1. Клинические проявления Небольшие образования обычно протекают бессимптомно, с периодическими ощущениями саднения или тянущей боли в нижней части живота на стороне поражения. Образование в брюшной полости четко пальпируется, имеет гладкую поверхность, без боли при надавливании и ощущения кистозности. Большинство доброкачественных опухолей образуют длинную ножку с маточной трубой. Поскольку опухоль не прилипает к окружающим тканям, она более подвижна и часто может перемещаться из одной стороны нижней части живота в верхнюю. Злокачественные опухоли быстро растут, образования имеют неправильную форму и неподвижны, могут сопровождаться асцитом и системными симптомами, такими как слабость, лихорадка и потеря аппетита в течение короткого периода времени. Функциональные опухоли яичников, такие как опухоли гранулезных клеток, могут вызывать симптомы преждевременного полового созревания из-за выработки большого количества эстрогена. Женские признаки, такие как быстрое развитие телосложения, молочных желез и наружных половых органов, наступление менструации, но отсутствие овуляции. Развитие скелета может превышать норму. Эстроген в моче повышен, также как и гонадотропин в моче, уровень которого превышает нормальный уровень для взрослого человека. Обратное смещение опухоли и верхушки может произойти при умеренных размерах образований яичников с длинными верхушками, включая ретенционные кисты яичников. После перекрута может произойти кровоизлияние и некроз. Клиническая картина — острый живот, с болью в животе, тошнотой или рвотой, при осмотре — напряжение мышц живота и давящая боль в месте опухоли. Если опухоль большая, она может вызвать затруднения при мочеиспускании и дефекации из-за сдавливания соседних органов. (1) Дисгерминома: также известная как карцинома половых клеток, является наиболее распространенной злокачественной опухолью половых клеток у детей и подростков. Морфологически и биологически он эквивалентен герминогенной карциноме яичка и экстрагонадальной герминогенной карциноме шишковидной области, переднего средостения и забрюшинного пространства. Признаки и симптомы образований в брюшной полости развиваются относительно быстро, боли в животе возникают редко, за исключением случаев перекрута опухоли. 75% случаев при диагностике имеют I стадию заболевания и могут иметь местное распространение, метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы в легкие, печень или наддиафрагмальные лимфатические узлы. Асексуально-клеточные опухоли — это крупные узловые опухоли, до 20 см в диаметре, чаще всего встречающиеся с правой стороны, в 5-10% случаев двусторонние. 14-25% случаев — это смешанные асексуально-клеточные опухоли, т.е. содержащие другие опухоли половых клеток, такие как гонадобластома, незрелая тератома, опухоль эндодермального синуса, зрелая тератома и хориокарцинома. Если опухоль ограничена яичником, выживаемость аналогичная, до 80% и более, если удаляется только пораженный яичник и маточная труба, с радиотерапией или без нее. Если опухоль находится на II-IV стадии, требуется комбинированное лечение. Согласно FIGO (Международная федерация гинекологии и акушерства) стадирование опухолей яичников: Стадия I: опухоль ограничена яичником. Стадия II: опухоль инвазирует односторонние или двусторонние яичники с распространением по тазу. Стадия III: опухоль, инвазирующая односторонние или двусторонние яичники с внутрибрюшными метастазами и распространением на внебрюшные и/или забрюшинные лимфатические узлы. Стадия IV: отдаленные метастазы. (2) Опухоль эндодермального синуса: представляет собой почти все высокозлокачественные эмбриональные эпителиальные опухоли и характеризуется эмбриональными клетками с вялой сетчатой структурой, своеобразной периваскулярной структурой, напоминающей эндодермальный синус мышиной плаценты, и наличием PAS-положительных гиалиновых телец как внутри, так и снаружи клеток. Эта опухоль была также известна как опухоль желточного мешка и содержит множество мелких пузырьков, напоминающих вакуоли желточного мешка. Опухоль имеет высокую степень злокачественности и быстро распространяется в лимфатические пути и ткани брюшной полости, поэтому течение заболевания короткое. Чаще всего он ассоциируется с болями в животе и на момент постановки диагноза в основном имеет III стадию, средний возраст при постановке диагноза составляет 18-19 лет. Можно обнаружить повышенный АФП в сыворотке крови, и важно отметить, что АФП может быть повышен и у младенцев (в возрасте <6 месяцев) в обычных условиях. Операция плюс комбинация препаратов, таких как VAC (винкристин, актиномицин D, циклофосфамид) или PVB (цисплатин, сульфат винкристина и блеомицин), может увеличить выживаемость на 45% - 72%. (3) Эмбриональная карцинома: составляет около 4% злокачественных опухолей яичников, средний возраст постановки диагноза - 14 лет. Помимо образования в брюшной полости, у половины пациентов наблюдаются боли в животе. Опухоль имеет гладкую поверхность и может достигать максимального диаметра 10-20 см. Хотя микроскопически она напоминает опухоль эндодермального синуса, клетки недифференцированы, с более выраженной ядерной шизофренией, кровоизлияниями и некрозом, отсутствуют