Врожденные деформации грудной стенки обычно делятся на пять категорий: воронкообразная грудная клетка (Pectus excavatum или funnel chest), куриная грудь (Pectus carinatum или Pigeon breast), синдром Поланда, дефекты грудины (sternal defects) и другие деформации грудной клетки, которые либо аномальны, либо наблюдаются при обширных заболеваниях костей. . Большинство деформаций грудной стенки не представляют угрозы для жизни, но могут вызывать некоторые функциональные отклонения. Воронкообразная грудная клетка Воронкообразная грудная клетка — наиболее распространенная деформация грудной стенки, встречающаяся от 1 до 4 случаев на 1000 человек и составляющая более 90% всех деформаций грудной стенки. Воронкообразная грудная клетка — постепенное поражение, которое может существовать с рождения, но часто обнаруживается родителями только через несколько месяцев или даже лет, когда оно становится все более очевидным, а у 90% пациентов эта деформация может быть обнаружена в течение одного года после рождения, и, как правило, по мере роста и развития пациентов порок становится все более серьезным. Основными проявлениями являются впадение грудины внутрь, что придает передней части грудной клетки воронкообразную форму, выдвинутые вперед плечи, небольшая горбатость и выступающее эпигастрий. Причина возникновения воронкообразной грудной клетки неизвестна, некоторые ученые считают, что она связана с наследственностью. Этиология: Точная причина до конца не выяснена. Некоторые считают, что причиной является некоординированный рост ребер и экструзия чрезмерно длинных ребер, в результате чего грудина вогнута назад, а некоторые полагают, что причиной является укорочение центрального сухожилия диафрагмы, прикрепленного к нижнему концу грудины, в результате чего грудина и ксифоидный отросток страдают от втяжения и вогнутости назад. Возникновение заболевания не связано с «дефицитом кальция», и примерно у 10-20% детей имеется четкий семейный анамнез. В небольшом числе случаев воронкообразная грудная клетка возникает после хирургических вмешательств на грудной клетке (например, операции по поводу врожденного порока сердца). Симптомы и признаки: передняя грудная стенка запавшая (воронкообразная), четвертый-восьмой реберные хрящи от соединения ребер с хрящами медиально или латерально от позвоночного столба в направлении запавшей воронки по обе стороны стенки, запавшее тело грудины (особенно корень ксифоидного отростка) составляет самую низкую точку воронки, в результате чего передняя грудная стенка напоминает воронку, воронкообразная грудная клетка ребер движется более косо, чем обычно, ребра от верхней части спины резко вниз вогнуты передней и нижней частью, так что передняя и задняя части проксимальной части проксимальной части проксимальной части воронки становятся ближе. В тяжелых случаях самая глубокая впадина грудины может достигать позвоночника. Из-за деформации грудной клетки сердце сдавлено и смещено, а легкие ограничены в движении, что сказывается на сердечно-легочной функции ребенка. В раннем возрасте деформация, как правило, симметрична, но с возрастом становится асимметричной. Грудина имеет тенденцию к повороту вправо, впадина правого сосцевидного хряща глубже, чем левого, а правые молочные железы развиты хуже, чем левые. Задняя часть грудной клетки часто плоская или округлая, а сколиоз постепенно нарастает с возрастом, причем в молодом возрасте он проявляется не сразу, а после полового созревания становится более очевидным. Особая «грудная осанка» характеризуется покатыми плечами и чрезмерно изогнутым позвоночником, как будто ребенок горбат. Плечи наклонены вперед, спина дугообразная, лоб впалый, живот втянут, имеется низкое выступание реберного края и аномальная дыхательная динамика, грудина парадоксально впадает при глубоком вдохе. У большинства пациентов отмечается снижение толерантности к физической нагрузке, стеснение дыхания и сердцебиение после напряженной работы, слабость, часто развиваются инфекции верхних дыхательных путей и легких, и даже сердечная недостаточность. Симптомы становятся все более очевидными после трехлетнего возраста: вогнутая грудная клетка, выпуклый