Мононейропатия в сравнении с плексиформной нейропатией



Обзор

Периферические нервы — это мозговые и спинномозговые нервы, за исключением обонятельных и зрительных, включающие 10 пар мозговых и 31 пару спинномозговых нервов. Периферические невропатии — это заболевания, возникающие вследствие структурных или функциональных повреждений периферической нервной системы. Периферические спинальные невропатии могут быть классифицированы по различным формам и номенклатурам. По типу распределения вовлеченных нервов, т.е. по типу распределения нервов, выделяют (1) мононевропатии, (2) множественные мононевропатии, (3) плексиформные невропатии и (4) (дистально симметричные) полиневропатии.

Мононейропатия — это повреждение одного нерва, при котором возникают симптомы и признаки двигательного, сенсорного и вегетативного дефицита, соответствующие диапазону иннервации этого нерва. К периферическим невропатиям спинного мозга, описанным здесь, относятся плечевая плексопатия и пояснично-крестцовая плексопатия, а к мононевропатиям — межреберная невралгия и ишиас.

Причины

1. Плечевая плексопатия

(1) Травмы Наиболее частыми причинами травматической невропатии плечевого сплетения являются сильное вытяжение и ущемление верхних конечностей во время автомобильных аварий, а также механическое удушение.

(2) Синдром торакального выхода

(3) Физические травмы, такие как поражение электрическим током и радиологические травмы.

(4) Острый неврит плечевого сплетения, также известный как невралгия миастения гравис. Часто начинается остро или подостро после гриппа или применения лекарств, например пенициллина, и может быть связан с аутоиммунитетом.

(5) Генетические факторы, такие как семейная рецидивирующая плечевая плексопатия или наследственная семейная плечевая плексопатия, в биоптатах нервов у некоторых пациентов можно увидеть гипертрофию миелина, салицилоз, что похоже на наследственную периферическую невропатию с повышенной чувствительностью к давлению.

(6) Опухоли Наиболее распространенной опухолью является опухоль оболочки нерва плечевого сплетения, за ней следует нейрофиброма плечевого сплетения.

(7) Перинатальная невропатия плечевого сплетения Во время родов, когда затруднено рождение плечика плода, сильное потягивание за головку плода может привести к повреждению нерва плечевого сплетения, что в основном происходит у крупных младенцев массой более 4000 г. Однако у значительного числа младенцев массой менее 4000 г наблюдается невропатия плечевого сплетения. Однако повреждения плечевого сплетения могут встречаться и у значительного числа новорожденных массой менее 4000 г без родовых осложнений, что позволяет предположить наличие других причин, помимо родовой травмы.

(8) Хроническая плечевая плексопатия — группа медленно прогрессирующих идиопатических плечевых плексопатий неустановленной причины.

2. Межреберная невралгия

В основном связана с поражением межреберных нервов соседними тканями и органами. Частыми причинами являются плеврит, пневмония, аневризма аорты; травма, опухоль, деформация грудных позвонков и ребер; полость, воспаление и опухоль продолговатого мозга грудной клетки. Инфекция ветряной оспы или опоясывающего герпеса и постинфекционная межреберная невралгия часто встречаются у пожилых людей, ВИЧ-инфицированных, пациентов со злокачественными новообразованиями и химиотерапией.

3. Невропатия пояснично-крестцового сплетения

(1) Считается, что причиной диабетической проксимальной миастении является двустороннее поражение пояснично-крестцового сплетения, а иммунные механизмы играют важную роль в повреждении нерва.

(2) Травмы и геморрагические заболевания Перелом таза в результате травмы, гематома в большой грудной мышце или тазу, вывих и перелом тазобедренного сустава могут привести к повреждению пояснично-крестцового сплетения. У пациентов с гематологическими заболеваниями или при применении антикоагуляционной терапии гематома большой поясничной мышцы или подвздошной мышцы может осложниться непосредственной инвазией в пояснично-крестцовое сплетение.

