Основным клиническим проявлением является гипотензия с плохой или отсутствующей реакцией на регидратацию и антигипертензивные препараты, в этом случае требуется высокая степень подозрения на критическое заболевание. Гипотония может возникать из-за различных факторов, включая недостаток кортикостероидов, приводящий к снижению сократительной способности миокарда; ослабление сосудистой реакции на катехоламины; дефицит альдостерона, приводящий к гипонатриемии и гиповолемии. Гиповолемия более выражена при первичной, чем при вторичной надпочечниковой недостаточности. У пациентов часто повышены ренин и АДГ из-за стимуляции дефицита объема. Опасными для жизни при острой надпочечниковой недостаточности являются гипотония и гипогликемия, которая хорошо реагирует на 5-10% глюкозы.
Затем следуют тяжелые инфекции, надпочечниковая недостаточность может развиться более чем у 50% пациентов при септическом шоке, а также системный сепсис в сочетании с обширным геморрагическим инфарктом тела надпочечника, особенно при менингококковом сепсисе. Кроме того, кровоизлияния в надпочечники возникают вследствие травмы, антикоагуляционной терапии, метастазирования опухоли в надпочечники, тромбоцитопении, вызванной гепарином, и синдрома антифосфолипидных антител. Надпочечниковая недостаточность, вызванная кровоизлиянием в надпочечники, приводит к летальному исходу, и у таких пациентов часто наблюдаются тяжелые системные заболевания (например, сердечные приступы, системные инфекции и ожоги) в сочетании с антикоагулянтной терапией.
Другими причинами острой адренокортикальной недостаточности являются инсульты гипофиза, которые проявляются в виде сильных головных болей с нервно-окулярными признаками и симптомами, а также психиатрическими изменениями. У большинства пациентов с гипофизарным инсультом в прошлом были опухоли гипофиза. Послеродовое кровотечение с некрозом гипофиза проявляется полным гипопитуитаризмом и гипонатриемией.
Электролитные нарушения: у 88% пациентов наблюдается гипонатриемия, у 64% — гиперкалиемия, у 92% — гипонатриемия или гиперкалиемия, у 6%-33% — гиперкальциемия. Существует несколько механизмов гипонатриемии: вторичное снижение объема или снижение кортизола, что приводит к повышению ДАД; снижение гломерулярной фильтрации, приводящее к снижению дистального канальцевого фильтрата, что снижает реабсорбцию натрия; и, наконец, при сопутствующем дефиците альдостерона, который увеличивает потерю натрия с мочой. Если пациент находится на диете с высоким содержанием натрия, он клинически бессимптомный; если пациент находится на диете с низким содержанием натрия, у него проявляются клинические признаки дефицита объема.
Гиперкалиемия возникает в результате ацидоза, дефицита альдостерона и снижения скорости гломерулярной фильтрации. Обратите внимание, что гиперкалиемия вызывает нарушения сердечного ритма. Гиперкальциемия встречается относительно редко, механизм ее возникновения неясен. Она может быть связана с повышенным связыванием белка или дефицитом объема с сопутствующим увеличением канальцевой реабсорбции, повышенным общим кальцием и нормальным свободным кальцием. Психиатрические симптомы также могут быть обычными, включая депрессию, маниакальный психоз и даже генерализованные судороги.
