Существует множество аномалий конечностей плода, но как детский хирург-ортопед наиболее полезными являются следующие состояния.
1. врожденная косолапость дракона
2. полидактилия/пальцы ног
3. врожденная гипоплазия лучевой кости
4. синдром сужающегося кольца
5. синдактилия с короткими пальцами
6. врожденная гиперэкстензия коленного сустава
7. дисплазия кисти и стопы центрального ряда (расщелина кисти и стопы)
Среди них врожденная косолапость и полидактилия являются наиболее распространенными врожденными деформациями кистей и стоп, а врожденная косолапость, врожденная гипоплазия лучевой кости, синдром суженного кольца и врожденная гиперэкстензия колена иногда ограничены в лечении, и чем раньше их лечить, тем лучше результат.
I. Врожденная косолапость
1. Обзор.
Врожденная косолапость — это серьезная врожденная деформация стопы, которая может быть диагностирована при первом взгляде после рождения. 80% или более могут быть диагностированы с помощью пренатального ультразвукового исследования.
Нелеченные или неадекватно леченные дети рождаются с застарелой косолапостью, которая является серьезной инвалидностью. Даже если форма улучшена с помощью операции, сустав остается жестким, слабым и часто болезненным. После полового созревания боль усиливается и развивается хромота.
2. пренатальная консультация.
Врожденная косолапость может быть частью различных синдромов. Антенатальные ультразвуковые результаты косолапости требуют детального ультразвукового исследования для выявления сопутствующих пороков развития. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики необходимо генетическое консультирование для получения семейного анамнеза и хромосомной информации. В этом случае необходимо направление на консультацию к детскому хирургу-ортопеду.
Вариантов дородового вмешательства не существует.
Способ родоразрешения зависит от акушерских факторов и сопутствующих пороков развития.
3. Послеродовое лечение.
После рождения ребенка можно показать детскому хирургу-ортопеду через 7 дней. Приблизительно в 10% случаев косолапость, диагностированная при пренатальном ультразвуковом исследовании, самостоятельно проходит после рождения. Детей с диагнозом врожденной косолапости необходимо лечить по методу Пансетти. Сначала проводится манипуляция, затем стопа иммобилизируется в гипсе, который снимается через 1 неделю, и снова проводится манипуляция и иммобилизация в гипсе, обычно 4 раза, в зависимости от ситуации дополнительно 1-2 раза. Как правило, на 5-й раз детям, отвечающим требованиям, разрезают и удлиняют ахиллово сухожилие, затем корректируют его с помощью манипуляций и фиксируют в гипсе. Через 3 недели ахиллово сухожилие заживает, и гипс можно снять. На этом этапе стопа вернулась в нормальное состояние, лишь немного сморщив кожу, и необходимо немедленно надеть ортопедическую обувь.
4. Брекеты.
Врожденная косолапость в возрасте до 4 лет находится в активной фазе и имеет тенденцию к рецидивам. Если не носить ортопедическую обувь, у 80% детей возникнет рецидив. Как правило, в течение первых 3 месяцев их носят 23 часа в день с 1 часом свободного движения. Этот показатель уменьшается с каждым месяцем, и к возрасту 1 года достаточно 12-14 часов ношения в день только для сна, а остальное время дня можно свободно передвигаться, носить обувь или ходить босиком. Соблюдайте правила ношения брекетов до 4 лет с регулярным наблюдением до 18 лет.
II. Полидактилия/пальцы ног
1. Обзор.
Полидактилия/пальцы ног — это наиболее распространенный врожденный порок развития кистей и стоп, имеющий большое разнообразие типов, и диагноз может быть поставлен также с помощью пренатального ультразвукового исследования.
После рождения ребенка большинство типов, если их не лечить, не оказывают существенного влияния на общую функцию организма. Для того чтобы выполнять тонкие движения, требуется хирургическое вмешательство для улучшения функций, а также для улучшения внешнего вида. Несколько типов, если их не лечить, могут серьезно нарушить функцию большого пальца.
2. Пренатальные рекомендации.
Полидактилия может быть частью различных синдромов. Пренатальные ультразвуковые результаты полидактилии требуют детального ультразвукового исследования для выявления сопутствующих пороков развития. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики необходимо генетическое консультирование для получения семейного анамнеза и хромосомной информации. В этом случае необходимо направление на консультацию к детскому хирургу-ортопеду.
Вариантов дородового вмешательства не существует.
Способ родоразрешения зависит от акушерских факторов и сопутствующих пороков развития.
3. Послеродовое лечение.