везикулы Шиллера-Дюваля. Отмечается более высокая частота клинических эндокринных проявлений, включая положительный ответ на беременность и повышенный уровень ХГЧ. При постановке диагноза 60% поражений имеют I стадию, иногда двустороннюю. При поражении I стадии выживаемость может составлять 50% при резекции только пораженного яичника и фаллопиевой трубы. Радиотерапия не эффективна, а химиотерапия может быть направлена на эндодермальные опухоли синусов. (4) Тератома: это наиболее распространенная из опухолей половых клеток, которую можно разделить на зрелую (99%) и незрелую (1%). Зрелые типы включают: (i) типичные кистозные и солидные тератомы, часто состоящие из трех зародышевых слоев; (ii) монодермальные поражения, содержащие ткань щитовидной железы, карциноидные опухоли, нейроэктодермальные опухоли или карциноидные опухоли щитовидной железы. За исключением нейроэктодермальных поражений, в педиатрической и подростковой популяции эти опухоли являются доброкачественными, хотя сообщалось о злокачественной трансформации. На незрелую форму приходится 7,4% злокачественных опухолей яичников у детей. Средний возраст постановки диагноза составляет 11-14 лет, половина случаев возникает до менархе. В дополнение к образованию в брюшной полости часто присутствует боль в животе. Из-за быстрого роста и инфильтрации брюшины опухоль выходит за пределы яичника у 50% пациенток на момент операции. Опухоль может распространяться на брюшину, регионарные лимфатические узлы, легкие и печень. При разрыве опухоли прогноз неблагоприятный. Типичные опухоли имеют оболочку и могут достигать 15-20 см в диаметре, с кистозными и паренхиматозными участками на поверхности среза. Опухоли яичников далее градируются в зависимости от содержания нейроэпителия: Класс 0: только зрелая ткань. Степень 1: в основном зрелая ткань с некоторыми незрелыми компонентами. Нейроэпителий виден на всех срезах только при 1 малом увеличении. Степень 2: умеренное количество незрелых компонентов, нейроэпителий виден на 1-3 видах при малом увеличении на всех срезах. Степень 3: большое количество незрелых компонентов, с нейроэпителием на всех срезах при малом увеличении 4. В целом, степень незрелости определяется количеством нейроэпителия, при этом степень 0 и выше оценивается как злокачественная. Если поражение ниже II стадии II класса, может быть выполнена только резекция пораженного яичника и маточной трубы, в противном случае необходимо добавить химиотерапию с VAC и цисплатином для контроля местного рецидива и метастазирования. (5) Злокачественная смешанная герминогенная опухоль: 20% педиатрических и подростковых герминогенных опухолей яичников и 8% злокачественных герминогенных опухолей яичников. Средний возраст постановки диагноза - 16 лет, 40% составляют девочки с предменструальным синдромом. Необходимо предоперационное тестирование на АФП и ХГЧ, так как опухоль может содержать компоненты эндодермальной синусоидной опухоли и эмбриональной карциномы. До 20% поражений могут быть двусторонними, поэтому во время операции необходимо обследовать контралатеральный яичник. Прогноз зависит от гистологической картины, выживаемость составляет около 50%. Химиотерапия, такая как винкристин, актиномицин D, циклофосфамид и цисплатин, сульфат винкристина, блеомицин, может улучшить прогноз. (6) Гранулоса-текоклеточная опухоль: составляет 3% детских опухолей яичников, средний возраст при постановке диагноза - 8 лет. 60% детей имеют преждевременное половое созревание, поражения в основном односторонние. Он имеет низкую злокачественную тенденцию и лечится путем резекции пораженного яичника и маточной трубы. Радиотерапия и химиотерапия используются только в запущенных и рецидивирующих случаях. (7) Эпителиальные опухоли: редко встречаются у девочек препубертатного возраста, патологически они могут быть классифицированы как плазмацитозные, муцинозные, эндометриозные (эндометриоз) или ясноклеточные опухоли, демонстрирующие различную степень клеточной морфологии, которые могут быть доброкачественными или со злокачественными краями вплоть до злокачественных. Диагноз опухоли яичника обычно ставится на основании анамнеза, места роста образования и большой подвижности образования. Однако нельзя исключить, что те немногие образования, которые фиксируются в тазу, являются опухолями яичников. Тератомы яичников могут демонстрировать кальцификаты, тени костей и зубов на простых рентгенограммах брюшной полости. Для обследования образования в нижней части живота особое внимание уделяется тому, чтобы сначала опорожнить или катетеризировать мочевой пузырь, а абдоминальное исследование сочетается с ректальным пальцевым исследованием для проведения двойного голографического исследования, чтобы исключить полный мочевой пузырь. Массу также надавливают, отмечая любое потягивание за матку, чтобы определить ее отношение к матке. Ультразвуковое исследование и компьютерная томография могут помочь в локализации и определении характера опухоли. Рентгенография грудной клетки для выявления метастазов в легочных полях и грудных лимфатических узлах и измерение опухолевых маркеров - АФП, ХГЧ и ЛДГ - также важны для определения плана лечения и мониторинга поведения опухоли.