Обзор
Тип деменции, обусловленный поражением и атрофией лобных и височных долей головного мозга или обеих долей одновременно, сопровождающийся стойкими и усугубляющимися нарушениями психики и поведения, когнитивными и лингвистическими расстройствами. Причина заболевания неизвестна, у некоторых пациентов оно встречается в семейном анамнезе, лечится в основном нефармакологической и фармакологической терапией.
Определение
Фронтотемпоральная лобарная дегенерация (ФТЛД) является распространенным видом деменции.
Патология лобно-височной деменции характеризуется атрофией лобной, височной или обеих долей головного мозга, при этом у пациентов наблюдается прогрессирующее ухудшение психических и поведенческих нарушений, ухудшение исполнительной функции и нарушение языковой функции [1].
В настоящее время для описания клинических признаков и симптомов заболевания принято использовать термин «деменция лобной доли» (ДЛЛ), а для описания патологических особенностей заболевания — термин FTLD.
Кроме того, это заболевание часто пересекается с тремя нейродегенеративными заболеваниями — дегенерацией кортикобазальных ганглиев (КБР), прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП) и болезнью двигательных нейронов (БДН) [2].
Типология
Существует три основных подтипа лобно-височной деменции [1]:
Поведенческий вариант фронтотемпоральной деменции (bvFTD)
Первичная прогрессирующая афазия (ППА)
Семантический вариант (svPPA)
Нефлюэнтный вариант (nfvPPA)
Заболеваемость
В Китае нет подробных эпидемиологических данных, и в настоящее время можно ссылаться только на данные из Европы, США и других стран.
Общий возраст начала заболевания — от 45 до 65 лет, что составляет около 60% и более от общей заболеваемости [3].
В возрасте старше 65 лет заболеваемость составляет около 30%, а в возрасте моложе 45 лет — менее 10% [3].
Существенных гендерных различий не выявлено.
Этиология
Причины
Патология фронтотемпоральной деменции характеризуется дегенеративной атрофией лобных и/или височных долей головного мозга, однако точная причина дегенеративной атрофии до конца не выяснена.
Исследования показали, что у пациентов снижено количество 5-гидрокситриптаминергических трансмиттеров в лобной и височной коре, а у некоторых пациентов значительно снижено количество мускариновых ацетилхолинергических рецепторов в височной доле [4].
Примерно у 30%-50% пациентов с фронтотемпоральной деменцией имеется семейно-генетический компонент [5].
Факторы риска
Люди, имеющие в семейном анамнезе заболевание, подвержены повышенному риску его развития.
Патогенез
Непосредственной причиной появления клинических симптомов является дегенеративная атрофия лобных и/или височных долей, однако патогенез, приводящий к атрофии, до конца не изучен и может быть связан с изменениями в 5-гидрокситриптаминовой и холинергической нейротрансмиттерных системах.
Примерно у 30%-50% пациентов с фронтотемпоральной деменцией есть хотя бы один родственник с подобными симптомами, а у 10%-15% — семейный анамнез заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. На сегодняшний день выявлено более 10 генных мутаций, ассоциированных с этим заболеванием, в том числе варианты генов MAPT, PGRN и C9ORF72, встречающиеся примерно у 40% пациентов с семейной фронтотемпоральной деменцией [2].
В это заболевание могут быть вовлечены и другие генные мутации CHMP2B, VCP, TARDBP, SQSTM1, FUS, UBQLN, OPTN, TREM2, CHCHD10 и BK1 [2].
У пациентов с этим заболеванием выявлено 32 редких генетических варианта, в том числе 25 мутаций, вызывающих заболевание, и семь мутаций с неопределенным значением.
Симптомы
Основные симптомы
bvFTD
БВФТД является наиболее распространенным подтипом и характеризуется в основном изменениями личности и поведенческими аномалиями [6].
Пациенты могут рано проявлять неспособность контролировать свое поведение, апатию, стереотипное поведение, изменение пищевых предпочтений и пищевого поведения, снижение эмпатии и дисфункцию исполнительных органов.
