Атланто-окципитальная деформация — это распространенный врожденный порок развития, который представляет собой аномалии развития и структурной функции основания затылочной кости, атланта, кардинального отдела позвоночника и окружающих мягких тканей под воздействием различных факторов. К основным порокам развития относятся подъязычная грыжа миндалин мозжечка, уплощенное основание черепа и атланто-аксиальный подвывих. Возраст начала заболевания варьируется, а клинические симптомы неспецифичны. Они могут включать онемение и слабость конечностей, головокружение, атрофию мышц, одышку, затрудненное глотание, захлебывание водой, боли в шее, плечах, спине и ногах. Анатомия атланто-затылочного сустава часто сочетается с обширной компрессией спинного мозга, что имеет более высокий потенциал повреждения шейного мозга, чем в нормальной популяции, что приводит к высокому уровню паралича и смертности без агрессивного лечебного вмешательства. В прошлом стандартной процедурой лечения атланто-затылочной деформации была декомпрессия только foramen magnum, но эта процедура может не облегчить клинические симптомы пациента или даже ухудшить их, поскольку она усиливает нестабильность краниоцервикального соединения, одновременно устраняя исходную деформацию. Помимо сдавления спинного мозга, атланто-затылочная деформация еще связана с краниоцервикальной нестабильностью. Если операция просто устраняет компрессию, симптомы пациента могут быть облегчены на короткий период времени, но лежащая в основе нестабильность может привести к смещению позвонков или повторной травме, поэтому при проведении операции необходимо учитывать биомеханические изменения в позвоночнике. Декомпрессия большого затылочного отверстия в сочетании с окципитоцервикальным сращением не только снимает компрессию, которой подвергается спинной мозг, но и восстанавливает нормальную стабильность шеи благодаря внутренней фиксации с помощью окципитоцервикального сращения. Затылочно-цервикальная фиксирующая пластина обладает хорошей устойчивостью к ротации и горизонтальному смещению. Педикулярный винт обеспечивает прочную внутреннюю фиксацию без внешней фиксации, и пациенту требуется носить шейный корсет только в течение некоторого времени после операции для предотвращения несчастных случаев. Пациент может ходить в течение нескольких дней после операции без осложнений из-за длительного абсолютного постельного режима, тогда как пациенты, которым проводится только декомпрессия, должны оставаться в постели в течение более длительного периода времени и нуждаются в длительной внешней фиксации места операции. У некоторых пациентов с необратимой передней компрессией, например, компрессией продолговатого мозга или вентральной части спинного мозга, одноразовая декомпрессия позвоночного канала через задний шейный подход неэффективна и может даже усугубить состояние. Ниже приводится случай пациентки 25 лет, которая упала и стала квадриплегической с дыхательной недостаточностью и была срочно доставлена в отделение неотложной помощи третичной больницы. КТ головы и шеи показала вывих атлантоаксиального сустава, а магнитный резонанс шейного отдела позвоночника показал вывих атлантоаксиального сустава со значительным давлением на шейный мозг. Хирурги-ортопеды и нейрохирурги местной больницы посчитали, что операция слишком рискованна, и не решились на нее. Семья была в отчаянии и, наконец, принесла пленки ко мне. Просмотрев пленки, я пришел к выводу, что пациент еще молод и получил травму в течение короткого периода времени, поэтому ему будет трудно жить без операции и что операция необходима для спасения его жизни. После операции необходимо как можно скорее провести мероприятия по восстановлению функции спинного мозга, и пациент должен иметь возможность ходить по полу. Я сообщил семье, что операция сопряжена с риском, но на этот риск необходимо пойти. В итоге семья перевела пациентку в нашу больницу для проведения задней декомпрессии + внутренней фиксации. Сразу после операции я назначил ей терапию транскраниальной магнитной стимуляцией. Здесь я хотел бы сказать, что пациентам с шейно-медуллярной компрессией и параплегией не следует паниковать, и если операция необходима, даже если она рискованная, ее следует провести.