Оптимальное лечение талассемии

Оптимального лечения талассемии не существует, и современные клинические методы лечения включают переливание крови, терапию, направленную на удаление железа, трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток и спленэктомию.
Талассемия, также известная как дисглобинопоэтическая анемия, клинически проявляется анемией, спленомегалией и желтухой. Наиболее распространенными типами талассемии в клинике являются α и β дисглобинопоэтические анемии.
1. лечение переливанием крови: если гемоглобин ниже 90 г/л, может быть проведено переливание крови. После переливания крови гемоглобин должен поддерживаться на уровне выше 90 г/л.
2. терапия деферритином: поскольку пациенты с талассемией major нуждаются в повторных переливаниях крови, это приводит к перегрузке железом, а избыточное железо откладывается в важных органах и вызывает нарушения в их работе. Лечение, направленное на выведение железа, включает такие препараты, как десферриоксамин, деферипрон, деферазирокс и т. д.
3. трансплантация гемопоэтических стволовых клеток: в настоящее время это единственный способ лечения тяжелой анемии с нарушением выработки β-белка.
4. спленэктомия: спленэктомия показана при наличии спленомегалии, гиперспленизма, рецидивирующих инфекций и кровотечений, а также если возраст пациента превышает 5 лет.
При наличии симптомов рекомендуется обратиться к врачу и следовать его рекомендациям.