Нарушения пищевого поведения наблюдаются более чем у 80% больных БВФТД, в основном в виде сильного предпочтения углеводов и сахарозы, изменения аппетита и пищевых привычек, переедания и тяжелой дисфагии, которая является одним из симптоматических отличительных признаков БВФТД.
Реже встречаются потеря памяти и психиатрические симптомы, такие как галлюцинации и бред.
svPPA
центрально характеризуется нарушениями называния и понимания слов [7].
На ранних стадиях заболевания пациенты бегло и грамматически правильно говорят, но у них могут наблюдаться нарушения понимания слов, неспособность назвать предметы, трудности в поиске слов, неспособность понимать речь окружающих, сопровождающиеся различной степенью нарушения узнавания предметов и лиц.
Это может привести к потере навыков чтения, письма и экспрессивной речи.
По мере прогрессирования заболевания у пациента постепенно формируется аномальное поведение, сходное с поведенческим вариантом деменции.
nfvPPA
Основным признаком является неспособность к беглой речи и отсутствие грамматики в высказываниях, возникающих во время речи.
У пациентов нарушена экспрессивная речь, снижены разговорные навыки, замедлена речь, встречаются фонологические и грамматические ошибки, они не желают вести беседу, предпочитают слушать, а не говорить, и в конце концов становятся немногословными [8].
Пациенты испытывают трудности при чтении и письме, но при этом у них относительно сохранено понимание, сохранена способность к выполнению повседневной деятельности, крайне редко наблюдаются изменения поведения и личности.
Консультация
Медицинский факультет
Неврология
При появлении у пациента психо-поведенческих, речевых и когнитивных нарушений рекомендуется оперативная консультация в отделении неврологии.
В случае психических отклонений в поведении можно также обратиться к психиатру.
Подготовка
Консультация: регистрация, подготовка документов, часто задаваемые вопросы
Советы по прохождению консультации
Во избежание неясного описания истории болезни и симптомов пациента на постановку диагноза может повлиять присутствие кого-либо из членов семьи.
Список для подготовки
Список симптомов
Обратите особое внимание на время начала симптомов, особые проявления и т.д.
Стал ли пациент упрямым, апатичным и ленивым?
Стал ли пациент пассивным и не проявляет спонтанной инициативы?
Участвует ли пациент в поведении, нарушающем социальные нормы, например, ворует, мочится и испражняется, или даже разгуливает голым?
Стал ли пациент несимпатичным и утратил ли способность выражать чувства к другим людям?
Проявляет ли пациент обсессивно-компульсивное поведение, например, повторяет счет, шагает, хлопает в ладоши и т.д.?
Есть ли у пациента изменения в пищевых привычках, такие как переедание, предпочтение определенных продуктов, изменения в режиме питания и т.д.?
Имеются ли у пациента когнитивные нарушения, например, снижение исполнительных способностей, рассудительности?
Имеются ли у пациента нарушения речи и неспособность понять значение некоторых слов?
Страдает ли пациент экспрессивной речью, сниженной разговорной способностью, невнятной речью и т.д.?
Могут ли окружающие понять, что говорит пациент?
Стал ли пациент неохотно разговаривать, предпочитая слушать, а не говорить, или вообще молчит?
Значительно ли снизилась способность пациента к чтению и письму?
Контрольный список истории болезни
Имеются ли в анамнезе внутричерепные опухоли, внутричерепные сосудистые мальформации, цереброваскулярные заболевания, травмы головы и т.д.?
Имеются ли инфекционные, токсические или метаболические заболевания? Например, энцефалит, нейросифилис, ВИЧ-инфекция, отравление угарным газом, алкоголизм, дефицит витамина В12, гипотиреоз, отравление тяжелыми металлами и т.д.
Есть ли в семье случаи деменции?
Контрольный список
Результаты анализов за последние шесть месяцев, которые можно принести на прием к врачу
Визуализационные исследования: КТ черепа, МРТ черепа и т.д.
