От двух до четырех процентов всех больных раком почки имеют семейный анамнез заболевания, которое называют наследственным раком почки или семейным раком почки. У большинства таких пациентов отец или брат или сестра больны раком почки, что является семейным явлением. К наследственным видам рака почек, которые были выявлены на сегодняшний день, относятся: (1) синдром VHL; (2) наследственная папиллярная аденокарцинома почек; и (3) наследственный рак почек при гладкомышечной болезни. Большинство пациентов с наследственным раком почек — люди среднего или молодого возраста, опухоли часто бывают двусторонними или множественными. Помимо проявлений рака почек, они часто сочетаются с другими проявлениями вышеупомянутых синдромов, при этом могут быть выявлены соответствующие хромосомные и генетические аномалии.