Склерофибросаркома, также известная как инвазивный фиброматоз и связочный фиброматоз, является редкой опухолью фибробластического происхождения. Она составляет 0,03% всех опухолей, а ежегодная заболеваемость составляет 2-4 случая на миллион. Заболевание может развиваться во многих частях тела, в том числе в лопаточном поясе, брюшной стенке, нижних конечностях, тазовом поясе, туловище, верхних конечностях, голове и шее, грудной стенке и молочной железе. Средний возраст начала заболевания составляет около 30 лет. Основными факторами риска развития твердой фибромиомы являются семейный аденоматозный полипоз, синдром Гарднера, травмы и женский пол. Клиническое течение твердых фиброидов вариабельно и может быть стабильным, агрессивно расти или спонтанно регрессировать. Твердые фиброиды не метастазируют в лимфатические узлы и отдаленные участки, и местные рецидивы в основном связаны с их инфильтративным ростом, а не с сателлитными очагами и прыгающими метастазами. Злокачественное перерождение встречается редко и может быть связано с повторным хирургическим раздражением и лучевой терапией. Клиническая картина склерофибросаркомы обычно представляет собой медленно растущую, твердую, неподвижную массу, иногда болезненную, и если она расположена вблизи сустава, то может вызывать ограничение движений пораженной конечности. МРТ является тестом выбора при этом заболевании, так как она обладает хорошим разрешением мягких тканей. На МРТ твердые фиброиды в основном представляют собой мягкотканное образование, растущее вдоль мышечных волокон, вовлекающее несколько мышц; опухоль обычно большая и плохо очерченная; внутри опухоли нет кистозного некроза и внутриопухолевого отека; на Т1ВИ обычно изосигнал или низкий сигнал, на Т2ВИ преимущественно высокий сигнал и неоднородный сигнал; при усилении опухоль выглядит неоднородно усиленной. Окончательный диагноз твердой фибромиомы должен основываться на патологии. Гистологически она выглядит как нормально выглядящая пролиферация фибробластов с редкими митозами и некрозами, опухоль не имеет псевдооболочки и является локально инфильтративной. Общепринято, что первой линией лечения склерофибросаркомы должна быть операция. Для пациентов со склерофибросаркомой, если удается сохранить хорошую функцию и внешний вид конечности и достичь отрицательных краев, следует проводить только операцию и наблюдать пациента после операции. Однако не следует жертвовать функцией и внешним видом конечности ради достижения отрицательного края, поскольку пациенты с положительным краем могут не только получать радиотерапию после операции, но и иметь второй шанс на операцию в случае рецидива. Кроме того, склерофибромы не представляют угрозы для жизни и поэтому, в отличие от обычных злокачественных опухолей, не требуют радикальной резекции в ущерб функции. Радиотерапия должна быть второй линией лечения Пациентам с остаточными микроскопическими поражениями следует рассмотреть возможность проведения адъювантной радиотерапии в зависимости от расположения и степени распространения опухоли. Пациенты с неоперабельными опухолями или пациенты, резекция которых приведет к тяжелым функциональным нарушениям, должны получать только радиотерапию. Однако многие пациенты со склерофибросаркомой — молодые люди или дети, и радиотерапия может вызвать некоторые отсроченные осложнения в этой группе, включая контрактуру конечностей, нарушение роста и вторичную злокачественную опухоль. Поэтому радиотерапию для этой группы следует выбирать с осторожностью. Лекарственная терапия считается третьей линией лечения после операции и радиотерапии Пациенты, опухоли которых не поддаются операции и/или радиотерапии, могут получать лекарственную терапию. Лекарственная терапия включает нестероидные противовоспалительные препараты, гормональную терапию, интерфероновую терапию, химиотерапию противоопухолевыми препаратами, таргетную терапию и т.д. Также сообщается о многих новых методах лечения, таких как химическая абляция, перфузионная химиотерапия конечностей и предоперационная неоадъювантная химиотерапия.