Другие исследования: общий анализ крови, биохимия крови (функция печени и почек, липиды и глюкоза крови, электролиты крови и т.д.), функция щитовидной железы, фолиевая кислота, витамин B12, гомоцистеин крови, серия опухолей, профиль аутоантител, спирохета сифилиса, тест на ВИЧ-вирус, электрокардиограмма и т.д.
Список лекарств
Лекарства, использовавшиеся в течение последних 3 месяцев, если они имеются в коробках или упаковках, возьмите с собой в кабинет врача
Препараты для улучшения когнитивных и языковых расстройств: например, мемантин, маннитол натрия и т.д.
Антидепрессанты и препараты от тревоги: например, циталопрам, сертралин и т.д.
Атипичные антипсихотики: например, рисперидон, оланзапин и кветиапин.
Другие принимаемые препараты.
Диагноз
Диагноз ставится на основании
истории болезни
Наличие в анамнезе психотических отклонений в поведении, исполнительной дисфункции и нарушений речи.
У некоторых пациентов может быть семейный анамнез деменции.
Симптомы
Упрямство, раздражительность или эмоциональное безразличие, аномальное поведение, неадекватные манеры, стереотипное поведение, безразличие к окружающему миру, отсутствие эмпатии, импульсивное поведение.
Легкое чувство голода, гиперфагия и изменения в пищевом поведении, переедание, изменения в предпочтениях в еде и т.д.
Когнитивные нарушения, такие как снижение исполнительных способностей и рассудительности, потеря самосознания, плохая память.
Языковые нарушения, такие как нарушения называния и понимания слов, или экспрессивные языковые нарушения, снижение разговорных навыков, невнятная речь, фонологические и грамматические ошибки.
Физический осмотр
Врач беседует и общается с пациентом, выявляя аффективные расстройства, отклонения в поведении и языковые нарушения, такие как апатия, депрессия, эйфория, возбудимость и беспокойство, плохое понимание слов и трудности с называнием.
Врач попросит пациента заполнить ряд социально-психологических шкал и шкал когнитивного функционирования для дальнейшей количественной оценки и уточнения имеющихся у пациента психических расстройств и когнитивных нарушений.
Врач попросит пациента выполнить такие движения, как потряхивание руками, разгибание верхних конечностей, отталкивание ногами от опоры и т.д., чтобы определить наличие слабости конечностей и уточнить, нет ли совпадения с такими заболеваниями, как болезнь двигательного нейрона, которая приводит к нарушению двигательной функции пациента.
Врачи используют иголки, тампоны и температурную стимуляцию обеих сторон лица и конечностей для сравнения и изучения наличия сенсорных нарушений на латеральной стороне лица и конечностей, что используется для дифференциальной диагностики с целью исключения других заболеваний.
Тесты
Лабораторные тесты
Включают рутинный анализ крови, рутинный анализ мочи, биохимию крови (функция печени и почек, липиды и глюкоза крови, электролиты крови и т.д.), функцию щитовидной железы, фолиевую кислоту, витамин В12, гомоцистеин крови, онкологический ряд, профиль аутоантител, спирохету сифилиса, тест на вирус ВИЧ и т.д..
Цель — оценить общее состояние организма и выявить наличие метаболических отклонений, инфекций и других причин слабоумия.
Некоторые из этих показателей могут потребовать периодического пересмотра в процессе лечения на предмет выявления побочных эффектов лекарственных препаратов.
Нейропсихологическая оценка
Шкалы комплексной оценки нарушений, такие как модифицированная клиническая шкала оценки деменции FTLD (FTLD-CDR).
Шкалы оценки когнитивной сферы, такие как краткое обследование психического статуса (MMSE), Монреальская когнитивная оценка (MoCA).
Шкалы оценки нейропсихиатрических симптомов, такие как Фронтальный поведенческий опросник (FBI) и Нейропсихиатрический опросник (NPI).
Оценка исполнительных функций, например, Frontal Assessment Battery (FAB).