живот, истощение и недостаточное развитие. Умеренная воронкообразная грудная клетка может протекать бессимптомно, при более серьезной деформации происходит сдавление сердца и легких, нарушается функция дыхания и кровообращения, снижается жизненная емкость легких, увеличивается функциональный остаточный объем воздуха, снижается толерантность к активности, значительно уменьшается способность к ограничению форсированного экспираторного объема и максимальной вентиляции. Дети часто худые и малоподвижные, у детей младшего возраста часто наблюдаются рецидивирующие респираторные инфекции с кашлем и лихорадкой, часто диагностируемые как бронхит или бронхиальные хрипы. У детей младшего возраста симптомы со стороны системы кровообращения менее выражены. У детей старшего возраста после физической нагрузки могут наблюдаться одышка, учащенный пульс, сердцебиение и даже боль в прекордиальной области, что в основном связано с нагрузкой на сердце, несоответствием сердечного выброса нагрузке и гипоксией миокарда, вызывающей боль. У некоторых пациентов может наблюдаться аритмия, а также систолический шум. Легкие симптомы сдавления воронкой грудной клетки в младенчестве часто остаются незамеченными. В некоторых случаях отмечается инспираторный стридор и инспираторная депрессия грудины, но причина обструкции дыхательных путей часто не выявляется. Воронкообразная грудная клетка иногда сочетается с гипоплазией легких, синдромом Марфана, астмой и т.д. Сочетание этих состояний часто становится непереносимой деформацией для пациента и нередко требует ранней хирургической коррекции. Рентгенограмма сердца и электрокардиограмма: сердце часто смещено влево и ротировано по часовой стрелке, правый край сердца часто перекрывает позвоночник, а тень сердца может полностью располагаться в левой грудной полости у отдельных тяжелых пациентов, позвоночник часто сколиотичен у пожилых пациентов. На боковых рентгенограммах грудной клетки видно, что нижняя часть грудины вогнута кзади, расстояние с позвоночником сокращено, а нижняя часть грудины в некоторых случаях может заходить на передний край позвоночника. Вогнутость изображения КТ более четкая и ясная, что может четко отобразить выраженность деформации грудной клетки. КТ-изображение более точное и четкое, на нем можно ясно увидеть выраженность деформации грудной клетки и степень смещения сердца под давлением. На электрокардиограмме можно увидеть инвертированные или двунаправленные Р-волны в V1. Также может наблюдаться блокада ветвей правого пучка, а при катетеризации сердца можно проследить диастолические наклоны и плато, как это бывает при констриктивном перикардите. При сердечно-сосудистой ангиографии выявляется компрессионная деформация правого сердца и обструкция путей оттока правого желудочка. Воронкообразную грудную клетку очень легко диагностировать клинически, деформация легко заметна. В настоящее время для определения степени тяжести воронкообразной грудной клетки обычно используется индекс Холлера (отношение правого и левого поперечных диаметров, а также переднего и заднего диаметров в наиболее вдавленных плоскостях грудной клетки), а индекс грудной клетки 3,20 и менее считается легкой формой воронкообразной грудной клетки. Лечение воронкообразной грудной клетки, как правило, прогрессирует, и воздействие на сердце и легкие постепенно становится очевидным, поэтому все случаи воронкообразной грудной клетки, за исключением легкой, должны быть пролечены. Операция является единственным эффективным методом лечения воронкообразной грудной клетки, причем возраст для операции обычно выбирается старше 3 лет, а оптимальный возраст для операции — 3-6 лет. Показания к операции: наличие следующих 2 или более 2 критериев: (1) торакальный индекс при КТ-исследовании превышает 3,20; торакальный индекс (индекс Холлера, отношение правого и левого поперечных и переднего и заднего диаметров в наиболее вдавленной плоскости грудной клетки) (2) легочная функция, свидетельствующая о рестриктивном или обструктивном поражении дыхательных путей, нарушении вентиляции мелких дыхательных путей и снижении функции вентиляционного резерва; (3) результаты электрокардиограммы, эхокардиографии (3) нарушение сердечной деятельности на электрокардиограмме и эхокардиограмме; (4) развитие воронкообразной деформации со значительными симптомами; (5) психологические и психиатрические проблемы у ребенка из-за деформации внешнего вида воронкообразной грудной клетки. Существует множество хирургических методов коррекции воронкообразной грудной клетки, включая малоинвазивную коррекцию воронкообразной грудной клетки (процедура Nuss), реверсию грудины, стернальный лифтинг (процедура Ravitch) и его модификации и т.