Обзор
ОБЗОР
Гистиоцитоз синусов с гигантскими лимфатическими узлами — редкое самоограничивающееся заболевание приобретенного гистиоцитоза с гигантскими лимфатическими узлами.
Застрахован или нет
Да
Медицинский факультет
Дерматология, Гематология
Синонимы
Болезнь Розая-Дорфмана
Клинические симптомы
Безболезненное прогрессирующее увеличение поверхностных лимфатических узлов.
Опасности
Половина пациентов может выздороветь самостоятельно, у части больных прогноз неблагоприятный или даже наступает смерть из-за вовлечения в процесс системных органов.
Осложнения
Множественное поражение органов.
Обследование
Общий анализ крови, осадок крови, поликлональный гипериммуноглобулиновый тест, ультрасонография лимфатических узлов, гистопатологическое исследование лимфатических узлов или кожи.
Диагноз
Диагноз ставится на основании клинических признаков безболезненного прогрессирующего увеличения поверхностных лимфатических узлов, особенностей поражения кожи, а также лабораторных исследований и патологоанатомического вскрытия.
Принцип лечения
Большинство пациентов могут быть излечены самостоятельно, немногих следует лечить симптоматически с помощью лекарственных препаратов или хирургического вмешательства.
Излечимость
Заболевание самоизлечивается, но у нескольких тяжелых пациентов прогноз неблагоприятный.
Диетические рекомендации
Употреблять больше железосодержащих продуктов и продуктов, богатых витамином С.
Причины
Эпидемиология
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, обычно в возрасте от 10 до 20 лет, кожная форма встречается в возрасте от 40 до 60 лет и несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Этиология
Причина неизвестна и может быть связана с инфицированием герпесвирусом человека 6-го типа.
Симптомы и диагностика
Типичные симптомы
1. Безболезненное прогрессирующее увеличение поверхностных лимфатических узлов, преимущественно шейных, затем подмышечных и паховых. 2. Сопровождается лихорадкой, анемией и потерей веса. 3. У 10% пациентов наблюдаются поражения кожи в виде желтовато-коричневых папул, пустул или узелков, либо эритематозных пятен или крупных кольцевидных образований. 4. Заболевание также может сопровождаться поражением верхних дыхательных путей, костей, мочеполовой системы, слюнных желез, глаз и печени.
Диагностическая база
1. клинические проявления: вовлечение поверхностных лимфатических узлов и/или внеузловых тканей, безболезненное и прогрессирующее увеличение лимфатических узлов; 2. патологоанатомическое исследование: расширение лимфатических синусов, инфильтрация синусов гистиоцитами, фагоцитоз интактных лимфоцитов; в патологии поражения наблюдается фагоцитоз гистиоцитами интактных лимфоцитов или плазматических клеток; 3. позитивность гистиоцитов по белку S-100, по кислой фосфатазе, неспецифической эстеразе, отсутствие гранул Бирбека. гранул Бирбека.
Лечение
Рекомендации по лечению
Большинство пациентов могут быть излечены самостоятельно, для некоторых из них необходимо медикаментозное противовоспалительное лечение для облегчения симптомов или хирургическое иссечение.
Медикаментозная терапия
Больным с аутоиммунной гемолитической анемией применяются глюкокортикоиды. Цитотоксические препараты, эффективность которых не установлена.
Хирургическое лечение
Хирургия является наиболее эффективным методом для пациентов с ограниченными поражениями и симптомами сдавления, которые могут быть устранены хирургическим путем.
Прогноз
Заболевание является самоограничивающимся, есть несколько пациентов с тяжелым течением заболевания с плохим прогнозом.
Сестринский уход
Диета
Адекватное питание, больше продуктов, содержащих железо, больше овощей и фруктов и т.д.