(3) Медицинское происхождение Операции на органах брюшной полости и малого таза, такие как гистерэктомия, трансплантация почек, операции на предстательной железе и мочевом пузыре и т.д., могут приводить к травмам из-за использования самоограничивающих ретракторов, острые лезвия которых сдавливают нервы пояснично-крестцового сплетения и вызывают травмы. При трансплантации почки анастомоз донорской почечной артерии с нижней полой артерией реципиента чреват артериальным обкрадыванием, вызывающим ишемию нервов пояснично-крестцового сплетения. При эндопротезировании тазобедренного сустава адгезив выдавливается за пределы таза и может сдавливать сплетение.

(4) Пороки развития артерий аорты и таза Разрыв и кровотечение из порочных кровеносных сосудов может привести к образованию внутритазовых гематом и сдавлению пояснично-крестцового сплетения.

(5) Процесс родов Примигравидные женщины или женщины с крупным плодом склонны к повреждению пояснично-крестцового сплетения вследствие затяжных родов и длительного пребывания в туннельном положении с чрезмерной абдукцией бедра.

(6) Опухоли Опухолевая пояснично-крестцовая плексопатия встречается относительно часто и трудно диагностируется, КТ, МРТ и люмбальная пункция часто не дают никаких отклонений от нормы. Опухоли предстательной железы, прямой кишки, мочевого пузыря и почек могут проникать в пояснично-крестцовое сплетение и окружающие его лимфатические узлы путем местного распространения. Гигантские фиброиды задней стенки матки, а также эндометриоз могут непосредственно сдавливать пояснично-крестцовое сплетение. Кроме того, аневризмы, образующиеся при атеросклерозе аорты, также могут вовлекать сплетение.

(7) Инфекция: туберкулезный абсцесс большой поясничной мышцы, поясничный остеомиелит, аппендицит — воспаление может проникать в пояснично-крестцовое сплетение через фасцию подвздошной мышцы. Иногда ветряная оспа или опоясывающий герпес также могут вызывать пояснично-крестцовую невралгию и герпес в соответствующих дерматомах. Системный васкулит может вовлекать пояснично-крестцовое сплетение, вызывая васкулитическую периферическую невропатию.

(8) Радиация Радиация при опухолях органов малого таза может вызывать лучевую невропатию пояснично-крестцового сплетения.

(9) Идиопатический и острый неврит плечевого сплетения верхних конечностей соответствует идиопатическому невриту пояснично-крестцового сплетения нижних конечностей, а патологические механизмы обоих заболеваний могут быть связаны с аутоиммунными нарушениями.

4. Ишиас

(1) Радикулярный радикулит встречается часто, в основном при поражении внутрипозвоночного канала и позвоночника, наиболее часто встречается пролапс поясничного диска, другие заболевания, такие как поясничный гипертрофический спондилит, пояснично-крестцовый склероспондилит, туберкулез позвоночника, спинальный стеноз, сосудистые мальформации, опухоль пояснично-крестцового внутрипозвоночного канала или арахноидит.

(2) Сухой радикулит В основном обусловлен поражением пояснично-крестцового сплетения и прилегающих нервных стволов, например артритом, туберкулезом или подвывихом крестца, а также абсцессом поясничной области, опухолью таза, аднекситом матки, сдавлением матки во время беременности, неправильным введением ягодичной мышцы, травмой ягодичной области и инфекцией.

Симптомы

1. невропатия плечевого сплетения

Повреждение нервов плечевого сплетения, вызванное различными причинами, в совокупности известно как невропатия плечевого сплетения, которая является одной из наиболее распространенных плексопатий. Основными клиническими проявлениями плечевой плексопатии являются мышечная слабость и атрофия мышц плечевого пояса, верхних конечностей, мышц груди и спины, а также онемение, боль и гипералгезия в чувствительных участках кожи, соответствующих пораженным ветвям нервов плечевого сплетения. В зависимости от места поражения и степени повреждения наблюдаются различные сочетания клинических симптомов.