Диагноз
Случайный уровень кортизола плазмы < 18 мкг/дл в стрессовой ситуации очень наводит на мысль о кортикальной недостаточности. Нормальные показатели кортизола плазмы ранним утром (6:00-8:00 утра) составляют 10-20 мкг/дл, за исключением случаев адренокортикальной недостаточности, когда кортизол-связывающий белок (КБГ) в норме, а F крови 20 мкг/дл. В настоящее время большинство авторов рекомендуют проводить стимуляционный тест с 1 мкг косинтрупина, оценивая его по тем же критериям, что и тест с 250 мкг. В качестве альтернативы проводится тест на инсулиновую гипогликемию с использованием обычного инсулина 0 или 1 Ед/кг внутривенно и измеряются кортизол и АКТГ плазмы в моменты 0', 30', 60' и 90', с теми же диагностическими критериями, что и тест на АКТГ. Ключевой совет. Из-за неспецифичности клинической картины надпочечникового криза, его пересечения с другими заболеваниями и отсутствия специфических диагностических критериев, нелегко вынести четкое клиническое суждение. Острый надпочечниковый криз следует рассматривать в следующих ситуациях. (1) при наличии в прошлом хронической надпочечниковой недостаточности или внезапном прекращении длительного приема кортикостероидов, с внезапным началом лихорадки, анорексии, тошноты и рвоты и болей в животе (2) Пациенты с необъяснимым шоком или комой, которых лечили регидратацией и антигипертензивными препаратами без существенного эффекта (3) Пациенты с тромботической болезнью, или антикоагулянтной терапией, или после серьезной операции, состояние которых внезапно ухудшается и у которых наблюдается падение артериального давления или шок с болью в груди, животе и спине. Если у этих пациентов также наблюдается гипотония, гипогликемия или гипонатриемия, диагноз становится более благоприятным. Лечение Терапевтическими целями являются. (1) прием глюкокортикоидов (2) коррекция электролитов, метаболических нарушений и гиповолемии (3) Поиск и управление триггерами 1. терапия глюкокортикоидами Если надпочечниковая недостаточность еще не установлена клинически, лучше всего принимать кортикостероиды после завершения теста на АКТГ или, если время не позволяет и тест на стимуляцию АКТГ не завершен, внутривенно дексаметазон 4 мг каждые 6-8 ч. Дексаметазон в 100 раз мощнее кортизола, и между ним и кортизолом нет перекрестного перехода. Если у пациента установлена надпочечниковая недостаточность, 100 мг гидрокортизона сукцината вводят внутривенно каждые 6-8 ч. Если внутривенный путь затруднен, кортизона ацетат 100 мг можно вводить внутримышечно, но его всасывание нестабильно и уступает внутривенному препарату. При сильном стрессе надпочечники могут выделять кортизон 300-400 мг/день и вернуться к норме через три дня, поэтому три дня высокодозной гормональной терапии безопасны и не вызывают эндогенного гипокортицизма. Как только состояние пациента стабилизируется, гидрокортизон 50-100 мг/день, дозу постепенно снижают, и когда пациент может принимать его перорально, переходят на пероральную поддерживающую дозу 25 мг кортизона утром и 12,5 мг вечером. 2. лечение гипотонии Потеря объема у пациентов с первичной адренокортикальной недостаточностью более выражена, чем с вторичной, часто достигая 20% у пациентов Аддисона. Если у пациента нет специфических противопоказаний к регидратации, в первый час вливается 1000 мл изотонического физраствора, а в первые 8 часов требуется 3000 мл регидратации, предпочтительно с добавлением кортикостероидов. Лечение гипотензии у пациентов с надпочечниковым кризом менее эффективно при использовании только повышающих препаратов, чем при добавлении объема, при этом кортикостероиды в сочетании с добавлением объема являются наиболее эффективными для повышения артериального давления. Солевые кортикостероиды не всегда необходимы, если имеется достаточное количество соли и воды. Во время лечения необходимо контролировать объем крови и электролиты, чтобы избежать чрезмерного замещения натрия при инфузии, приводящего к сердечной недостаточности. 3. лечение гипогликемии Необходимо немедленное лечение без ожидания. Тяжелым пациентам требуется внутривенное введение 50% глюкозы 50-100 мл, или, если внутривенный путь затруднен, немедленное подкожное введение глюкагона 1-2 мг. 4. коррекция электролитных нарушений Гипонатриемию обычно корректируют физраствором. Если после инфузии физраствора и лечения кортикостероидами натрий в крови повышается неудовлетворительно, следует рассмотреть возможность перорального приема солевого кортикостероида, 9a-флугидрокортизона 0,05-0,2 мг/24 ч. Необходимо также уделять внимание тому, чтобы гипернатриемия и чрезмерная регидратация не нагружали сердце и не усугубляли сердечную недостаточность. Особое внимание следует уделять содержанию калия в крови. Симптоматическую гиперкалиемию необходимо лечить карбонатами, инсулином или кальцием. 5. другие лечебные мероприятия Следите за пациентами с сопутствующими сердечными приступами, астмой, инфекциями и аномальным психическим статусом. Необходимо провести анализ крови, мочи и кала, при необходимости выполнить люмбальную пункцию, чтобы исключить внутричерепные инфекции. При обнаружении инфекции необходимо лечение противомикробными препаратами. До улучшения состояния пациента и его выписки необходимо предупредить пациента и его семью о том, что в случаях гипертермии, хирургического вмешательства, травмы и тяжелой диареи дозу кортикостероидов необходимо удвоить, вплоть до 3-5 раз.