Обзор кожной злокачественной лимфомы Кожная злокачественная лимфома — это злокачественная лимфома, которая имеет поражение кожи в качестве первоначального или основного проявления и может быть первичной или вторичной по отношению к лимфатическим узлам и другим органам. Первичная кожная злокачественная лимфома — это внеузловая лимфома, которая впервые развивается в коже и не имеет признаков инвазии внекожных тканей или органов на момент постановки диагноза. ПХМЛ может быть либо кожной Т-клеточной лимфомой, либо кожной В-клеточной лимфомой. Скорее, ПХМЛ представляет собой гетерогенную и сложную группу заболеваний с сильно различающимися клинической картиной, гистологическим типом, иммунофенотипом и прогнозом. Вторичная кожная злокачественная лимфома является частью спектра проявлений системной злокачественной лимфомы, а ПХМЛ отличается от вторичной кожной злокачественной лимфомы или внутриузловой лимфомы по клинической картине, иммунофенотипу, биологическому поведению опухоли и прогнозу. Поэтому при диагностике кожной злокачественной лимфомы важно сначала определить, является ли она первичной или вторичной. Неходжкинская лимфома является наиболее распространенной формой кожной лимфомы, в то время как кожная лимфома Ходжкина встречается очень редко. Поэтому термин ПХМЛ обычно используется для обозначения неходжкинской лимфомы кожи. НХЛ желудочно-кишечного тракта является наиболее распространенной формой экстранодальной лимфомы, за которой следует кожная НХЛ. По данным Голландской и Австрийской группы сотрудничества по лимфоме кожи из 1905 случаев на долю КТКЛ приходилось 76%, а на долю КБКЛ — 24%. Наиболее распространенным видом этого заболевания является микоз фунгоидес и его разновидности. Другие более распространенные типы включают мезенхимальную крупноклеточную лимфому первичной кожи, лимфоматоидный папулез, фолликулоцентрированную лимфому первичной кожи и В-клеточную лимфому маргинальной зоны первичной кожи. Другие редкие типы включают синдром Сезе, диффузную большую В-крупноклеточную лимфому / тип ноги с первичной кожей, NK/T-лимфому / тип носа с первичной кожей и многие другие.