(1) Повреждение верхнего плечевого сплетения (верхнего ствола плечевого сплетения), известное также как паралич Дюшенна-Эрба. Его клинические признаки включают вовлечение мышц плечевого пояса и проксимальных мышц верхней конечности, что проявляется слабостью и атрофией подлопаточной мышцы, большой круглой мышцы, надлопаточной мышцы, инфраспинатуса, дельтовидной мышцы, ключичной головки грудино-ключично-сосцевидной мышцы, лучевого сгибателя запястья, переднего ротатора передней круглой мышцы, плечевой мышцы и заднего ротатора ani, невозможностью отведения, подъема, сгибания и разгибания запястья в плечевом суставе. Сенсорный дефицит не выражен, иногда отмечается дефицит чувствительности на лучевой стороне верхних конечностей и кистей.

(2) Повреждение нижнего плечевого сплетения (нижнего ствола плечевого сплетения), известное также как паралич Клампке-Дежерина. Его клинические признаки включают вовлечение различных двигательных функций кисти, паралич локтевых сгибателей запястья, мышц земляного червя, большой и малой пириформных мышц, всех сгибателей пальцев, с очевидной атрофией мышц кисти, что приводит к формированию когтеобразной кисти. Пальцы и лучезапястные суставы не сгибались. Разгибатели пальцев и плечевой и локтевой суставы не затронуты.

(3) Индивидуальное поражение среднего ствола плечевого сплетения Редко основным симптомом является слабость мышц-разгибателей верхней конечности. Клиническими признаками тотального повреждения плечевого сплетения являются двигательный паралич плечевых, локтевых, лучезапястных суставов и суставов кисти, атрофия мышц, исчезновение всех сухожильных рефлексов верхних конечностей. При сохранении чувствительности внутренней поверхности руки в районе подмышечной впадины, иннервируемой межреберным плечевым нервом, чувствительность остальных верхних конечностей полностью утрачивается.

2. Межреберная невралгия

Под межреберной невралгией понимается боль в области, иннервируемой межреберным нервом, часто локализующаяся в одном или нескольких межреберных промежутках, преимущественно постоянная жгучая боль, дыхание, кашель и чихание могут вызывать усиление боли. Иногда соответствующую межреберную область можно увидеть при осмотре кожной ноцицептивной гиперчувствительности.

3. Пояснично-крестцовая плексопатия

При повреждении нервных корешков пояснично-крестцового отдела позвоночника может возникать иррадиирующая боль, которая усиливается при наклонах, чихании, кашле и сгибании шейного отдела позвоночника. Тест на поднятие прямой ноги положительный, активность поясничного отдела ограничена, передний отдел позвоночника становится прямым, локальная перкуссионная боль, спазм мышц erector spinae. Простое повреждение нервного корешка обычно не влияет на вегетативную функцию.

При повреждении сплетения тест на поднятие прямой ноги чаще всего отрицательный, а повышенное давление в спинном мозге часто не вызывает усиления боли. При повреждении верхнего поясничного сплетения наблюдается слабость при сгибании и разгибании бедра и разгибании колена, нарушение чувствительности распространяется на переднюю поверхность бедра и икры. Повреждение нижнего сплетения вызывает слабость задней поверхности бедра, икроножных мышц и стопы, а также нарушение чувствительности в крестцовых 1 и 2 сегментах спинномозговых нервов. Повреждение всего пояснично-крестцового сплетения встречается редко и проявляется параличом, слабостью и атрофией мышц всей нижней конечности, потерей сухожильных рефлексов, снижением или отсутствием чувствительности от кончиков пальцев ног до перианальной области. Поражение вегетативных нервов проявляется в виде сухой, теплой кожи нижних конечностей, часто с отеками голеней. Повреждение нервного ствола проявляется в основном в двигательных и чувствительных функциях, связанных с нервом.

(1) Повреждение бедренного нерва Двигательные нервные волокна, иннервирующие подвздошную, шовную мышцы и четырехглавую мышцу, ослаблены, что проявляется слабостью разгибания колена и сгибания бедра, при этом отведение бедра не происходит (иннервируется обтураторным нервом). Наблюдается нарушение чувствительности в зоне распространения бедренного нерва в переднемедиальном отделе бедра и икры.