После рождения ребенка специального лечения обычно не требуется. Некоторые виды полидактилии мягких тканей можно лечить хирургическим путем в неонатальном периоде. Можно вырезать небольшое количество полидактилий с тонкими кончиками и надавить, чтобы остановить кровотечение.
Обычно я провожу хирургическое лечение в возрасте 6-12 месяцев, потому что после 1 года ребенок начинает ходить и у него начинает развиваться мелкая моторика руки. В этом возрасте можно одновременно проводить остеотомию пястных (плюсневых) костей. Остеотомию костей пальцев рук (ног) обычно начинают проводить после 1 года.
4. Укрепление.
Обычно до и после операции по удалению полидактилии/пальцев ног не требуется ношение брекетов. В некоторых случаях для уменьшения предоперационной деформации и во избежание рецидива деформации после операции требуется ношение корсета.
Врожденная гипоплазия лучевой кости
1. Обзор.
Врожденная гипоплазия лучевой кости — редкая деформация предплечья, которая легко диагностируется при дородовом ультразвуковом исследовании.
После рождения ребенок способен частично компенсировать и выполнять некоторые функции руки благодаря гипоплазии большого пальца и естественному появлению большого пальца на указательном пальце.
2. Пренатальные рекомендации.
Врожденная гипоплазия лучевой кости является частью целого ряда синдромов. Антенатальные ультразвуковые результаты гипоплазии лучевой кости требуют детального ультразвукового исследования для выявления сопутствующих пороков развития. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики необходимо генетическое консультирование для получения семейного анамнеза и хромосомной информации (следует соблюдать осторожность при проведении пункции пуповинной крови, так как у плода могут быть сочетанные гематологические нарушения и тромбоцитопения). В этом случае необходимо направление на консультацию к детскому хирургу-ортопеду.
Вариантов дородового вмешательства не существует.
Из-за бокового отклонения кисти в лучевую сторону во избежание тяжелых родов необходимо родоразрешение путем кесарева сечения.
3. Послеродовое лечение.
После рождения ребенку проводят ортопедические манипуляции, затем фиксируют в гипсе и, наконец, поддерживают в брейсе.
Обычно проводится процедура «кистевого центрирования». Если до операции ребенок не был ортопедом, или если боковое отклонение лучевой стороны очевидно, можно использовать скобу внешней фиксации, чтобы привлечь ребенка к ортопедии.
Из-за постепенного сгибания локтевой кости и латерального отклонения кисти в лучевую сторону, а также тугоподвижности и ограниченности движений в лучезапястном суставе некоторые хирурги больше не проводят кистевую центрацию, а только корректировку мягких тканей.
4. Брекеты.
Ребенку с рождения необходимо будет носить ортопедический бандаж, а затем для его поддержания — корсет. Будь то операция по центрированию запястья или операция по корректировке мягких тканей, после операции требуется фиксация, чтобы избежать или уменьшить количество рецидивов.
IV. Синдром сужающегося кольца
1. Обзор.
Синдром сужающегося кольца является лимбическим проявлением синдрома амниотического кольца и может быть диагностирован при дородовом УЗИ.
После рождения конечность видна в виде сужающегося кольца, а дистальная конечность может казаться опухшей. Иногда кончики пальцев срастаются или ампутируются.
2. дородовое консультирование.
Полидактилия может быть частью синдрома амниотической полосы. Антенатальное УЗИ выявляет амниотическую полоску и требует детального ультразвукового исследования для выявления сопутствующих пороков развития. Если обнаруживается, что она обмотана вокруг пуповины или конечности, что может привести к смерти или ампутации, необходимо провести фетоскопическое высвобождение амниотической ленты. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики необходимо генетическое консультирование для получения семейного анамнеза и хромосомной информации. В этом случае необходимо направление на консультацию к детскому хирургу-ортопеду.
Антенатальное вмешательство проводится путем фетоскопического высвобождения амниотической ленты.
Способ родоразрешения зависит от акушерских факторов и сопутствующих пороков развития.
3. Послеродовое лечение.
После рождения легкая амниотическая контрактура требует освобождения амниотической ленты; если конечность плода почти ампутирована, требуется некрэктомия; наиболее часто встречается деформация суженной ленты, когда возможно иссечение суженной ленты; слияние концов пальцев, когда возможно разделение пальцев.
4. Брекеты.
Обычно ребенок не нуждается в брекетах, если только они не сочетаются с другими деформациями.
V. Синдактилия коротких пальцев рук (ног)
1. Обзор.
Синдактилия коротких пальцев рук (ног) — это поперечная дисплазия пальцев рук или ног, которая может быть диагностирована с помощью пренатального ультразвукового исследования.
