Обзор
Перипортальная карцинома — это общий термин для карцином, растущих в перипортальной области, дуоденальном сосочке, нижнем конце общего желчного протока и медиальной стенке двенадцатиперстной кишки. Общей особенностью является то, что при небольших размерах раковой опухоли может возникнуть непроходимость общего желчного протока и главного панкреатического протока. Течение заболевания прогрессирует медленно, желтуха появляется рано, процент хирургических резекций составляет около 60%, а пятилетняя выживаемость — 40%-60%.
Этиология
Причина заболевания неизвестна.
Симптомы
На ранних стадиях часто возникает безболезненная желтуха с прогрессирующим обострением, которая иногда колеблется в связи с некрозом раковой опухоли и реканализацией желчных протоков. Длительный холестаз может привести к билиарному циррозу и увеличению желчного пузыря. При сочетании с инфекцией желчевыводящих путей могут наблюдаться высокая температура, озноб и даже токсический шок. Боли в животе обычно несильные, иногда иррадиируют в спину. Дисфункция пищеварительного тракта, стул глинистого цвета, оккультная кровь в кале может быть положительной, общий зуд, плохой аппетит, диарея, истощение. Особое внимание следует обратить на наличие следующих состояний:
1. постоянная и прогрессирующая полнота в эпигастрии и неясные боли в течение нескольких месяцев в возрасте старше 41 года;
2. постоянная и прогрессивно усиливающаяся боль в эпигастрии и средней части живота, отдающая в поясницу, усиливающаяся ночью и ослабевающая днем, усиливающаяся в положении лежа, облегчающаяся при положении на боку, скручивании или сидении в наклоне вперед;
3. прогрессирующее истощение;
4. прогрессирующая обструктивная желтуха;
5. внезапное начало сахарного диабета или панкреатита у здоровых людей среднего или пожилого возраста или обострение ранее существовавшего сахарного диабета без явных провоцирующих факторов;
6. односторонние боли в яичках, односторонние отеки нижних конечностей;
7. внезапное появление различных психоневрологических симптомов.
Обследование
1. Лабораторные исследования: определение уровня общего билирубина, 1-минутного билирубина, ЩФ, ЛДГ и ее изоферментов, γ-ГТ, 5-НТ, амилазы, СА19-9, глюкозы крови и глюкозы мочи, моноклональных антител к клеткам рака поджелудочной железы (Du-PAN-2), панкреатического эмбрионального антигена (POA), CEA, сывороточного ферритина, антигена, связанного с раком поджелудочной железы (PCAA), и др. 2. 2. Ультрасонография в В-режиме, при необходимости под ультразвуковым наведением — чрескожная тонкоигольная аспирационная цитология. Для наблюдения за поражением нисходящего сосочка двенадцатиперстной кишки и брюшной полости может быть проведена волоконная дуоденоскопия, забор биоптата или панкреатической жидкости через панкреатическую канюлю и направление на соответствующие исследования, а также канюльная ангиография для уточнения степени поражения.4. Возможно проведение визуализационного исследования на обзорной пленке грудной и брюшной полости для наблюдения за левой диафрагмой с или без повышения, левой грудной полостью с или без скопления жидкости, кальцификацией поджелудочной железы; панкреатической и холангио-ретроградной ангиографии; КТ и МРТ; а также КТ и МРТ. МРТ, также может быть выполнена тонкоигольная аспирационная цитология под контролем КТ. При необходимости выполняются забрюшинная инсуффляционная ангиография (при подозрении на рак хвоста поджелудочной железы или тела поджелудочной железы); селективная или суперселективная забрюшинная артериография, чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ).
Диагноз
Совокупность клинических симптомов и соответствующих исследований может помочь в постановке диагноза.
Дифференциальный диагноз
Клинические проявления перипортальной карциномы часто атипичны и требуют дифференциации с раком поджелудочной железы. Необходимо также дифференцировать ее с различными заболеваниями, такими как хроническая болезнь желудка, желчного пузыря, желтушный гепатит, хронический панкреатит, сахарный диабет, односторонний тромбоз глубоких вен нижних конечностей, нервно-психические заболевания и т.д. В особо подозрительных случаях диагноз должен быть поставлен на основании сочетания клинических симптомов и соответствующих исследований. При высокой степени подозрения следует стремиться к раннему кесареву сечению и не откладывать лечение на потом, дожидаясь специального обследования.
Лечение
1. давать легкоусвояемую пищу в соответствии с порядком ухода за больными с заболеваниями пищеварительной системы.
2. при отсутствии отдаленных метастазов стремиться к раннему хирургическому лечению, выполнить операцию Уиппла или PPPD (панкреатикодуоденэктомия с сохранением пилоруса), улучшить выживаемость с помощью лучевой и химиотерапии во время или после операции. У пациентов без хирургических показаний возможно активное применение высокодозного локального облучения, радиоизотопного локального имплантационного облучения и т.д. в сочетании с химиотерапией; или эндоскопического билиарного дренажа, чрескожного чреспеченочного билиарного дренажа, перитонеальной артериальной перфузии химиотерапевтических препаратов и других методов лечения.
3. поддерживающее и симптоматическое лечение, инфузии жидкостей, пероральный прием различных пищеварительных ферментов, добавление витаминов (A, D, K и др.) и других питательных веществ. При сильных болях следует давать обезболивающие средства, а при зуде кожи — холестирамин (не применять при полной непроходимости желчных путей) или местно использовать ментолово-камфорный глицериновый лосьон. Для лиц с повышенным уровнем сахара в крови следует умеренно применять обычный инсулин.