l. Что такое аутоиммунный энцефалит? Иммунная система человека часто вырабатывает аутоантитела, которые являются токсичными. Когда аутоантитела повреждают центральную нервную систему и возникают неврологические и психиатрические нарушения, это называется аутоиммунным энцефалитом. Было выявлено множество антител, которые являются нейротоксичными и могут вызывать неврологические повреждения, например, анти-NMDA, анти-Hu, Ma2, CV2 (CRMP5), AMPA рецептор 1, AMPA рецептор 2, GABAB рецептор, LGI1 и Caspr2 антитела. NMDA-рецептор — это ионотропный глутаматный рецептор с уникальной двойной структурой. При активации NMDA-рецепторы в первую очередь проницаемы для Ca2+ и опосредуют устойчивый, медленный процесс деполяризации. Он также играет ключевую роль в формировании нейронных цепей и участвует в регуляции обучения, памяти и умственной деятельности. Когда организм находится в патологическом состоянии, организм вырабатывает более токсичные антитела против NMDA-рецепторов, и структуры NMDA-рецепторов в нервных клетках повреждаются первыми, что приводит к диффузному «ситоподобному» разрушению центральной нервной системы, которое приводит к ряду патологических изменений, таких как электрофизиологические нарушения в нервной системе и отек нейронов. Это приводит к ряду патологических изменений, таких как электрофизиологические нарушения в нервной системе и нейроцитарный отек. На ранних стадиях заболевания, когда легкая форма болезни протекает в виде психоза, трудно отличить аутоиммунный энцефалит от шизофрении или аффективных расстройств; по мере обострения заболевания у пациентов отмечается снижение умственных способностей, неконтролируемые судороги, вегетативная дисфункция (повышенная потливость, бессонница), а в тяжелых случаях — стойкая кома и нарушения дыхания. Патологически энцефалит, вызванный антителами к анти-NMDA рецепторам, проявляется в виде инфильтрации паренхимы мозга воспалительными клетками с преобладанием лимфоцитов и формированием манжетоподобных структур вокруг кровеносных сосудов. Сходство аутоиммунного энцефалита и вирусного энцефалита в плане патологических проявлений, клинических симптомов и биохимических тестов долгое время не позволяло эффективно дифференцировать эти два заболевания. Только после открытия антител к рецепторам NMDA французским ученым Dalmau J в 2007 году медицинское сообщество начало углубляться в картину заболевания аутоиммунным энцефалитом. 2. Как вырабатываются антитела к токсическому аутоиммунному энцефалиту? Исследования показали, что небольшая часть антител против аутоиммунного энцефалита вырабатывается доброкачественными или злокачественными опухолями в организме (например, тератомы могут вырабатывать анти-Hu против рецепторов NMDA, мелкоклеточный рак легких вырабатывает анти-Hu антитела); другая часть пациентов имеет иммунную дисфункцию, хотя в их организме не обнаружено опухолей. Поэтому врачи никогда не отказываются от поиска возможных скрытых опухолей в организме пациента во время проведения иммунотерапии. Пациенты с аутоиммунным энцефалитом могут очень трудно поддаваться лечению. У этих пациентов часто бывают тяжелые легочные инфекции, даже требующие дыхания с помощью аппарата искусственной вентиляции легких, и тяжелые психиатрические симптомы, которые сильно затрудняют уход и внимание. Пик заболевания длится от нескольких недель до нескольких месяцев.