д. В настоящее время наиболее широко используется малоинвазивная коррекция воронкообразной грудной клетки (процедура Nuss). Основной принцип хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки заключается в поднятии вдавленной грудины и сосцевидных хрящей. Первоначально применялся подход, при котором выполнялось переворачивание грудины в модифицированное переворачивание грудины с сохранением сосудистых и мышечных верхушек. Появившаяся впоследствии методика Ravitch упростила хирургическую операцию, однако она по-прежнему требует рассечения или удаления деформированного грудинного хряща и грудины перед наложением швов. В связи со сложностью хирургического вмешательства, длительностью операции, большой нагрузкой на пациента, высокой частотой послеоперационных осложнений и рецидивов, а также неудовлетворенностью внешним видом пациента после операции она постепенно заменяется малоинвазивной коррекцией воронкообразной грудной клетки (процедура Nuss). Воронкообразная грудная клетка, как правило, имеет лучший прогноз и меньшее количество хирургических осложнений. Современные малоинвазивные операции по коррекции воронкообразной грудной клетки имеют удовлетворительный ортопедический вид и низкую частоту рецидивов. Куриная грудная клетка Куриная грудная клетка — распространенная деформация грудной клетки, представляющая собой выпячивание грудины вперед в результате патологических изменений и составляющая около 6-22% деформаций грудной клетки, соотношение мужчин и женщин примерно 3-6:1. Этиология Патогенез куриной грудной клетки в основном связан с метаболизмом кальция и фосфора. Клинически установлено, что воронкообразная и куриная грудь сосуществуют в семье, поэтому у очень небольшого числа людей они также считаются врожденными, а куриная грудь обнаруживается при рождении по статистике лишь у 10% людей. У некоторых она является вторичной по отношению к врожденным порокам сердца или операциям на грудной клетке. Симптомы и признаки В большинстве случаев куриная грудь не обнаруживается при рождении, как, например, воронкообразная грудная клетка, и часто становится заметной после пяти-шестилетнего возраста. Куриная грудь — это приподнятая вперед грудина. Умеренная куриная грудь мало влияет на органы грудной клетки и редко сопровождается симптомами сдавления сердца и легких, но умеренная и тяжелая куриная грудь приводит к уменьшению объема грудной клетки, сдавлению сердца и легких и клиническим проявлениям сердечно-легочной недостаточности. Умеренная и тяжелая деформация будет оказывать неблагоприятное воздействие на физическое и психологическое развитие пациентов. Клинически, в зависимости от различной морфологии грудины, куриную грудную клетку можно разделить на три типа: 1. Лодочкообразная грудная клетка в основном состоит из удлиненной грудины, выступающей вперед, и двустороннего проседания нижней части реберных хрящей, что напоминает киль лодки, а в тяжелых случаях объем грудной полости уменьшается. На боковой рентгенограмме видно, что ребра отделены от грудины, задний стернальный промежуток расширен. Сферическая голубиная грудь характеризуется выпячиванием грудины, тела грудины и прилегающих реберных хрящей. При уменьшении угла грудины происходит проседание тела грудины и выпячивание хрящей 2-5-го ребер рядом с грудиной. Сферическая голубиная грудь часто сопровождается наличием линий окостенения грудины, особенно ранним окостенением в месте соединения грудино-ключично-сосцевидного отростка и тела грудины, которое можно увидеть в возрасте 3 лет или даже раньше 3 лет. Напротив, соединение стернального стилоида и тела грудины открыто