(2) Повреждение обтураторного нерва проявляется в виде затруднения наружной ротации и сгибания бедра, а также неполного паралича группы приводящих мышц вследствие совместной иннервации с седалищным нервом.

(3) Повреждение латерального кожного нерва бедра встречается преимущественно у мужчин среднего возраста. Клинические проявления включают онемение и покалывание кожи в нижних двух третях латеральной поверхности бедра после длительного стояния и ходьбы, при местном осмотре выявляется гипоастезия и повышенная чувствительность.

(4) Поражение седалищного нерва Основным проявлением является ишиас — болевой синдром по ходу седалищного нерва и в зоне его распространения. Острая грыжа диска поясничного отдела обычно приводит к боли в области распространения нервных корешков (поясничного 5 или крестцового 1) в спине и ногах, часто сопровождающейся онемением и нарушением чувствительности; нарушение двигательной функции зависит от пораженного нервного корешка: при поражении поясничного 5 корешка спинномозгового нерва возникает слабость дорсифлексии стопы и пальцев ног, а при поражении крестцового 1 корешка спинномозгового нерва — слабость плантарной флексии стопы и ослабление голеностопных рефлексов. Может наблюдаться ограничение подвижности позвоночника, ограниченная спинная болезненность, пальпируемый спазм параспинальных мышц и признак Ласега. Центральная грыжа поясничного диска приводит к двусторонним симптомам, признакам и вовлечению сфинктеров.

4. Ишиас

В зависимости от места поражения ишиас подразделяется на радикулярный и сухой.

(1) Радикулярный радикулит встречается часто, в основном при поражении внутрипозвоночного канала и позвоночника, наиболее часто встречается пролапс поясничного диска, а также другие заболевания, такие как поясничный гипертрофический спондилит, пояснично-крестцовый склероспондилит, туберкулез позвоночника, стеноз позвоночного канала, сосудистые мальформации, опухоль или арахноидит внутрипозвоночного канала пояснично-крестцового отдела позвоночника и т.д.

(2) Сухой радикулит В основном обусловлен поражением пояснично-крестцового сплетения и прилегающих нервных стволов, например артритом, туберкулезом или подвывихом крестца, а также абсцессом поясничной области, опухолью таза, аднекситом матки, сдавлением матки при беременности, неправильным введением ягодичных мышц, травмами и инфекциями ягодичной области и т.д.

Ишиас часто встречается у молодых людей и характеризуется иррадиирующей болью по ходу седалищного нерва, преимущественно односторонней, отдающей из поясницы или ягодиц в заднюю поверхность бедра, заднюю и боковую поверхности икры и латеральную поверхность стопы, представляющей собой постоянную тупую или жгучую боль, которая может усиливаться пароксизмами и часто обостряется в ночное время. Ходьба, активность или потягивание могут спровоцировать или усугубить боль, пациенту необходимо принять позу уменьшения боли, пораженную конечность слегка согнуть и повернуть на здоровую сторону в положении лежа, в положении лежа подняться, когда больная сторона коленного сустава сгибается, сидя на здоровой стороне ягодиц сначала, стоя, когда позвоночник на пораженной стороне выпуклый и так далее.

Обследование

1. анализ крови

Включает определение уровня глюкозы в крови, функции печени, почек, скорости оседания крови, рутинное серологическое исследование на гепатиты В и С; уровня тироксина и гормона роста в сыворотке крови; концентрации витаминов B1, B6, B12 и витамина E в сыворотке крови; ревматического ряда, ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела), электрофореза иммуноглобулинов, криоглобулинов, М-белков, анти-GM-1 антител, анти-GD1a антител и анти-MAG антител, антитела к опухолям (анти-Hu, Yo, Ri антитела) и другие аутоиммунные серологические тесты; анализ на антитела к вирусу ветряной оспы, опоясывающего герпеса, цитомегаловирусу, ВИЧ-1 и спирохете Borrelia Burgdorferi; анализ на концентрацию тяжелых металлов (свинец, ртуть, мышьяк, таллий и др.) в сыворотке крови.

