Десмоидная опухоль (ДТ) — это редкая клиническая опухоль, составляющая 0,03% опухолей мягких тканей, впервые названная Мюллером в 1838 году. Впервые она была названа Мюллером в 1838 г. По месту роста ее можно разделить на две категории: брюшная стенка и внебрюшная стенка, о последней впервые сообщил Nichols (1923). Внебрюшная ДТ встречается реже, чем ДТ брюшной стенки. Склерофибромы чаще встречаются у женщин, особенно ДТ брюшной стенки, и, как правило, у женщин детородного возраста. Поэтому принято считать, что развитие твердых фиброидов связано с эндокринными гормонами, и было показано, что эстроген вызывает образование фиброидов у животных. Генетические факторы также тесно связаны с этим заболеванием: частота семейного аденоматозного полипоза колеблется от 8 до 38%, что в 852 раза выше, чем в общей популяции. Сообщалось, что травмы связаны с развитием этого заболевания. Склерофибросаркома клинически проявляется как медленно растущая твердая опухоль с симптомами, которые зависят от расположения опухоли. Когда опухоль маленькая, она протекает бессимптомно, но когда она увеличивается в размерах и давит на соседние ткани и органы, это может вызвать боль, онемение и дискомфорт, или даже дисфункцию органа. Клинический осмотр и визуализирующие исследования (УЗИ, КТ и МРТ) имеют справочное значение для диагностики, но их основная функция — понять расположение опухоли и ее связь с соседними тканями и органами, чтобы оказать помощь в лечении. Диагноз ставится в основном на основании патологоанатомического исследования. Гистологические проявления представляют собой переплетенные пучки фибробластов и миофибробластов, причем фибробласты часто вторгаются в соседние нормальные структуры и окружены большим количеством коллагенового матрикса, в котором количество клеток велико. От злокачественной фибросаркомы ее отличает отсутствие ядерных и цитоплазматических проявлений злокачественности, в частности, отсутствие ядерной фазы шванномы. Склерофибросаркома обычно не метастазирует, но повторные операции по удалению опухоли могут привести к появлению метастазов. Заболевание имеет агрессивный характер роста и склонно к рецидивированию, частота рецидивов составляет от 25% до 40%. Поэтому его принято считать злокачественной опухолью низкой степени злокачественности. Лечение в основном хирургическое. В связи с агрессивным ростом и легким рецидивированием заболевания следует по возможности проводить расширенную резекцию, однако объем резекции и значение гистологического исследования краев все еще обсуждаются. Если обнаружена белая твердая ткань, это означает, что края нечеткие и объем резекции должен быть расширен; если это невозможно определить, необходимо провести замороженное патологоанатомическое исследование. В литературе сообщается, что частота рецидивов среди тех, у кого при патологоанатомическом исследовании края резекции опухоль не обнаружена, составляет всего 4%. При дефектах тканей, возникших в результате расширенной операции, можно использовать альтернативные материалы и кожно-мышечные лоскуты. Например, дефекты брюшины могут быть замещены широкой фасцией, нейлоном, лентой, полипропиленом и т.д. Радиотерапия когда-то считалась эффективной при больших опухолях или при множественных рецидивах, которые не удается ликвидировать хирургическим путем. Также было высказано предположение, что адъювантная радиотерапия позволяет достичь лучших показателей местного контроля. Например, Киль считает, что радиотерапия более эффективна при обширных поражениях, которые невозможно вылечить хирургическим путем, и в случаях с небольшими краевыми рецидивами. Он сообщил, что в 25 случаях, пролеченных радиотерапией, в 76% наступила частичная или полная ремиссия, а 59% были вылечены. Доза радиотерапии обычно составляет 50-60 Гр, но есть много сообщений, которые не подтверждают эффективность радиотерапии. Лекарственная терапия эффективна при этом заболевании. К препаратам, которые, по сообщениям, используются при этом заболевании, относятся Адриамицин, Актиномицин D и Винкристин, а также другой класс терапевтических препаратов — циклический аденозин? фосфат (CAMP) модуляторы, нестероидные противовоспалительные препараты (NSAIDs) и антиэндокринные агенты. Из-за тесной связи между развитием этого заболевания и эстрогеном, за рубежом сообщалось об эффективности применения триамцинолона в лечении этого заболевания.