у 99% людей в целом, независимо от возраста. Окостенение соединения стернальной ножки и тела грудины и возвышение стернального угла называют «угловым костным соединением грудины». Одностороннюю куриную грудь называют также асимметричной куриной грудью, для которой характерно выпячивание одной стороны грудной стенки, иногда сопровождающееся опусканием противоположной стороны. При этом типе важную роль играет деформация реберных хрящей, а аномальное положение грудины не очевидно. Лечение умеренной и тяжелой формы куриной груди должно проводиться с помощью хирургического вмешательства в соответствующем возрасте. Ранние операции по поводу куриной грудины рекомендуется проводить после полового созревания в связи с возможностью рецидива из-за мягкости кости и периодической способности некоторых легких куриных грудей к самокоррекции в процессе развития. Возраст операции обычно превышает 10 лет. Однако возраст операции может быть умеренно увеличен в зависимости от конкретной ситуации для тех, кто имеет более серьезную деформацию внешнего вида и влияние на сердечно-легочную функцию. Приобретенная куриная грудь легкой степени может наблюдаться амбулаторно, если же симптомы не улучшаются и оказывают влияние на сердечно-легочную функцию или производят психологическое воздействие, пациенты и их семьи настоятельно просят, чтобы также был рассмотрен вопрос о хирургической коррекции. При хирургической коррекции деформации куриной груди необходимо обратить внимание на то, не будет ли первоначально выступающая грудина сдавливать сердце после операции, поэтому перед операцией следует тщательно изучить рентгенограммы грудной клетки и компьютерные томограммы. Если между грудиной и сердцем нет легочной ткани, то после операции может произойти сдавливание сердца грудиной, поэтому во время операции положение грудины должно быть соответствующим образом приподнято. Существуют традиционная ортопедическая хирургия куриной груди и малоинвазивная ортопедическая хирургия куриной груди. Традиционная ортопедическая операция на куриной грудине заключается в поперечном или продольном разрезе в средней части грудной клетки, освобождении мягких тканей грудной стенки и большой грудной мышцы с обеих сторон; субпериостальном снятии и резекции нескольких пар деформированных реберных хрящей с обеих сторон, в соответствии с различными анатомическими формами грудины, отсечении средней части грудины или неполной остеотомии на проксимальном конце, достаточном ослаблении и выпрямлении грудины; зенковании ребер грудины для восстановления нормальной грудной клетки, резекции избыточной длины реберного хряща после зенкования и сшивании надкостницы. Если грудина нестабильна, то для ее фиксации к грудной стенке в поперечном или продольном направлении можно установить штифты Киршнера. Двусторонние большие грудные мышцы стягиваются и сшиваются перед ребрами для предотвращения отскока грудины. Минимально инвазивная ортопедическая операция на куриной груди предусматривает использование костной наружной стальной пластины грудной клетки для компрессии передней выпуклой грудной стенки с целью достижения ортопедической цели, что является новым хирургическим методом, выполненным в этом году. Показания к операции на куриной груди должны подбираться индивидуально в зависимости от возраста пациента и типа куриной груди; пациенты с хорошей податливостью грудной стенки, симметричной, в основном симметричной, умеренно асимметричной или частично проптозной без явной депрессии подходят для выбора малоинвазивной операции; пациенты с твердой костью и плохой эластичностью грудной стенки в пожилом возрасте; пациенты с явной депрессией в дополнение к проптозу грудной стенки и сильной ротации грудины; пациенты с высоким грудным стенозом, сдавливающим сердце и легкие, делающим сердце и легкие очень узкими; и пациенты с сильной болью в груди, которая делает сердце и легкие очень слабыми. Пациенты с высоким грудным стенозом, сдавливающим сердце и легкие, сильно нарушающим сердечно-легочную функцию, и другими сопутствующими заболеваниями могут быть непригодны для малоинвазивной хирургии. Прогноз при операции на куриной груди