Обзор эктазии коронарных артерий (ЭКА)
Эктазия коронарных артерий (ЭКА) — редкая аномалия коронарных артерий, при которой ограниченная или диффузная дилатация коронарных артерий превышает диаметр соседней нормальной коронарной артерии в 1,5 раза и более. Она часто затрагивает несколько сосудов и чаще встречается при дилатации правой коронарной артерии. Это редкая аномалия коронарных артерий, которая чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Клинически ограниченная дилатация, диаметр которой более чем в два раза превышает диаметр прилегающего нормального сегмента, также известна как аневризма коронарной артерии (КАА).
Этиология
Причины возникновения включают врожденные и приобретенные. Первые встречаются редко и часто возникают в сочетании с другими структурными заболеваниями сердца, такими как деформация створок аортального клапана и дефекты межжелудочковой перегородки. Ко вторым относятся атеросклероз, болезнь Кавасаки, инфекционная септическая тромбоэмболия (например, микобактерии, сифилис, спирохеты Лайма и др.), заболевания соединительной ткани, синдром Марфона, аортит, а также медицинские источники, такие как чрескожная транслюминальная коронарная ангиопластика и стентирование. Среди них болезнь Кавасаки является основной причиной заболеваемости детей и подростков, а атеросклероз — основной причиной заболеваемости взрослых. К факторам риска относятся мужской пол, курение, гипертония, употребление кокаина.
Патогенез дилатационной болезни коронарных артерий неясен, но считается, что центральное место в патогенезе занимает деградация и потеря эластических волокон в среднем слое коронарной артерии. Различные факторы, такие как гипергомоцистеинемия, гиперинсулинемия, инфекция Mycoplasma pneumoniae, избыточное воздействие оксида азота, приводят к повышению активности внеклеточных матричных металлопротеиназ и внутриклеточных цистеиновых протеаз и сериновых протеаз, которые вызывают разрушение среднего слоя коронарной артерии, внутренней и наружной эластических мембран. Деградация мембраны вызывает диффузию воспалительных клеток в средний слой сосудов, способствует пролиферации и миграции локальных сосудистых гладкомышечных клеток и продукции внеклеточного матрикса, и в конечном итоге вызывает дилатационное ремоделирование коронарных артерий. Кроме того, в ремоделировании сосудов участвуют факторы риска, связанные с атеросклерозом, такие как отложение липопротеинов в стенке сосудов, гиперактивация системы РААС и чрезмерный окислительный стресс. Определенную роль играют генетические факторы, с высокой распространенностью семейной гиперхолестеринемии. Активация тромбоцитов и вазодилатация приводят к турбулентности и задержке крови, повышая риск агрегации тромбоцитов и тромбообразования.
Симптомы
Обычно протекают бессимптомно, выявляются случайно при кардиологическом обследовании. Наиболее частым симптомом является стабильная стенокардия, а при спонтанном образовании клипс могут возникать злокачественные аритмии и даже внезапная смерть. В редких случаях происходит разрыв аневризмы, вызывающий острую тампонаду сердца с такими опасными для жизни симптомами, как внезапное чувство стеснения в груди, одышка, бледность или цианоз.
Обследование
1. коронарная ангиография
Коронарная ангиография является золотым стандартом диагностики данного заболевания, позволяющим одновременно понять степень дилатации коронарных артерий, аномальный кровоток, локализацию и количество очагов поражения, сочетание с коронарным атеросклерозом и т.д., а также может служить основанием для проведения интервенционного или хирургического лечения. Типичными проявлениями визуализации являются дилатация коронарных артерий, замедление кровотока, замедленная перфузия контрастного вещества, феномен локальной регургитации и задержка контрастного вещества в очаге поражения.
2.Магнитно-резонансная томография коронарных сосудов
Обладает такими преимуществами, как точность, неинвазивность, отсутствие облучения и т.д. Имеет такую же диагностическую ценность, как и коронарная ангиография, позволяет получить больше измерительных данных для анализа риска тромбоэмболических событий и часто используется для последующего наблюдения за пациентами после лечения.
