Что такое синдром Барда-Гиалли?

Синдром Барда-Гиалли, также известный как синдром Буга, — это группа заболеваний, характеризующихся портальной гипертензией или сочетанием гипертензии в нижней полой вене, вызванной обструкцией печеночной вены или нижней полой вены выше ее отверстия. Некоторые ученые называют его синдромом печеночной венозной недостаточности, чаще всего вызванным септацией нижней полой вены над отверстием печеночной вены и внутрипеченочным венозным тромбозом. В Китае, Японии, Индии и Южной Африке он в основном вызван перегородкой нижней полой вены над печеночной веной и в меньшей степени мембраной печеночной вены; в Европе и США он в основном вызван тромбозом печеночной вены и связан с гиперкоагуляционными состояниями, такими как истинный эритроцитоз, дефицит антитромбина III и гиперфосфолипидный синдром. Основными симптомами часто являются вздутие правой верхней части живота после физической нагрузки, гепатоспленомегалия, асцит, двусторонние отеки нижних конечностей, варикозное расширение вен в торакоабдоминальной стенке и даже в поясничной области, варикозное расширение вен пищевода и разрыв кровоизлияний, а в поздних случаях у пациента наблюдается кахексия.