Какова анатомия и хирургическое лечение серповидного синдрома? Синдром серпа — это форма частичного легочного венозного эктопического дренажа с частотой встречаемости 2/100 000 в популяции и составляет приблизительно 3-6% всех частичных легочных венозных эктопических дренажей. Однако это далеко не простой частичный эктопический дренаж легочного венозного русла. Это сложный порок развития сердца и легких. Поэтому хирургическая коррекция серповидного синдрома должна основываться на глубоком понимании его патологического и анатомического строения. История этой сложной аномалии эктопического легочного венозного дренажа была впервые описана Купером и Шасинатом в 1836 году, а термин «серповидный» был впервые применен в 1956 году и описан как «серповидный» венозный дренаж в нижнюю полую вену. Понятие «серповидный синдром» было впервые применено Нейлом в 1960 году. Анатомия серповидного синдрома разнообразна и включает следующие аспекты: 1. Эктопический дренаж легочных вен: это могут быть все правые легочные вены или правая нижняя легочная вена и правая средняя легочная вена, отходящие от правой нижней легочной вены кпереди и каудально в форме полумесяца по направлению к перегородке и входящие в corpora venosa выше или ниже места соединения нижней полой вены и правого предсердия. Возможно также, что двусторонние нижние легочные вены образуют общий ствол, стекающий вниз в нижнюю полую вену. У младенцев и детей младшего возраста чаще всего все правые легочные вены входят в corpora cava. Аномальная дренирующая легочная вена обычно находится перед правой легочной веной. Когда аномальная легочная вена входит в нижнюю полость, она обычно располагается непосредственно над печеночной веной в нижнюю полую вену. В редких случаях аномально дренирующая легочная вена обходит нижнюю полую вену и попадает в левое предсердие, создавая нормальный легочный венозный дренаж. Это также может проявляться в виде правой нижней легочной вены и правой средней легочной вены, впадающих в нижнюю полую вену, а остальная часть правой легочной вены сливается в ветвь, впадающую в непарную вену, которая впадает в верхнюю полую вену. Аномально дренирующие легочные вены могут проявляться в виде стеноза в месте входа в вену тела. Это важная причина послеоперационного стеноза легочной вены. Пробка может существовать между аномально дренирующими легочными венами и нормальными легочными венами. 2, Другие аномалии легочной вены: аномальный дренаж левой легочной вены в правое предсердие и сужение левого общего легочного венозного отверстия. 3, Аномальное развитие правой легочной артерии: это может проявляться как легкая или тяжелая дисплазия правой легочной артерии. Он также может проявляться в виде аномального разветвления правой легочной артерии, либо в виде локального уменьшения разветвления, аномального распределения легочных сегментов, либо в виде отсутствия распределения легочной артерии в локальных областях. 4. Соматическое легочное коллатеральное образование: правая нижняя часть легкого снабжается коллатеральными сосудами, происходящими из нисходящей или брюшной аорты, и в этой области может не быть ветвей легочной артерии, снабжающих кровью легочную артерию. Поскольку легочная ткань по-прежнему снабжается бронхиальными артериями, блокирование аномальных соматических легочных коллатеральных ветвей не приводит к некрозу легочной ткани. Иногда диаметр этих коллатеральных сосудов может достигать 40% от диаметра аорты в месте ее возникновения. Эти соматические легочные коллатеральные сосуды могут иметь сопутствующие вены, которые отводят кровь из этих соматических легочных коллатеральных сосудов в нижнюю полую вену. 5. аномалия нижней полой вены: проявляется атрезией нижней полой вены и сужением нижней полой вены. В этом случае нижняя полая вена впадает в верхнюю полую вену через непарную вену. Печеночная вена идет прямо в правое предсердие. 6. Различные аномалии сердца: Среди аномалий, которые могут повлиять на исход операции, — дисплазия левого желудочка, субаортальный стеноз и стеноз левой общей легочной вены. Эти пороки серьезно влияют на функцию левых отделов сердца и являются основной причиной послеоперационной смерти. 7. аномальное положение сердца: проявляется в виде смещения сердца вправо. 