Кома с потерей натрия является результатом потери натрия вследствие желудочно-кишечных расстройств, хирургического вмешательства, инфекции и т.д. и может ускорить развитие криза, как при первичном гиперальдостеронизме. При этом типе комы особенно выражена недостаточность периферического кровообращения. Важно отметить, что повышенная экскреция натрия может наблюдаться в течение первых нескольких дней приема кортикостероидов, вероятно, потому, что скорость гломерулярной фильтрации, которая была низкой, после лечения увеличивается. Имеются сообщения о пациентах, впадающих в кому менее чем через 1 неделю после лечения кортикостероидами, со значительным отрицательным балансом натрия. Кроме того, при самостоятельном применении препаратов щитовидной железы, особенно в чрезмерных дозах, потребность организма в адренокортикотропных гормонах возрастает из-за увеличения скорости обмена веществ, и недостаток адренокортикотропных гормонов становится более острым. Гипопитуитаризм возникает в результате повреждения гипофиза, приводящего к недостаточной секреции нескольких или одного гормона гипофиза. Он возникает в послеродовом периоде и известен как синдром Шихана. Если у пациента также наблюдается дефицит гормонов гипофиза, состояние называется пангипопитуитаризмом. Этиология заболевания сложна и может быть вызвана различными поражениями гипоталамуса, гипофиза и прилегающих тканей с вовлечением аденогипопитуитаризма. Заболевания можно разделить на две основные группы в зависимости от локализации первичного поражения: заболевания, вызванные дефицитом гипоталамического прорилизинг-гормона, называются вторичным гипопитуитаризмом; заболевания, вызванные поражением самого гипофиза, называются первичным гипопитуитаризмом. Первый вариант встречается чаще, а второй включает в себя простой дефицит ГР, простой дефицит АКТГ, простой дефицит ЛГ/ФСГ и простой дефицит СТГ, причем простой дефицит ГР является наиболее распространенным. Гипопитуитаризм с дефицитом нескольких гормонов также известен как комбинированный дефицит гормонов гипофиза (CPHD), а гипопитуитаризм с дефицитом одного гормона известен как изолированный дефицит гормонов гипофиза. 1. Первичный гипопитуитаризм (1) Врожденный: Некоторые врожденные аномалии развития могут вызвать гипоплазию гипофиза, что приводит к различным дефицитам гормонов гипофиза. К ним относятся: анэнцефалия, голопрозэнцефалия, синдром де Морсье, синдром Холла-Паллистера и синдром Рейгера. К ним относятся циклопия, цебоцефалия и орбитальный гипотелоризм. Синдром де Морсье также известен как септально-оптическая дисплазия, при которой отсутствует пеллюцидная перегородка. Синдром де Морсье вызывается инактивирующими мутациями в гене Hesx-1. Синдром де Морсье характеризуется аномальным развитием гипоталамуса, приводящим к гипопитуитаризму, с ГР. Синдром Холла-Паллистера также связан с гипоплазией гипофиза и даже агенезией гипофиза и может быть связан с гипоталамической гамартобластомой. Помимо гипоплазии гипофиза, синдром Рейгера связан с дефектами радужки, глаукомой и аномалиями почек, желудочно-кишечного тракта и пуповины, которые вызваны мутациями в гене Ptx-2. Кроме того, расщелина губы и расщелина нёба могут сочетаться с дефицитом ГР. По зарубежным данным, около 4% пациентов с расщелиной губы и неба имеют дефицит ГР. Мутации в транскрипционных факторах Pit-1 и Prop-1 также могут вызывать гипоплазию гипофиза, что может привести к дефициту различных гормонов гипофиза. Кроме того, мутации в некоторых генах гормонов гипофиза могут вызывать дефицит соответствующих гормонов. Например, мутации в гене GH-1 могут вызвать дефицит GH. (2) Опухоли гипофиза: Опухоли гипофиза, безусловно, являются наиболее распространенной причиной этого заболевания. Аденомы гипофиза являются наиболее распространенными опухолями гипофиза. Все аденомы гипофиза могут вызывать гипопитуитаризм, сдавливая нормальную ткань гипофиза и гипофизарный стебель. Нефункционирующие аденомы реже вызывают гипопитуитаризм из-за коварного начала гормональной гиперсекреции. Другие опухоли гипофиза и опухоли соседних тканей гипофиза также могут вызывать гипопитуитаризм, включая краниофарингиому, кисту Ратке, дерматомную кисту, ганглионевробластому, параганглиому, глиому носа (эстезионейробластому), саркому, липому и гемангиоперицитому. гемангиоперицитома), эмбрионально-клеточные опухоли и т.