Обзор
Платоидный эритроцитоз (его еще называют «гипертиреозом») — хроническое заболевание высокогорья, обусловленное избыточным компенсаторным эритропоэзом (т.е. перепроизводством эритроцитов) в связи с низкокислородной средой плато. По сравнению со здоровыми людьми на той же высоте значительно увеличивается количество эритроцитов, гемоглобина и гематокрита, снижается насыщение артериальной крови кислородом, что сопровождается клиническими симптомами и признаками полицитемии. Заболевание чаще встречается у людей, переселившихся на плато, и реже — у тех, кто проживает там длительное время.
Причины
Гипертиреоз обусловлен избыточным эритропоэзом вследствие тканевой гипоксии, причем в основе заболевания лежит хроническая гипоксия низкого давления. Увеличение количества эритроцитов, с одной стороны, повышает кислородную емкость, с другой — увеличивает вязкость крови и замедляет кровоток, что приводит к снижению перфузии во всех органах и тканях и усугубляет гипоксию, образуя порочный круг «гипоксия — увеличение эритроцитов — усугубление гипоксии — дальнейшее увеличение эритроцитов — гипоксия». Проживающие в зоне плато толпы длительное курение затрудняет передачу кислорода, снижает поглощение кислорода тканями, усугубляет гипоксемию, тем самым провоцируя возникновение гиперкапнии. В зоне плато ожирение, нарушения сна и дыхания в ночное время и другие факторы также склонны к чрезмерной пролиферации эритроцитов, по тому же принципу, что и выше, склонны приводить к возникновению гипертиреоза.
Симптомы
Клинические симптомы этого заболевания различаются по степени выраженности и сложности. По мнению некоторых зарубежных ученых, основными симптомами и признаками гипертиреоза являются головная боль, одышка, усталость, депрессия, сердцебиение, нарушения сна, шум в ушах, плохой аппетит, цианоз, застой и расширение конъюнктивальных капилляров, боли в мышцах и/или суставах, пестообразные пальцы рук (ног), онемение пальцев рук и ног, нарушения чувствительности.
1. Симптомы
Как и при реакции плато, некоторые китайские ученые описывают следующие симптомы: головокружение, головная боль, одышка, стеснение в груди, вздутие живота, боли в животе, усталость, артралгия, анорексия, вялость, снижение памяти, бессонница, иногда онемение или разгибание рук и ног. У некоторых пациентов могут наблюдаться носовые кровотечения, кровоточивость десен, кровоизлияния в слизистые оболочки кожи или петехии. У тяжелых пациентов может наблюдаться сильная головная боль и рвота, а также различные степени нарушения сознания. Кроме того, отмечаются такие симптомы, как нерегулярные менструации у женщин, эректильная дисфункция у мужчин и потеря либидо.
2. Физические признаки
Основным признаком заболевания является цианоз, причем у большинства пациентов он имеет различную степень выраженности. Губы, щеки, края ушных раковин, ногтевые ложа пальцев рук (ног) и другие участки цианотичны, капилляры лица расширены с пурпурно-красными прожилками, что формирует своеобразное лицо этого заболевания — «лицо платообразной полицитемии». The conjunctiva of the eye is highly congested, the tongue is purple, the tongue moss is thick and dry, the mucous membrane of the tongue and throat is black or greenish-purple, some patients have pestle finger and nail depression; some patients have oedema of the face and the lower limbs, the liver and the spleen may be enlarged, the rhythm of the heart is generally regular, and the bradycardia of a few people is accompanied by sinus arrhythmia, and a grade Ⅰ ~ Ⅱ murmur is audible at the apical area and the area of the pulmonary valves, and the Ⅱ tone of the pulmonary artery is hypertonic or splitting, and the blood pressure may be high or low, and the difference in pulse pressure is small. Артериальное давление может быть высоким или низким, а разница в пульсовом давлении — небольшой.
Обследование
1. анализ крови
Количество эритроцитов в крови аномально высокое, концентрация гемоглобина также аномально высокая. Китайские диагностические критерии гипергемоглобинемии следующие: содержание гемоглобина ≥200 г/л у мужчин и ≥180 г/л у женщин; гематокрит ≥0,65 у мужчин и ≥0,60 у женщин; количество эритроцитов ≥6,5×1012/л у мужчин и ≥6,0×1012/л у женщин; общее количество лейкоцитов и их классификация в пределах нормы, количество тромбоцитов такое же, как у здоровых людей той же высоты; гранулоцитарная система костного мозга характеризуется в основном аномально высокой концентрацией эритроцитов и небольшой разницей пульсового давления. Основной особенностью гранулоцитарной системы костного мозга является пролиферация эритроцитарной системы, в которой очевидна пролиферация поздних ювенильных эритроцитов, а гранулоцитарная и мегакариоцитарная системы не имеют явных изменений.