Шкалы оценки лингвистических функций, такие как Бостонский тест называния (BNT), Тест беглости слов, Токен-тест, Китайский пучковый тест афазии (ABC) Первой больницы Пекинского медицинского университета (BMU) и Китайский центр реабилитационных исследований Китайская стандартизированная шкала обследования афазии (CRRCAE).
Шкалы оценки пищевого поведения, такие как Cambridge Behavioural Inventory (CBI), Appetite and Eating Habits Questionnaire (APEHQ).
Клиническая оценка двигательных симптомов, например, шкала оценки болезни Паркинсона Всемирного общества расстройств движения (MDS-UPDRS) и шкала оценки прогрессирующего супрануклеарного паралича (PSPRS).
Способность к выполнению повседневной деятельности, например: способность к выполнению повседневной деятельности (ADL).
Мультимодальная нейровизуализационная оценка
КТ черепа используется в основном для исключения деменции, вызванной другими поддающимися лечению заболеваниями.
МРТ черепа позволяет определить степень атрофии мозга у пациентов с лобно-височной деменцией различных клинических фенотипов, четко выявить патологические изменения в области серого вещества лобных и височных долей и соответствующих трактов белого вещества, а также проследить характер повреждения мозга и тяжесть заболевания [9].
В настоящее время широко используются следующие методы исследования: структурный магнитный резонанс (sMRI), функциональный магнитный резонанс (fMRI), диффузионно-тензорная томография (DTI).
Молекулярные методы визуализации [10], такие как 18-фтор-2-дезокси-D-глюкоза (18F-FDG) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Последняя считается эффективным тестом для получения самых ранних биомаркеров FTLD.
Меры предосторожности:
Во время проведения КТ/МРТ следует избегать ношения металлических украшений на голове и шее, а также одежды с металлическими пуговицами, молниями и т.п.
Проконсультируйтесь с врачом о возможности проведения МРТ головы, если вы носите металлические протезы или имеете в теле металлические имплантаты, например, сердечные стенты.
Неврологические биомаркеры
Наш экспертный консенсус рекомендует проводить исследование спинномозговой жидкости в качестве рутинного обследования пациентов с лобно-мозговой деменцией, а комбинированное тестирование спинномозговой жидкости на t-tau, p-tau181, p-tau199, p-tau231, Aβ42 и нейрофиламент (NfL) для пациентов с предполагаемым диагнозом лобно-мозговой деменции с целью повышения чувствительности и специфичности диагностики [1].
Специфических маркеров, которые можно было бы непосредственно использовать для диагностики фронтотемпоральной деменции, не существует.
Генетическое и нейропатологическое тестирование
Лобовая деменция имеет четкий генетический компонент, поэтому генетическое тестирование проводится как можно раньше у пациентов с четким семейным анамнезом деменции, ранними спорадическими случаями, а также у пациентов со специфическими клиническими фенотипами и наложенными синдромами для помощи в диагностике и классификации подтипов [1].
Диагностические критерии
Согласно Китайскому консенсусу экспертов по диагностике и лечению лобно-височной дегенерации 2022 г., ниже приведены краткие диагностические критерии этого заболевания [1].
Диагностические критерии bvFTD
I Дегенеративное заболевание нервной системы
Должно наблюдаться прогрессирующее ухудшение поведенческих и когнитивных нарушений.
II Подозрение на бвФТД
Должны присутствовать по крайней мере 3 из перечисленных ниже отклонений, а симптомы сохраняются или повторяются.
Неадекватное социальное поведение, отсутствие приличий или уважения в обществе, импульсивное безрассудство или беспечность раннее наступление апатии, дебильность в течение 3 лет от начала симптомов.
Отсутствие сочувствия, эмпатии, в том числе недостаточная отзывчивость на потребности и чувства других людей, отсутствие интереса, межличностных отношений или эмоций.
Наличие стойких, навязчивых, стереотипных форм поведения, таких как простые повторяющиеся действия, выполнение одних и тех же действий снова и снова, произнесение одних и тех же слов.