8. легочные пороки: проявляются в виде подковообразного легкого, выделения правой нижней доли легкого 9. комбинированные пороки: серповидный синдром редко проявляется как отдельный порок сердца. К сопутствующим порокам развития относятся, в порядке убывания распространенности: гипоплазия правого легкого; смещение сердца вправо; гипоплазия правой легочной артерии; правое нижнее легкое снабжается коллатеральными сосудами, исходящими из нисходящей аорты под диафрагмой; вторичный дефект межпредсердной перегородки foramen ovale; и диафрагмальная грыжа. У большинства пациентов наблюдается смещение средостения и смещение сердца вправо из-за гипоплазии правого легкого, а в тяжелых случаях все сердце располагается в правой грудной полости. В зависимости от объема шунта симптомы пациента могут включать панические атаки, одышку, ограниченную активность, застойную сердечную недостаточность и т.д. Dupuis et al. разделили синдром на инфантильную и взрослую формы. В первом случае клинические симптомы тяжелые, аномальные ветви легочного тела большие, поток шунта слева направо >50%, давление в легочной артерии сильно повышено, присутствует застойная сердечная недостаточность, а отсутствие типичных рентгеновских признаков грудной клетки делает естественный прогноз плохим. Последний вариант напоминает небольшой ASD с нормальным или слегка повышенным давлением в легочной артерии. Они могут проявляться рецидивирующей пневмонией или инфекциями верхних дыхательных путей, или быть бессимптомными, в основном с типичными рентгенограммами грудной клетки. Исключения могут быть сделаны в случаях комбинированных внутрисердечных пороков. Причинами легочной гипертензии являются: шунты слева направо из легочных вен в нижнюю полую вену; стеноз серповидной вены; комбинированные внутрисердечные пороки; уменьшение легочного сосудистого русла вследствие легочной дисплазии; крупные легочные коллатерали. У некоторых пациентов легочная гипертензия сохраняется после коррекции эктопического легочного венозного дренажа. Диагностика В основе патологии серповидного синдрома лежит частичный дренаж правой легочной вены в нижнюю полую вену, либо в место соединения нижней полой вены и правого предсердия, либо в правое предсердие. В литературе сообщается об эктопическом дренаже всей правой легочной вены у двух третей пациентов и эктопическом дренаже правой нижней легочной вены только у одной трети пациентов. Цель диагностики — определить эктопическую легочную вену и место дренирования до операции. Наиболее часто используемыми диагностическими инструментами являются трансторакальное УЗИ, катетеризация сердца, КТ и МРТ, но поскольку эктопические легочные вены иногда удалены от сердца, диагностика с помощью УЗИ затруднена. В этом случае требуется катетеризация сердца и ангиография. С его помощью можно уточнить: 1) диагноз серповидного синдрома; 2) ход эктопически отводящих легочных вен; 3) наличие или отсутствие стеноза в эктопически отводящих легочных венах; 4) распределение легочных артерий и давление в легочных артериях; 5) поток шунта слева направо; 6) комбинированные внутрисердечные пороки; и 7) боковые ветви тела легкого в правом легком. Катетеризация сердца и ангиография являются золотым стандартом диагностики серповидного синдрома. Учитывая неинвазивный характер исследования, многорядная КТ-ангиография стала методом выбора при диагностике серповидного синдрома. Она дает четкое представление как о легочной сосудистой системе, включая боковые ветви, так и о паренхиме легкого. Показания к операции Синдром серпа в сочетании с ASD, в сочетании с легочной гипертензией, в сочетании с эктопическим дренажом стеноза легочного венозного ствола — все это требует оперативного хирургического вмешательства. Пациенты с Qp:Qs более 1,5:1 должны быть оперативно прооперированы, независимо от наличия или отсутствия симптомов. У младенцев, не страдающих легочной гипертензией, наблюдение можно проводить на начальном этапе. Также было высказано предположение, что операция может быть проведена в младенческом возрасте, если она может быть проведена не in vitro после оценки. Цели операции включают (1) эмболизацию или перевязку аномального corpora arteriosa и резекцию изолированного легкого, (2) отведение СВ в левое предсердие и (3) коррекцию комбинированных внутрисердечных пороков. Хирургический подход Первое лечение серповидного синдрома было проведено Дрейком и др. в 1950 году. Они использовали метод правой нижней пневмонэктомии. Пневмонэктомия в настоящее время не рекомендуется для лечения серповидного синдрома. Однако пневмонэктомия все же может быть рассмотрена у пациентов с рецидивирующими легочными инфекциями, постоянным кашлем с кровью, рецидивирующим тромбозом внутрипредсердной заплаты или значительной дисплазией правого легкого. Перевязка эктопических дренирующих легочных вен сама по себе может вызвать легочный застой или инфаркт легкого. Физиологическая коррекция синдрома серпа была впервые проведена Кирклином в 1956 году. Эктопический дренирующий ствол легочной вены был сначала анастомозирован с правым предсердием, а затем анастомозированная легочная вена была септирована в левое предсердие путем восстановления ASD. В 1961 году Торналл впервые выполнил прямой анастомоз эктопической дренирующей легочной вены с левым предсердием. Выбор способа хирургического вмешательства при серповидном синдроме зависит от комбинированного внутрисердечного порока и может быть выполнен либо через срединную стернотомию, либо через правосторонний разрез. Во время операции необходимо всегда следить за тем, чтобы не допустить стеноза отверстия эктопической дренирующей легочной вены. Управление соматическими легочными коллатералями (хирургическое лигирование или интраоперационное закрытие) очень важно для предотвращения продолжения послеоперационной легочной гипертензии и сердечной недостаточности. Выбор хирургического подхода при серповидном синдроме зависит от структуры его патологической анатомии. Хирургический подход должен варьироваться в зависимости от анатомо-патологической картины каждого пациента. Существует четыре основных хирургических подхода: 1. Техника внутрипредсердного доступа: предполагает создание внутрипредсердного доступа в правом предсердии через дефект межпредсердной перегородки и дренирование серповидной вены от ее входа в нижнюю полую вену в левое предсердие; необходимость использования техники DHCA во многом определяется расположением входа в SV. При DHCA нижняя полая вена не канюлируется, а отверстие эктопической дренирующей легочной вены и отверстие печеночной вены лучше визуализируются.2 Используется техника прямого анастомоза, при которой SV отсекается непосредственно от нижней полой вены и анастомозируется прямо с задней стенкой левого предсердия. Этот подход также может быть выполнен с правосторонним разрезом и неэкстракорпоральным кровообращением, если нет комбинированного внутрисердечного порока, или если комбинированный ASD подходит для окклюзии. Выполняется прямой анастомоз SV с последующей трансторакальной окклюзией ASD под контролем УЗИ.3 Техника внутрипредсердного доступа сочетается с техникой прямого анастомоза, при которой SV отсекается непосредственно от нижней полой вены и затем анастомозируется с боковой стенкой правого предсердия, которое затем септируется в левое предсердие во время устранения дефекта межпредсердной перегородки. Первый подход подходит для пожилых пациентов и имеет следующие недостатки: A он не устраняет сам СВ или его стеноз у входа в нижнюю полую вену; B происходит отдаленная контрактура внутрипредсердного канала; и имеется поворот на 1800 в пути возврата крови из CSV. Пациенты с инфантильной формой, как правило, имеют сочетание стеноза SV. Сообщалось, что у 100% младенческих пациентов с внутрипредсердным доступом развивается послеоперационная обструкция СВ рефлюкса, при этом пациенты требуют повторного хирургического лечения чаще, чем при использовании метода прямого анастомоза. Поэтому для пациентов детского возраста рекомендуется второй подход.4 Модифицированная техника внутрипредсердного доступа включает в себя рассечение нижней полой вены у ее входа, рассечение перегородки и прикрепленной к ней задней стенки левого предсердия вниз у овальной ямки, реконструкцию соединения между задней стенкой левого предсердия и задней стенкой нижней полой вены, реконструкцию перегородки с помощью аутологичного кусочка перикарда и перегородку SV в левое предсердие. Это решило проблему отдаленного стеноза внутрипредсердного доступа и позволило использовать его у младенцев и детей. Материалы больницы 1. Клинические данные: 1 пациент с СС с января 1997 по декабрь 2012 года, 13 мужчин и 9 женщин; возраст от 1,5 до 50,4 (11,0 ± 14,7) лет; вес от 8,5 до 85,0 (29,7 ± 23,1) кг. На рентгенограммах грудной клетки у всех пациентов выявлено повышенное содержание крови в обоих легких и кардиоторакальное отношение от 0,49 до 0,65 (0,57 ± 0,05), причем у девяти из них были типичные рентгенограммы. Из 22 пациентов у 15 был эктопический дренаж правой нижней легочной вены, у 6 — эктопический дренаж правой легочной вены и у 1 — двусторонний дренаж нижней легочной вены; у 18 — комбинированный дефект межпредсердной перегородки II foramen ovale ASD, у 3 — смещение правого сердца, у 2 — постоянная левая верхняя полая вена. Два случая, один случай дефекта межжелудочковой перегородки, один случай артериовенозного протока ductus arteriosus и сужения аорты, один случай двустворчатого порока аорты и митрального стеноза, и один случай правой легочной артерии и дисплазии правого легкого. 