2. Анализ газов крови
У пациентов с гиперкоэритроцимией pH был снижен, анализ газов крови показал значительную гипоксемию с уменьшением PaO2, увеличением PaCO2, увеличением A-aDO2 (разница парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе и артериальной крови) и относительной гиперкапнией; существенных изменений функции легких не было, за исключением легких нарушений функции мелких дыхательных путей, которые проявлялись у пациентов уменьшением закрытого объема воздуха (CV/VC%) и снижением форсированного экспираторного потока в середине выдоха (FEF25%-75%). FEF25%-75%) были снижены.
3. Гастроскопия
Вследствие повышения вязкости крови и замедления кровотока непосредственно нарушается микроциркуляция слизистой оболочки желудка, а из-за образования тромбов в капиллярах при гиперкоагуляционном состоянии крови слизистая оболочка желудка подвергается сильной ишемии и гипоксии, что легко может привести к кровоизлиянию, эрозии и некрозу слизистой оболочки.
4. Электрокардиография
Основным проявлением является гипертрофия правого желудочка с отклонением электрической оси вправо, крайним поворотом по часовой стрелке, легочной Р-волной или спайковой Р-волной, полной или неполной блокадой ветвей правого пучка, гипертрофией правого желудочка с деформацией миокарда и т.д. Только у некоторых пациентов наблюдается удлинение интервалов PR и QT и бивентрикулярная гипертрофия, а гипертрофия правого желудочка положительно коррелирует с легочной артериальной гипертензией.
5.Рентгенологическое исследование
При легочной гипертензии и платообразном пороке сердца можно увидеть увеличение правого желудочка, выступающий сегмент легочной артерии и увеличение диаметра правой нижней легочной артерии.
Диагноз
Диагноз может быть поставлен на основании симптомов, признаков и лабораторных исследований. Диагностическими критериями являются:
1. мигранты, проживающие на плато на высоте более 3 тыс. м над уровнем моря, или небольшое количество жителей земного шара.
2. такие симптомы, как головная боль, головокружение, одышка, утомляемость, нарушение сна, цианоз, застойные явления на конъюнктиве глаз.
3. уровень гемоглобина у мужчин ≥200 г/л, у женщин ≥180 г/л; гематокрит у мужчин ≥0,65, у женщин ≥0,60; количество эритроцитов у мужчин ≥6,5×1012/л, у женщин ≥6,0×1012/л.
4. Симптомы и признаки исчезают после выхода из гипоксической среды, а затем возобновляются при возвращении на плато.
5. исключить другие причины или заболевания, вызывающие эритроцитоз.
Лечение
Основной причиной гипертиреоза является избыточный эритропоэз, вызванный тканевой гипоксией. Поэтому наиболее эффективным лечением является выход из гипоксической среды. Исходя из патогенеза, основными принципами лечения являются:
1.Общее лечение
Помимо индивидуальных особенностей гипоксии, провоцирующими факторами для пациентов с гипергидрозом часто являются физическая нагрузка, холод и респираторные инфекции. Поэтому пациентам с гипергидрозом следует обратить внимание на сочетание работы и отдыха на плато, обеспечить время сна и его качество, а также соответствующие физические нагрузки. При сердечной недостаточности следует обратить внимание на постельный режим. Отрегулировать диету, употреблять больше фруктов и свежих овощей, запретить курение и чрезмерное употребление алкоголя [1]
2. Кислородная терапия
Кислородная терапия является важным средством коррекции гипоксии, повышения насыщения крови кислородом и улучшения сердечной деятельности. Кислород в соответствии с условием прерывистого или непрерывного низкого потока (1 л/мин) кислорода, как правило, не требует применения высокой концентрации кислорода, с целью повышения PaO2 до 50 мм рт.ст., SaO285% или более подходящего.
3. кардиотонические и мочегонные средства
Кардиотонические средства могут применяться для больных с сердечной недостаточностью, например цедиран и дигоксин. Их можно комбинировать с гидрохлоротиазидом, фуросемидом и т.д.
4. Снижение давления в легочной артерии
Если гипергидроз осложнен легочной гипертензией или платокардией, то при необходимости можно использовать аминофиллин или фентоламин. [2]
5. антибиотики
Антибиотики могут быть использованы, если у пациента имеется инфекция дыхательных путей. [3]
6. Выведение из состояния плато
При явном увеличении сердца, явной легочной гипертензии и тяжелой сердечной недостаточности больных как можно скорее перевести на равнину или на более низкую высоту. [4]
Изменение пункта Изменение пункта Изменение пункта Изменение пункта Изменение пункта Изменение пункта Изменение пункта Изменение пункта Изменение пункта