Гиперфагия, изменения в пищевых привычках, такие как изменение предпочтений или неприязни к еде и напиткам, переедание, курение и пьянство, употребление непищевых продуктов, например мела и золы (ксенофагия).
Аномальные нейропсихологические проявления, включая неспособность правильно выполнять задания, снижение памяти, но способность помнить сцены произошедшего.
II Возможное бвФТД
На основании выполнения предполагаемого диагноза состояние существенно влияет на жизнь и социальную жизнь пациента и подтверждается некоторыми визуализационными признаками, такими как уменьшение лобной и передней височной долей ромбовидной формы, наличие гипоперфузии или гипометаболизма.
IV Патологически подтвержденный диагноз bvFTD
Патологические результаты, подтверждающие наличие дегенерации лобно-височной доли, или генетическое тестирование, выявляющее мутацию соответствующего причинного гена, на основании соответствия предполагаемому или вероятному диагнозу.
Критерии исключения bvFTD
Следующие состояния являются стандартными симптомами для исключения бвФТД.
Поведенческие и когнитивные аномалии с большей вероятностью могут быть обусловлены другими расстройствами, а поведенческие аномалии в большей степени соответствуют психическому расстройству.
Биомаркеры очень хорошо согласуются с болезнью Альцгеймера или другими нейродегенеративными заболеваниями.
Диагностические критерии СвППА
Клинический диагноз
Должны присутствовать как расстройства называния, так и расстройства понимания лексики. Должны быть соблюдены по крайней мере 3 диагностических признака:
Затруднения в восприятии вербального содержания, особенно редко используемых или малознакомых предметов.
Затруднения при чтении или дисграфия.
Сохранение функции пересказа.
Сохранение устной речи или грамматической функции.
Диагноз подтверждается результатами визуализации
Наличие хотя бы одной аномалии при визуализации в соответствии с клиническим диагнозом.
К ним относятся значительная атрофия, гипоперфузия или гипометаболизм в передней височной доле.
Диагноз с четким патологическим подтверждением
При патологоанатомическом исследовании выявляются специфические изменения на основании соответствия клиническому диагнозу.
Например, FTLD-tau, FTLD, TDP или другие сопутствующие изменения, а генетическое исследование выявляет соответствующие патогенные генные мутации.
Диагностические критерии ПНФА
Клинический диагноз
Не менее 1 очагового признака, в том числе:
Отсутствие грамматики в речи.
Речь лабильная, прерывистая, с непоследовательными речевыми ошибками и искажениями (нарушение речевого поведения).
Соответствует ≥2 следующим признакам.
Затруднения в понимании предложений с более сложной грамматикой.
Понимает словарный запас.
Сохраняются семантические знания об объектах.
Диагноз, подтвержденный результатами визуализации
Аномалии визуализации основаны на соответствии клиническому диагнозу.
Включают выраженную атрофию левой лобной извилины, верхней височной извилины и лобно-теменного соединения, гипоперфузию или гипометаболизм.
Диагноз при наличии четких патологических признаков
Патологоанатомическое исследование выявляет специфические изменения на основании клинического диагноза, соответствующего ПНФА.
Например, FTLD-tau, FTLD, TDP или другие сопутствующие изменения, при генетическом исследовании обнаружены соответствующие мутации патогенных генов.
Дифференциальный диагноз
Болезнь Альцгеймера
Сходства: оба заболевания проявляются симптомами деменции, такими как снижение когнитивных способностей и поведенческие отклонения.
Различия: Деменция височной доли обычно рано проявляется такими симптомами, как нарушения психического поведения, снижение исполнительных способностей и изменения пищевых привычек, в то время как нарушения памяти, зрительно-пространственных способностей и вычислительных способностей появляются позже, тогда как при болезни Альцгеймера все происходит наоборот.
Деменция при болезни Паркинсона
Сходства: оба заболевания могут проявляться в виде когнитивного снижения и двигательных нарушений.
