Болезнь трансплантата против хозяина (GVHD) — это чрезмерная воспалительная реакция, опосредованная иммунологически активными клетками донорского происхождения, атакующими клетки и органы организма хозяина. В клинической практике GVHD называют острым GVHD, если он возникает в течение 100 дней после трансплантации, и хроническим GVHD после 100 дней, в зависимости от времени начала.
Острый GVHD
Острый ГВГД является одним из основных препятствий для успешной аллогенной трансплантации костного мозга и в основном вызывается донорскими Т-лимфоцитами, атакующими ткани реципиента. Органы, пораженные острым GVHD, обычно включают кожу, кишечник и печень.
Поражения кожи: часто появляются в течение 2-6 недель после трансплантации, с пиком проявления около 30 дней. Начальные симптомы — зуд или боль, затем быстро развивается диффузная симметричная макулопапулезная сыпь, напоминающая корь, преимущественно на спине и шее, а также пальмоплантарная эритема, пурпурные изменения околоушной области и поражение лица и шеи, с перифолликулярными папулами в качестве отличительной черты. В тяжелых случаях эпидермис может стать некротическим и рыхлым, с диффузной эритемой с макулами и десквамацией.
Поражение пищеварительного тракта: симптомы включают тошноту, рвоту, анорексию, диарею, а в тяжелых случаях — мальабсорбцию, боли в животе и даже кишечную непроходимость и асцит; степень диареи является важным показателем GVHD.
Поражение печени: Основными характерными проявлениями являются повышенные уровни печеночных ферментов и конъюгированного билирубина, также могут присутствовать такие признаки, как гепатомегалия и желтуха.
Хронический GVHD
GVHD может развиться из острого GVHD или возникнуть de novo и вовлекает более широкий спектр систем органов, но заболевание прогрессирует относительно медленно, а основные клинические признаки.
Поражение кожи, начинающееся примерно через 4 месяца после трансплантации: например, склеродермия, сухой синдром, витилиго, рубцовая алопеция, гиперкератоз, кожные контрактуры, аномальное развитие ногтевого ложа.
Слизистые оболочки: лишай, сухость во рту, неинфекционные язвы, эрозии роговицы, неинфекционный конъюнктивит.
пищеварительный тракт: потеря аппетита, диспепсия, потеря веса, диарея, стриктура пищевода, стеаторея
Печень: гипертрансаминазный гепатит, холангит, гипербилирубинемия.
Мочеполовой тракт: неинфекционный вагинит, атрофия или стриктура влагалища.
мышечные, скелетные, плазматические мембраны: неспецифический артрит, миозит, миастения гравис, плазмацитоз, фиксация контрактуры.
гематологические: тромбоцитопения, эозинофилия, аутоиммунная гемоцитопения
Легочные: окклюзионный мелкоочаговый бронхит, интерстициальная пневмония.
Профилактика и лечение GVHD
Профилактика GVHD
Основные профилактические меры включают тщательный контроль системы гистосовместимости донора-реципиента, стерильную среду и деконтаминацию желудочно-кишечного тракта, профилактическое медикаментозное лечение (циклоспорин, метотрексат, примакин и т.д.) и удаление донорских Т-клеток. Профилактика обычно начинается на этапе предварительного лечения, а доза корректируется в течение курса лечения в зависимости от концентрации соответствующего препарата для предотвращения GVHD.
Иммунодепрессанты следует принимать по назначению врача для подавления чрезмерных иммунных реакций. В случае острого GVHD к первоначальной профилактической схеме следует добавить дополнительные меры, такие как метилпреднизолон в высоких дозах, FK506, сульфорафан (моноклональное антитело CD25), антитимоцитарный глобулин ATG и др.
GVHD Уход
При уходе за ребенком после трансплантации родители должны знать о любых признаках и симптомах GVHD, описанных выше, и незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Принимая иммуносупрессивные препараты по назначению врача, следует также уделять внимание следующим аспектам жизни: чистоте и профилактике инфекций.
Обеспечьте чистую диету с низким содержанием бактерий, голодание в случае тяжелой диареи, полное парентеральное питание после консультации и ведение точного учета изменений частоты, цвета и объема стула.
Научитесь правильно мыть руки, ежедневно купаться, следить за целостностью и сухостью кожи, а также тщательно менять нижнее белье ребенка.
Если кожа повреждена, тонкая и склонна к кровотечениям, чтобы защитить шелушащуюся кожу от дальнейшего повреждения, ежедневно после мытья теплой водой равномерно наносите тетрациклиновую мазь или парафиновое масло, чтобы сохранить кожу влажной, и при необходимости используйте бандажное одеяло, чтобы предотвратить прямой контакт одеяла с кожей и его повреждение в результате трения, вызывающего появление прорывов и инфекции.
Ухаживайте за глазами и полостью рта и выработайте хорошие привычки чистки полости рта.
Вакцинация должна быть организована соответствующим образом после трансплантации, чтобы по возможности избежать инфекций, вызванных контактом.
Также важно обратить внимание на негативное психологическое состояние ребенка, вызванное его состоянием и собственным влиянием, и разумно общаться с ним, чтобы повысить его уверенность в борьбе с болезнью и позитивно сотрудничать с лечением и уходом.