артерии, независимо от того, проходит она между двумя крупными артериями или нет.
Осложнения
Возможны ишемия миокарда, инфаркт миокарда и внезапная необъяснимая смерть.
Лечение
1. Показания к операции
(1) Пациент испытывает боль в груди и сердцебиение во время или после физической нагрузки, и при обследовании выясняется, что данная деформация приводит к ишемии миокарда.
(2) Пациенты с обморочным состоянием и комой в анамнезе, у которых наблюдалась временная желудочковая тахикардия.
2. предоперационная подготовка
Наблюдение за коронарной ангиограммой для определения хирургического подхода. Для пациентов с сердечной недостаточностью следует применять дигиталис и диуретики.
3. Метод операции
(1) Ненормальное ремоделирование просвета коронарной артерии.
(2) Шунтирование коронарных артерий. В некоторых случаях, когда невозможно применить ремоделирование аномального отверстия, можно использовать шунтирование внутренней маммарной артерии или подкожной вены коронарной артерии.
Прогноз
Частота встречаемости этой аномалии невелика, и число случаев, которые могут быть отобраны для хирургического вмешательства, невелико. В прошлом сообщалось лишь о нескольких случаях хирургического лечения, и последние результаты операций были удовлетворительными.
Профилактика
1. первичная профилактика
Врожденные пороки сердца обусловлены факторами окружающей среды, генетическими факторами и их взаимодействием. Для профилактики генетических факторов важно уделять внимание добрачному обследованию, избегать кровосмесительных браков и получать генетическое консультирование. Еще важнее стараться выявлять, избегать и предотвращать факторы внешней среды, которые могут вызвать неблагоприятные изменения генетической предрасположенности во время беременности, такие как вирусные инфекционные препараты, этанол и материнские заболевания. Нарушение связи между факторами окружающей среды и генетическими факторами — ключ к первичной профилактике.
2. Вторичная профилактика
(1) Ранняя диагностика Ранняя диагностика ВПС может быть разделена на два этапа. (1) Диагностика во внутриутробном периоде: на 16-20-й неделе беременности через брюшную полость беременной женщины прокалывается околоплодная оболочка, извлекается амниотическая жидкость, культура клеток амниотической жидкости, хромосомный анализ, генная диагностика и активность ферментов, метаболиты в амниотической жидкости, специальные белки и активность ферментов и т.д. На 8-12-й неделе беременности через влагалище женщины можно отсосать ворсины хориона для проведения вышеуказанного исследования, которое имеет большое значение для выявления врожденных пороков сердца, вызванных мутацией одного гена и хромосомной аберрацией. Тест имеет большое значение для врожденных пороков сердца, вызванных мутацией одного гена и хромосомными аберрациями. (2) Диагностика в младенческом возрасте: необходимо провести тщательное физикальное обследование ребенка, особенно тщательную аускультацию сердечно-сосудистой системы, и в случае выявления подозрительных симптомов провести дополнительное исследование с помощью эхокардиографии.
(2) Лечение на ранних стадиях Как только становится ясно, что у плода во внутриутробном периоде имеются врожденные аномалии сердечно-сосудистой системы, необходимо своевременно прервать беременность. При некоторых наследственных ферментных или метаболических дефектах следует проводить раннюю заместительную терапию после рождения.
3.Третичная профилактика
После установления точного диагноза врожденного порока сердца основным методом лечения является хирургическое вмешательство с целью полной коррекции сердечно-сосудистого порока, что позволяет устранить патофизиологические изменения, вызванные пороком. Без операции или при временной неоперабельности рекомендуется избегать переутомления в зависимости от состояния, чтобы не вызвать сердечную недостаточность, при возникновении сердечной недостаточности проводить противосердечное лечение. Профилактика и лечение осложнений, всем пациентам с прекоронарной болезнью сердца при проведении инвазивного обследования или лечения, включая катетеризацию сердца, удаление зуба, тонзиллэктомию и т.д., необходимо планово применять антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита.