Лимфоматоидный гемофагоцитарный синдром, известный также как гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, вызывается целым рядом патогенных факторов, приводящих к аномальной пролиферации лимфоцитов и гистиоцитов, сопровождающейся характерным для них фагоцитозом разнообразных гемопоэтических клеток, индуцирующим выброс большого количества цитокинов, приводящим к системной гипервоспалительной реакции, а в тяжелых случаях — угрожающим жизни. 1. У пациентов с лимфоматоидным гемофагоцитарным синдромом обычно наблюдаются стойкая лихорадка, гепатоспленомегалия, гематопения, гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия, гемофагоцитарные явления в костном мозге, печени, селезенке, лимфоидной ткани и т.д.; у некоторых пациентов с поражением центральной нервной системы также наблюдаются неврологические и психиатрические симптомы, такие как судороги, эпилепсия, нарушение сознания и атаксия. 2. лимфома гемофагоцитарного синдрома быстро прогрессирует, состояние тяжелое, смертность относительно высокая, поэтому пациентов с четким диагнозом следует лечить как можно раньше, лечение должно активно контролировать лимфому и одновременно давать этопозид, дексаметазон и метотрексат и т.д. для индукционной терапии. Напоминание: после установления точного диагноза лимфомы с гемофагоцитарным синдромом пациенты должны своевременно и активно лечиться, чтобы избежать затягивания заболевания.