Различия: деменция при болезни Паркинсона проявляется через 10 и более лет после появления двигательных симптомов болезни Паркинсона. При лобно-височной деменции обычно не наблюдается скованности, медлительности и непроизвольных движений, характерных для болезни Паркинсона; у пациентов с лобно-височной деменцией имеется значительная атрофия лобной и/или височной долей, видимая на МРТ черепа.
Сосудистая деменция
Сходства: оба заболевания могут проявляться деменцией с симптомами когнитивного снижения.
Различия: сосудистая деменция часто имеет четкий анамнез цереброваскулярного заболевания, очаговые неврологические симптомы и признаки, такие как нарушение сенсорно-моторной функции латеральной стороны и т.д., в то время как лобно-височная деменция обычно не имеет вышеперечисленных состояний; для дифференциации можно использовать МРТ черепа.
Лечение
Цели лечения: В настоящее время не существует лечения, способного остановить или обратить вспять течение заболевания. Целями лечения на данном этапе являются уменьшение когнитивных и психиатрических симптомов, связанных с деменцией, уменьшение осложнений, улучшение качества жизни и ее продление.
Принцип лечения: детальный и всесторонний уход за больным, диетологическая поддержка и другие общие методы лечения дополняются определенными лекарственными препаратами.
Нефармакологическое лечение
Предпочтительным вмешательством перед применением фармакологических средств считается нефармакологическое лечение, которое направлено на облегчение симптомов агрессии, расторможенности и дискинезии с целью снижения риска несчастных случаев для пациента и уменьшения дистресса для ухаживающего за ним лица.
Снижение уровня шумовых раздражителей и улучшение окружающей обстановки могут уменьшить раздражительность, агрессию и тревожность пациента, вызванные трудностями в обработке окружающей информации.
Ношение слуховых аппаратов и усиление сенсорной стимуляции при необходимости уменьшают дискомфорт пациента от окружающей обстановки.
Лекарства
Улучшение когнитивных и языковых функций
Терапевтическая цель: Антагонисты рецепторов N-метил-D-аспартата могут способствовать улучшению когнитивных и языковых функций [2].
Часто используемые препараты: мемантин.
Меры предосторожности: наблюдайте за улучшением когнитивных и речевых функций и изменением психических и поведенческих симптомов пациентов, если не происходит улучшения симптомов когнитивных нарушений или усугубляются аномальные симптомы психических и поведенческих нарушений, необходимо своевременно обратиться в больницу для наблюдения.
Улучшение психических и поведенческих симптомов
Цель лечения: уменьшить выраженность тревожности, импульсивности, агрессивности, аномального пищевого поведения и компульсивного поведения.
Часто используемые препараты: циталопрам, тразодон, рисперидон, оланзапин и кветиапин.
Меры предосторожности: регулярно проверять анализ крови, функции печени и почек, внимательно следить за клиническими симптомами пациента.
Лечение, регулирующее кишечную флору
Некоторые исследования показали, что маннитна может ремоделировать кишечную флору и подавлять нейровоспаление и выработку белка тау через ось микробиота-кишечник-мозг, что может помочь в лечении этого заболевания, но пока это находится на стадии исследования [2].
Прогноз
Излечение.
Препаратов, одобренных для лечения БДН, нет, как нет и методов лечения, способных остановить или обратить вспять течение болезни, поэтому вылечить заболевание невозможно.
Прогностические факторы
Фронтотемпоральная деменция имеет плохой прогноз, среднее время от постановки диагноза деменции до смерти составляет около 3-4 лет [3].
Вредоносность
Фронтотемпоральная деменция приводит к нарушениям психического поведения, языковому и когнитивному дефициту, причиняя пациентам сильные страдания и серьезно ухудшая качество их жизни.
Фронтотемпоральная деменция создает тяжелое психическое давление, медицинское бремя и бремя ухода для семьи и общества.
Прогноз фронтотемпоральной деменции неблагоприятный, среднее время от постановки диагноза до смерти составляет около 3-4 лет, а смерть часто наступает из-за таких осложнений, как тяжелая легочная инфекция, тромбоз глубоких вен и инфекция мочевыводящих путей.