3. КТ-ангиография коронарных артерий
КТ-ангиография коронарных артерий (КТА) позволяет четко определить форму и структуру дилатации коронарных артерий, например сегментарную или тотальную дилатацию, кистозную, фузиформную, опухолевидную, бусиноподобную. В случае аневризматического поражения баллонирующие узлы и соответствующие коронарные артерии демонстрируют широкое базальное изменение. Коронарная КТ-ангиография является неинвазивным методом диагностики с низкой дозой облучения и может быть использована для наблюдения за пациентами.
4. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование
Внутрисосудистое ультразвуковое исследование позволяет измерить размер просвета сосуда и проанализировать состав стенки для выявления истинной аневризмы и псевдоаневризмы, что имеет важное клиническое значение. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование ценно для диагностики и наблюдения за дилатацией коронарных артерий, вызванной ювенильной болезнью Кавасаки.
Диагностика
Золотым стандартом диагностики является коронарная ангиография. Диагноз дилатации коронарных артерий ставится, если расширение пораженной коронарной артерии превышает диаметр соседней нормальной коронарной артерии в 1,5 раза и более. В зависимости от размера расширенной коронарной артерии ее классифицируют как малую (<5 мм), среднюю (5-8 мм) и большую (>8 мм). По форме просвета различают кистозную дилатацию (поперечный диаметр > продольного) и систолическую дилатацию (поперечный диаметр < продольного).
Лечение
Необходимо учитывать сложную этиологию и механизмы, а оптимального лечения не существует из-за низкой распространенности. Доступные методы лечения включают фармакологические, хирургические и интервенционные методы.
1. Фармакологическое лечение
Консенсусные рекомендации отсутствуют. Из-за чрезмерной активации тромбоцитов и большинства сочетанных заболеваний коронарных артерий всем пациентам рекомендуется прием антитромбоцитарных препаратов, таких как аспирин; при локальной турбулентности и застое кровотока в пораженных коронарных артериях рекомендуется длительный прием перорального варфарина; двойная антитромбоцитарная терапия потенциально может увеличить риск кровотечений, поэтому ее следует применять с осторожностью. Дилтиазем предотвращает вазоспазм; ингибиторы сосудопревращающих ферментов (ИСПФ) и статины могут замедлить ремоделирование сосудов и замедлить процесс заболевания; статины подавляют выработку и активность матриксной металлопротеиназы, регулируют липиды и могут быть полезны. Нитраты могут вызывать или усугублять стенокардию за счет усиления эпикардиальной вазодилатации, поэтому их следует избегать.
2.Хирургическое лечение
Хирургическое лечение предпочтительно для пациентов с аневризмой левой основной артерии, диаметром аневризмы >10 мм или аневризмой, в 3-4 раза превышающей размеры отходящего сосуда. В зависимости от размера аневризмы, распределения боковых ветвей и степени стеноза для одновременного лигирования или иссечения аневризмы может быть использована операция шунтирования коронарных артерий. При возникновении угрожающих жизни острых явлений рассматривается вопрос о срочном хирургическом лечении. При сочетании огромной аневризмы с тромбозом также может быть рассмотрен вопрос о хирургическом удалении тромба.
3. Интервенционная терапия
(1) Имплантация стентов в дилатированные опухоли КАА может привести к уменьшению или даже исчезновению опухоли и снижению сердечно-сосудистых событий.
(2) В случае кистозной или сопутствующей фистулы коронарной артерии интервенционная терапия может быть использована для ее окклюзии.
Прогноз
Прогноз относительно благоприятный, и большинство случаев не представляют угрозы для жизни. При сочетании с наличием обструктивных поражений коронарных сосудов на прогноз может влиять тяжесть обструкции, поэтому необходимо оценивать степень ишемии миокарда и эффект лечения и проводить целенаправленную терапию.