д. Первыми и наиболее распространенными симптомами гипопитуитаризма вследствие опухолей гипофиза являются вторичный гипогонадизм вследствие дефицита гонадотропинов, затем вторичный гипотиреоз вследствие дефицита TSH и вторичный гипоадренокортицизм вследствие дефицита АКТГ, который обычно протекает мягче и реже; ГГ также может быть снижен, но у взрослых его проявления неспецифичны и часто остаются незамеченными. (3) Инсульт гипофиза: Инсульт гипофиза означает ишемический некроз или кровоизлияние в ткани гипофиза. Наиболее распространенными причинами инсульта гипофиза являются опухоли гипофиза и послеродовые кровоизлияния. Атеросклероз, особенно в сочетании с сахарным диабетом, также предрасполагает к инсульту гипофиза. Другие причины, такие как радиационное облучение и травмы, реже вызывают инсульты гипофиза. После инсульта секреция гипофиза снижается, что и вызывает заболевание. (4) Инфекции: бактериальные (туберкулез гипофиза, абсцесс гипофиза и т.д.), грибковые, вирусные (энцефалит, эпидемическая геморрагическая лихорадка и т.д.) и спирохетные (сифилис и т.д.) инфекции могут вызывать гипопитуитаризм. (5) Инфильтративные поражения: Некоторые инфильтративные поражения, такие как гемохроматоз, узелковая болезнь и гранулематоз Вегенера, могут вовлекать гипофиз и вызывать гипопитуитаризм. Лимфоцитарный гипофизарит также является инфильтративным поражением. (6) Травма гипофиза: травма гипофиза может повредить ткань гипофиза и вызвать гипоплазию. (7) Хирургия гипофиза: чрезмерное удаление ткани гипофиза во время операции на гипофизе или чрезмерное хирургическое повреждение гипофиза может вызвать гипопитуитаризм. (8) Лучевая травма: Если опухоль гипофиза лечится лучевой терапией в высокой дозе, то очень вероятно, что это вызовет гипопитуитаризм, и его частота увеличивается со временем. Лучевая терапия других внутричерепных или экстракраниальных опухолей также может привести к гипопитуитаризму. (9) Другие заболевания: синдром пустого седла, аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз кавернозного синуса и т.д. также могут вызвать гипопитуитаризм. (10) Идиопатический: причина идиопатического гипопитуитаризма неизвестна. МРТ показывает маленький гипофиз и ножку гипофиза. Вторичный гипопитуитаризм — это состояние, при котором гипоталамус или другие части тела не выделяют достаточного количества гипофизарного релизинг-гормона или не действуют эффективно на гипофиз. (1) Повреждения ножки гипофиза: травма или хирургическая операция на гипофизе может повредить ножку гипофиза; опухоли в гипофизе и прилегающих к нему областях могут сдавливать ножку гипофиза, оба эти фактора могут вызвать дисфункцию портальной системы гипофиза и препятствовать эффективному воздействию гипоталамо-гипофизарного высвобождающего гормона на гипофиз, вызывая гипопитуитаризм. (2) Поражения гипоталамуса и прилегающих областей: различные поражения гипоталамуса, такие как опухоли, инфекции, инфильтративные поражения, лучевые повреждения, травмы и хирургические вмешательства, могут вызвать секрецию гипопитуитар-рилизинг-гормона в гипоталамусе, что приводит к гипопитуитаризму. Синдром Каллмана также по сути является гипоталамическим гипопитуитаризмом. Причинный ген был клонирован и расположен в области Xp22,3 Х-хромосомы, он кодирует белок миграции нейронов. Удаление или мутация этого гена может привести к нарушению миграции нейронов ГнРГ, что приводит к недостаточной секреции ЛГ/ФСГ. (3) Функциональные: Недоедание, чрезмерные физические нагрузки и нервная анорексия могут вызвать дисфункцию гипоталамуса, что приводит к гиперсекреции ГнРГ в гипоталамусе и, следовательно, к дефициту ЛГ/ФСГ. Психологический стресс может вызвать дисфункцию гипоталамуса у детей, при этом происходит подавление GHRH, что приводит к гиперсекреции ГР. Различные критические заболевания могут снизить выработку гипоталамического TRH и, соответственно, секрецию гипофизарного TSH. Хроническое применение глюкокортикоидов может угнетать гипоталамический CRH и снижать секрецию АКТГ.