Вопросы, которые могут вас волновать
Можно ли вылечить фронтотемпоральную лобарную деменцию?
Лобовая деменция, как правило, не излечивается, однако агрессивное лечение может уменьшить симптомы и замедлить прогрессирование заболевания.
Фронтотемпоральная лобарная деменция — это один из видов дегенеративной деменции, патогенез которой до конца не ясен и для лечения которой не существует специфических препаратов. По мере развития заболевания происходит прогрессирующее неврологическое повреждение, приводящее к различным гипоплазиям коры головного мозга высокого уровня.
Когнитивные нарушения, вызванные лобно-височной деменцией, невозможно обратить вспять, например ухудшение памяти, снижение способности к обучению, снижение способности к повседневной жизни, изменения личности, психические аномалии и т.д., и лечить их можно только симптоматически.
Если диагностирована фронтотемпоральная деменция, ее следует лечить агрессивно. Скорейшее лечение заболевания позволяет контролировать его прогрессирование или замедлить его развитие, а также улучшить качество жизни пациента.
Ежедневно
Ежедневный менеджмент
Соблюдение диеты
Сбалансированное питание с высоким содержанием высококачественного белка, низким содержанием жира, соли, масла и клетчатки (например, яйца, рыба и птица, свежие фрукты и овощи).
Для пациентов с дисфагией может быть проведена коррекция положения (например, в вертикальном положении) в сочетании с модификацией рациона питания.
При аномальном пищевом поведении важно уменьшить доступ пациента к большим порциям пищи, контролировать поведение, связанное с поиском или воровством пищи, предлагать здоровые альтернативы сладостям и следить за замедлением приема пищи [11].
Управление жизнью
Для пациентов, прикованных к постели в течение длительного времени на поздних стадиях деменции, необходимо уделять внимание поворотам и уборке, чтобы избежать легочных инфекций, инфекций мочевыводящих путей и пролежней.
Для пациентов с недержанием мочи можно использовать мочеуловитель или подгузник, которые следует часто менять и мыть, чтобы промежность оставалась чистой и сухой.
Управление физическими нагрузками
Физические упражнения могут уменьшить поведенческие симптомы и способствовать улучшению настроения, когнитивных способностей и общего состояния здоровья пациента. По совету врача можно выбрать подходящие формы физических упражнений, такие как ходьба и тай-чи.
Занятия физическими упражнениями должны проходить в сопровождении членов семьи или сиделок, чтобы предотвратить несчастные случаи, такие как падения и травмы.
Психологическая поддержка
Пациенты часто страдают от депрессии, тревоги, эйфории, поведенческой расторможенности, импульсивности, агрессивности и т.д. Необходимо, чтобы члены семьи или лица, осуществляющие уход, понимали состояние пациента и усиливали психологическую помощь и уход.
Развивайте хобби и интересы, чтобы снизить уровень неадекватного поведения. Поощряйте пациента за то, что он может сделать, укрепляйте его интеграцию с семьей и обществом и уверенность в себе.
При серьезных отклонениях в психике и поведении пациента следует своевременно обратиться в больницу и назначить ему соответствующее медикаментозное лечение.
Мониторинг заболевания
Следите за изменениями когнитивных нарушений и психических отклонений в поведении пациента и корректируйте план лечения в зависимости от ситуации.
Следить за диетой и питанием пациента, чтобы обеспечить поступление питательных веществ и не допустить перекармливания, приводящего к другим заболеваниям пищевого обмена.
После того как пациент на поздней стадии заболевания будет прикован к постели, необходимо следить за изменениями кожи, чтобы избежать пролежней, и обращать внимание на любые изменения, такие как покраснение, волдыри и побледнение кожи.
Регулярное наблюдение и осмотр в больнице для понимания изменений в состоянии пациента с целью корректировки плана лечения.
Профилактика
Людям с четким семейным анамнезом рекомендуется как можно раньше пройти генетическое тестирование для раннего вмешательства.