Когда ребенок рождается, синдактилия коротких пальцев оказывает большее влияние на функцию, а синдактилия коротких пальцев ног — меньшее.
2. Пренатальная диагностика.
Синдактилия коротких пальцев рук (ног) может быть частью различных синдромов и требует детального ультразвукового исследования для выявления сопутствующих пороков развития. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики необходимо генетическое консультирование для получения семейного анамнеза и хромосомной информации. В этом случае необходимо направление на консультацию к детскому хирургу-ортопеду.
Вариантов дородового вмешательства не существует.
Способ родоразрешения зависит от акушерских факторов и сопутствующих пороков развития.
3. послеродовое лечение.
После рождения ребенка короткие пальцы ног обычно не требуют хирургического вмешательства и практически не влияют на функцию стопы. Пальцы ног могут быть разделены хирургическим путем. Короткие пальцы ног требуют различных хирургических процедур в зависимости от типа синдактилии: разделение синдактилии и закрытие разрывов; пересадка кости свободного пальца ноги; пересадка свободного пальца ноги.
4. Брекеты.
Обычно ребенку не требуется брейс, если нет сочетания других деформаций.
Возможно использование протеза для улучшения функций ребенка.
VI. Врожденная гиперэкстензия колена
1. Обзор.
Врожденная гиперэкстензия колена носит фетальный характер и может быть диагностирована с помощью дородового УЗИ.
Нелеченная врожденная гиперэкстензия колена может привести к варусу колена и затруднить лечение.
2. Пренатальная диагностика.
Врожденная гиперэкстензия колена может быть частью различных синдромов и требует детального ультразвукового исследования для выявления сопутствующих пороков развития. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики необходимо генетическое консультирование для получения семейного анамнеза и хромосомной информации. В этом случае необходимо направление на консультацию к детскому хирургу-ортопеду.
Вариантов дородового вмешательства не существует.
Способ родоразрешения зависит от акушерских факторов и сопутствующих пороков развития.
3. послеродовое лечение.
После рождения, в зависимости от степени ограничения сгибания колена, ребенку можно проводить манипуляции по сгибанию колена и постепенно доводить его до нормального сгибания. Если сгибание колена в норме, ребенка можно вправить без манипуляций. Если манипуляции неэффективны, можно наложить гипсовую повязку для поддержания эффекта и постепенной поэтапной коррекции.
У ребенка может быть сочетание дисплазии тазобедренного сустава, поэтому ему необходимо регулярно проходить обследование на дисплазию тазобедренного сустава.
Если у ребенка имеется сочетание дисплазии тазобедренного сустава и врожденной косолапости, коррекция может быть проведена одновременно.
4. Брекеты.
Стропа Pavlic надевается после ручного улучшения сгибания колена для предотвращения гиперэкстензии колена и поддержания сгибания колена.
Ношение слинга Pavlic помогает в лечении дисплазии тазобедренного сустава.
VII. Дисплазия кисти и стопы центральной колонны (расщелина кисти и стопы)
1. Обзор.
Дисплазия кистей и стоп центрального ряда, также известная как расщелина кисти и расщелина стопы, может быть диагностирована с помощью пренатального ультразвукового исследования.
Деформации стопы с расщелиной меньше влияют на функцию ходьбы и редко требуют хирургического лечения.
Деформации кисти с расщелиной оказывают различное влияние на функцию кисти. Если пасть тигра нормальная, это мало влияет на функцию руки; если пасть тигра узкая или ее нет, это оказывает большее влияние на функцию руки.
2. Пренатальная диагностика.
Дисплазия центральной колонны кисти-ноги может быть частью различных синдромов и требует детального ультразвукового исследования для выявления сопутствующих пороков развития. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики необходимо генетическое консультирование для получения семейного анамнеза и хромосомной информации. В этом случае необходимо направление на консультацию к детскому хирургу-ортопеду.
Вариантов дородового вмешательства не существует.
Способ родоразрешения зависит от акушерских факторов и сопутствующих пороков развития.
3. Послеродовое лечение.
После рождения ребенка расщелину кисти можно вылечить, определив время и варианты операции в зависимости от расщелины, тигровой пасти, синдактилии и поперечных костей. Ранним показанием к операции является сращение пальцев, особенно большого пальца, и поперечных костей, которое приводит к прогрессирующему расширению расщелины.
Деформации стопы обычно не требуют хирургического лечения.
4. Укрепление.
При дисплазии кисти-ноги центрального ряда обычно не требуется ношение корсета.