Церебральные артериовенозные мальформации являются наиболее распространенным типом цереброваскулярных мальформаций и возникают в результате аномального развития церебральных кровеносных сосудов во время эмбриональной жизни. Типичная церебральная артериовенозная мальформация морфологически состоит из кровоснабжающей артерии, аномального сосудистого образования и дренирующей вены; в некоторых случаях артерия сообщается непосредственно с веной (тип фистулы), а сосуд аномально расширяется в отверстии фистулы, образуя опухолеподобный рисунок. Небольшие церебральные артериовенозные мальформации могут быть непримечательными при церебральной ангиографии, в то время как более крупные могут вовлекать все полушарие головного мозга. Может быть одна или несколько питающих артерий, которые впадают в поверхностные вены и глубокие вены. Некоторые сосудистые скопления плотные, другие — диффузные, с большим количеством мозговой ткани между аномальными сосудами. Кровоизлияние: Кровоизлияние является наиболее распространенным клиническим проявлением артериовенозных мальформаций головного мозга. У пациентов с крупными артериовенозными венами эпилепсия возникает раньше, чем кровоизлияние, в то время как при мальформациях мелких сосудов наблюдается обратная картина. Принято считать, что более высокая частота кровотечений при пороках развития мелких сосудов обусловлена малым количеством питающих артерий, дренирующих вены. Была выдвинута гипотеза, что меньшее количество донорских артерий/дренажных вен может означать более высокое давление внутри такой единственной донорской артерии или дренажной вены, что приводит к кровотечению. Были проведены интраоперационные измерения давления в питающей артерии, которые показали, что давление в питающей артерии при малой мальформации близко к среднему артериальному давлению; эта догадка подтверждается тем, что давление в питающей артерии при большой мальформации значительно ниже среднего артериального давления. Аналогичным образом, мелкие сосудистые мальформации вовлекают меньше участков коры головного мозга и с меньшей вероятностью вызывают эпилепсию, оставляя кровоизлияние единственным способом проявления симптомов. Кровоизлияние чаще всего обнаруживается в более глубокой паравентрикулярной области узла и может прорываться в желудочки, или может проявляться как субдуральное или субарахноидальное кровоизлияние Эпилепсия: является вторым наиболее распространенным проявлением церебральных артериовенозных мальформаций, встречается у 70% пациентов с церебральными артериовенозными мальформациями. У 25% пациентов эпилепсия является единственным симптомом. Эпилепсия, вызванная церебральными артериовенозными мальформациями, может быть очаговой или генерализованной, а также может быть вызвана небольшим кровоизлиянием из мальформации. Большие поверхностные мальформации, по-видимому, чаще вызывают эпилепсию, чем маленькие глубокие мальформации, которые чаще проявляются в виде кровоизлияний. Головная боль: Головная боль, не связанная с кровоизлиянием и эпилепсией, является третьим первым симптомом церебральных артериовенозных мальформаций и составляет от 5% до 35%. Благодаря широкому использованию МРТ артериовенозные мальформации можно точно локализовать, определить их размер и провести резекцию, а магнитно-резонансная томография позволяет выявить следы кровоизлияния. Другие проявления: Церебральные артериовенозные мальформации могут проявляться прогрессирующим неврологическим дефицитом или клиническим течением, напоминающим демиелинизацию, часто приводящим к неврологическим синдромам из-за высокого кровотока, большого объема АВ-шунтов, вызывающих обкрадывание крови и ишемию. Гидроцефалия вследствие кровоизлияния также не является редкостью. У детей в качестве первого симптома кровоизлияние встречается в семь раз чаще, чем при эпилепсии.