лучше, меньше хирургических осложнений и более удовлетворительные результаты хирургической ортопедии, однако существует определенная частота рецидивов после операции. Другие редкие деформации грудной стенки I. Синдром Поланда Синдром Поланда — распространенная патология, частота встречаемости которой составляет всего 1/30 000 -32 000, представляет собой группу врожденных пороков развития, связанных со скелетно-мышечной системой. Отмечается значительное разнообразие клинических проявлений. У всех детей с синдромом Поланда отмечается недоразвитие или гипоплазия большой грудной мышцы, грудины, хрящей и по крайней мере еще одна деформация, например отсутствие малой грудной мышцы, отсутствие ребер, локальное опущение грудной стенки, отсутствие сосков или груди и синдактилия, отсутствие подмышечных волос и ограниченное количество подкожного жира. КТ-сканирование полезно для оценки конфигурации грудной стенки и необходимости реконструкции, а также степени поражения мышц. Степень вовлечения мышц. Хирургическая коррекция реберного хряща или пересадка мышц требуется пациентам с выраженными дефектами грудной стенки или сильным опущением грудной стенки вследствие дефектов или гипоплазии грудины. Большинство девочек нуждаются в реконструкции груди, но в конечном итоге операция откладывается до позднего пубертата. Во-вторых, дефекты грудины Дефекты грудины встречаются гораздо реже и классифицируются как: аномалии сердца грудной клетки, аномалии сердца шеи, аномалии сердца грудной клетки и живота, а также бифуркация или расщепление грудины. Пороки грудины требуют хирургического вмешательства для устранения дефекта грудины с целью защиты сердца и других внутригрудных органов от травм. В-третьих, другие аномалии или деформации грудной клетки, наблюдаемые при обширных костных заболеваниях 1. Асфиксирующая атрофия грудной клетки (синдром торакальной недостаточности, TIS) — синдром Жене Асфиксирующая атрофия грудной клетки — редкое аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся маленькой грудной клеткой, деформациями таза, укороченными конечностями и полидактилией. Клинические проявления включают короткие ребра, узкую грудную клетку, затрудненное дыхание, полидактилию у 20% пациентов. Этот вид пациентов в неонатальном периоде и младенчестве в основном обусловлен респираторными инфекциями, у младенцев и детей младшего возраста дисплазия грудной клетки может быть вызвана одышкой, рецидивирующими респираторными инфекциями, приводящими к тяжелой пневмонии и смерти, если удается пройти через период младенчества, у детей из-за роста грудной клетки респираторные инфекции снижаются, но могут быть обусловлены фиброзом почек, приводящим к хронической почечной недостаточности и смерти. 2, дискинезия позвоночно-грудного отдела — аутосомно-рецессивное заболевание синдром Жарко-Левина, встречающееся преимущественно у пуэрториканцев. Альтернирующие множественные гемивертебральные изменения могут затрагивать большинство или все грудные и поясничные позвонки, а центры окостенения позвонков редко пересекают среднюю линию. Множественное заднее сращение ребер и выраженное укорочение грудных позвонков придают грудной клетке при рентгенологической визуализации вид краба. Примерно у 1/3 наблюдалось сочетание других пороков развития, включая врожденные пороки сердца и почечные пороки. Большинство пациентов умирает в возрасте до 15 месяцев, обычно в раннем младенчестве от дыхательной недостаточности и пневмонии. 3, Церебро-косто-мандибулярный синдром (Церебро-косто-мандибулярный синдром ) задержка роста до и после рождения, умственная отсталость — 50%. Пороки развития нёба (отсутствие мягкого нёба, короткое твердое нёбо с центральным отверстием, отсутствие язычка). Птоз языка, приводящий к респираторному дистрессу новорожденного при рождении. Сильно уменьшенная челюсть с расщелиной между твердыми и мягкими ребрами (особенно с 4-го по 10-е ребра). Маленькая, колоколообразная грудная клетка. Дряблость кожи, деформации позвоночника, гипоплазия локтевых суставов. Иногда наблюдается микроцефалия. Прогноз заболевания плохой, дыхательные расстройства приводят к ранней смерти, 40% умирают в течение 1 года.