2. Хирургический подход У 17 пациентов была использована срединная стернотомия, а в 5 случаях — боковой разрез правой грудной клетки. У одного из пациентов было сочетание открытого протока артериолы и аортального стеноза, поэтому для коррекции открытого протока артериолы и аортального стеноза сначала была вскрыта левая сторона грудной клетки, а затем был сделан правосторонний грудной разрез. 16 пациентов были прооперированы в условиях экстракорпорального кровообращения, 3 — в условиях глубокой гипотермии, и 3 пациента не были прооперированы в условиях экстракорпорального кровообращения. Хирургический подход различался в зависимости от патологоанатомической картины каждого пациента. Существует два основных типа хирургических подходов к отведению правой легочной вены в левое предсердие: (1) техника внутрипредсердного доступа: она включает в себя создание внутрипредсердного канала в правом предсердии через дефект межпредсердной перегородки и отведение серповидной вены (сцимитарвейн, SV) от ее входа в нижнюю полую вену в левое предсердие. Этот метод был использован у 13 пациентов в нашей группе. У одного пациента перегородка была интактной, и была выполнена стома межпредсердной перегородки, нижняя полая вена была рассечена, и стома перегородки была расширена. Правая легочная вена была дренирована в левое предсердие с использованием искусственного сосуда G0re-Tex в качестве внутреннего канала, а нижняя полая вена была расширена с помощью аутологичного кусочка перикарда. У одного пациента отверстие правой нижней легочной вены находилось ниже диафрагмы, и процедура была выполнена в условиях глубокой гипотермической циркуляции, с частичной резекцией межпредсердной перегородки для создания дефекта 25 мм, а отверстие правой легочной вены было дренировано из предсердия в левое предсердие с использованием аутологичного кусочка перикарда для создания внутреннего канала. Канал создается в правом предсердии, а аутологичная перикардиальная долька расширяет нижнюю полую вену. (2) Техника прямого анастомоза, при которой СВ вырезается непосредственно из нижней полой вены и анастомозируется непосредственно с задней стенкой левого предсердия или с боковой стенкой правого предсердия, а затем септируется в левое предсердие во время устранения дефекта межпредсердной перегородки. Этот метод был использован у восьми пациентов в нашей группе. У одного из пациентов правая нижняя легочная вена открылась под диафрагмой, плевра была вскрыта для освобождения правой нижней легочной вены, которая была отсечена от нижней полой вены и анастомозирована с правым предсердием. Кусок перикарда был септирован в левое предсердие: в одном случае обе нижние легочные вены образовали общий венозный ствол с правой стороны, который впадал в нижнюю полую вену. Общий венозный ствол полностью освобождается, рассекается у входа в нижнюю полую вену, а боковая стенка левого предсердия рассекается в поперечном направлении. Отверстие общего венозного ствола рассекается в форме «рыбьего рта». Анастомоз выполняется с боковой стенкой левого предсердия и расширяется перед анастомозом с помощью аутологичного кусочка перикарда. Реконструкция межпредсердной перегородки. Устранение дефекта предсердия; один случай экстраперикардиального освобождения правой нижней легочной вены. Дистальный конец был перевязан и анастомозирован с левым предсердием с помощью 12-мм искусственного сосуда. Дефект межпредсердной перегородки был устранен с помощью аутологичного перикардиального лоскута. в 3 случаях правая нижняя легочная вена была свободна и перерезана при комнатной температуре без экстракорпорального кровообращения. Проксимальный конец был закрыт швом, а дистальный конец анастомозирован с правой верхней легочной веной. В одном случае правое предсердие было ушито, а дефект межпредсердной перегородки был закрыт блокатором под эхокардиографическим руководством на поверхности сердца. У 6 пациентов эндотрахеальная трубка была удалена в операционной, и они были возвращены в палату. 1 пациенту была установлена вторая эндотрахеальная трубка с дренажом перикарда через 2 дня после операции из-за низкого сердечного выброса. Через 5 дней после операции пациент был отключен от аппарата искусственной вентиляции легких. У остальных пациентов не было значительных осложнений, все хорошо восстановились и были успешно выписаны. За пациентами этой группы наблюдали в течение 5-48 месяцев после операции. В среднем (19,8±7,5) месяцев, рентгенограммы грудной клетки свидетельствовали о различной степени сокращения сердца. Среднее кардиоторакальное отношение снизилось до 0,52±0,04 (p<0<"">.05), а эхокардиография показала отсутствие обструкции легочного венозного возврата.