2. исследование мочи

Включает в себя анализ мочи, белок мочи, порфирин мочи, экскрецию тяжелых металлов с мочой.

3. Цереброспинальная жидкость

В дополнение к рутинному исследованию спинномозговой жидкости необходимо определить антитела анти-GM-1 и GD1b.

4. рентгенологическое и цитологическое исследование костного мозга.

При подозрении на паранеопластическую периферическую нейропатию, парапротеиновую периферическую нейропатию или синдром POEMS необходимо провести рентгенографию грудной клетки и костей, а также цитологическое исследование костного мозга.

5. анализ генетических дефектов

Например, выявление мутации TIR используется для диагностики амилоидной периферической невропатии, делеция гена PMP22 — для диагностики наследственной стресс-чувствительной периферической невропатии, а дупликация PMP22, мутация Po и анализ гена лигандина-32 — для диагностики СМТ1А, 1В и Х-сцепленной наследственной СМТ соответственно.

6. Электрофизиологическое исследование мышц и нервов

Оно имеет большое значение для выявления нейрогенного и миогенного повреждения, места повреждения периферического нерва, а также для дифференциации аксональной дегенерации и демиелинизирующего поражения.

7. биопсия периферического нерва

Является важным лабораторным тестом для дифференциальной диагностики периферических нейропатий.

Диагностика

Диагноз может быть поставлен на основании совокупности клинических проявлений и соответствующих обследований.

Лечение

1. острый неврит плечевого сплетения

Пациенты могут принимать перорально преднизон и дополнять его физиотерапией. При сильных болях можно использовать карбамазепин, трамадол и антидепрессант амитриптилин или нортриптилин. Опухоли плечевого сплетения в принципе должны быть удалены хирургическим путем, предпочтительно с трансплантацией нерва. Перинатальное повреждение нерва плечевого сплетения может быть самовосстанавливающимся, но если сила двуглавой мышцы не начинает восстанавливаться в течение 3 месяцев, следует рассмотреть вопрос о хирургическом освобождении, а также об одновременном проведении трансплантации нерва и функциональной реконструкции.

2. Межреберная невралгия

В первую очередь необходимо устранить причину, а пациентам с сильными болями можно назначить обезболивающие средства, такие как негормональные жаропонижающие и анальгетики, морфин, а также провести блокаду нерва. При опоясывающем герпесе можно применять местное воздействие на кожу с лидокаином или капсаицином, а раннее применение противовирусного препарата ацикловир может уменьшить повреждение вирусом нервов, ускорить заживление повреждений кожи и облегчить постсыпную невралгию. Пероральный прием ацикловира не рекомендуется при опоясывающем герпесе, осложненном иммунодефицитом.

3. Пояснично-крестцовая плексопатия

В зависимости от этиологии возможны различные методы лечения. При сильной боли можно использовать карбамазепин или другие анальгетики, например, ацетаминофен (парацетамол) плюс кодеин, а также другие нестероидные анальгетики, такие как ибупрофенак (ибупрофенак), напроксен и т.д. Мышечные спазмы можно снять диазепамом (валиум) или циклобензаприном.

(1) Ишиас В тяжелых случаях можно вводить дексаметазон внутривенно; в общем случае можно давать преднизон перорально. Можно также использовать паравертебральную блокаду с прокаином или плюс преднизолон.

(2) Пролапс межпозвоночного диска поясничного отдела в острой стадии, лежа на жестком постельном режиме в течение 1-2 недель, часто может сделать симптомы стабильными. Латеральный дерматит бедренной кости может быть закрыт местно. Метод заключается в локальном введении лидокаина или гидрокортизона на 10 см ниже передней верхней подвздошной кости. Также возможно сочетание с иглоукалыванием и физиотерапией, а также облегчение состояния при консервативном лечении. При неэффективности лечения можно использовать тракцию таза или эпидуральное введение преднизолона. В отдельных случаях неэффективности или хронического рецидива может быть рассмотрено хирургическое вмешательство. Одновременно следует усилить нейротрофическую терапию и тренировки по функциональной реабилитации.