Медуллобластома — одна из самых злокачественных опухолей нервной системы. Она отличается высокой степенью злокачественности и легко распространяется, имеются сообщения об экстракраниальных метастазах. Интерстициальная менингиома желудочков склонна к местному рецидивированию и метастазированию через спинномозговую жидкость, и может быть трудно поддаваться лечению. С развитием современной микроскопической нейрохирургии интраоперационная микроскопическая тотальная резекция теперь возможна у большинства детей. В сочетании с послеоперационной радиотерапией значительная часть детей с медуллобластомой и вентрикулярной менингиомой может прожить без опухоли длительное время. Ниже приводится пример комплексного лечения злокачественных опухолей головного мозга у детей на примере медуллобластомы. С конца 1970-х годов стандартом лечения детей старше 3 лет с медуллобластомой стандартного риска является хирургическое вмешательство с последующей радиотерапией в январе. Это лечение привело к 5-летней безболезненной выживаемости в 60%, но неизбежно сопровождалось последствиями радиотерапии всей черепной коробки и всего спинного мозга. Начиная с 1980-х годов, в двух крупных многоцентровых рандомизированных клинических исследованиях предпринимались попытки уменьшить объем тотальной радиотерапии черепа и спинного мозга. Североамериканская группа обнаружила значительное увеличение числа рецидивов в позвоночнике, если объем радиотерапии спинного мозга был снижен до 23,4 Гр. Тем не менее, долгосрочная выживаемость без болезни была одинаковой в группах 35 Гр или 23,4 Гр для профилактики всех краниально-спинальных заболеваний. Европейская исследовательская группа также отметила повышенный риск рецидива при снижении объема профилактики по всей черепной коробке и всему спинному мозгу. Кроме того, если химиотерапия проводится до 25 Гр общей профилактической радиотерапии черепа и спинного мозга сразу после операции, прогноз неблагоприятный. Напротив, прогноз был хорошим, когда 25 Гр профилактической радиотерапии всего черепа и всего спинного мозга назначались сразу после операции без химиотерапии. Кроме того, многие пациенты в этой группе не были хорошо стадированы, что вносит свой вклад в неустойчивость этого результата. В группе нерандомизированных исследований уменьшенная радиотерапия в сочетании с расширенной химиотерапией Packeretal. показала обнадеживающие результаты, однако после проведения уменьшенной радиотерапии качество радиотерапии становится прогностически важным: профилактическая радиотерапия всего черепа и всего спинного мозга должна охватывать все зоны риска. В настоящее время доступны новые методы радиотерапии, такие как гиперфракционированная радиотерапия; дополнительная радиотерапия для уменьшения первичного опухолевого очага или лечение протонами. Гиперфракционированная радиотерапия показала обнадеживающие результаты по снижению побочных эффектов и выживаемости. Адъювантная химиотерапия только недавно показала свои преимущества. Европейская группа рандомизированных контролируемых исследований показала 5-летнюю выживаемость без болезни: лучевая терапия в сочетании с химиотерапией против только лучевой терапии — 75%:60%. Аналогично, современной тенденцией в лечении медуллобластомы стандартного риска является уменьшенная доза около 25 Гр радиотерапии всего черепа и спинного мозга в сочетании с химиотерапией, при этом на ложе опухоли остается 54 Гр. После развития метастазов многоцентровая группа исследователей показала преимущество адъювантной химиотерапии. Применение ломустинела или винкристина во время и после радиотерапии увеличило безрецидивную выживаемость по сравнению с только радиотерапией. Несмотря на последние достижения в области химиотерапии, 5-летняя выживаемость в этом случае находится в диапазоне 30%-50%. Для улучшения прогноза метастатической медуллобластомы предлагается использовать высокоинтенсивную химиотерапию (трансплантацию аутостволовых клеток) без увеличения дозы радиотерапии. Недавние отчеты показали, что это может улучшить показатели контроля над опухолью. Оптимальное время начала лечения с использованием этих различных подходов все еще варьируется. Существует теоретическая польза от применения многослойной терапии. То есть, между хирургией и радиотерапией: поскольку хирургия нарушает часть гематоэнцефалического барьера, она обеспечивает лучший доступ к ложе опухоли, а также позволяет уничтожить микрометастазы на ранней стадии и снизить гематотоксичность при применении перед радиотерапией всего черепа и позвоночника. Однако в некоторых контролируемых исследованиях было установлено, что, особенно у детей с метастазами, если адъювантная химиотерапия проводится после радиотерапии, то задержки начала радиотерапии можно избежать (позднее начало радиотерапии, вероятно, снижает выживаемость). Для некоторых маленьких детей необходимо подобрать наиболее подходящее лечение, чтобы уменьшить некоторые из неприемлемых побочных эффектов. В 1990-х годах большая группа многоцентровых исследований показала, что обычная химиотерапия позволяет избежать роста опухоли и отсрочить начало полной черепной и спинальной радиотерапии на 1-2 года, особенно при ограниченных опухолях. И наоборот, если опухоль полностью резецирована и нет метастазов, послеоперационное лечение может быть только адъювантной химиотерапией. Радиотерапия может применяться только при наличии роста опухоли или рецидива, что не снижает 5-летнюю выживаемость. Североамериканские и французские группы показали, что расширенная традиционная химиотерапия позволяет избежать тотальной черепной и спинальной радиотерапии у большинства детей, при этом 5-летняя выживаемость составляет 70%. Исследования показали, что 30% детей могут быть излечены только послеоперационной химиотерапией с минимальной токсичностью. Большинство рецидивов локализуются и могут лечиться с помощью обычной химиотерапии, высокоинтенсивной химиотерапии (трансплантация аутостволовых клеток), повторной операции, если это возможно, и радиотерапии, ограниченной задней черепной ямкой. Немецкая группа начала с агрессивного лечения, внутривенного и интрацереброспинального MTX, которое неизбежно сопровождалось нейротоксичностью, но 5-летняя безболезненная выживаемость составила 83%. В этих двух группах нейротоксичность гораздо выше, когда дети младшего возраста получают радиотерапию всего черепа и всего спинного мозга. Прогноз при медуллобластоме у маленьких детей с метастазами остается плохим, при отсутствии проверенных вариантов лечения и более тяжелых побочных эффектах. Текущая группа исследователей показывает, что последовательная интенсивная химиотерапия способна улучшить прогноз. Если опухоль большая и ее трудно удалить хирургическим путем, послеоперационная химиотерапия обсуждается в зависимости от типа патологии. На самом деле, химиотерапия может повысить эффективность операции и уменьшить послеоперационные последствия (амбуляция и мутизм), одновременно устраняя опухоль и избегая задержек в лечении опухоли из-за последствий операции. Возраст, в котором следует избегать тотальной радиотерапии черепа и спинного мозга при медуллобластоме стандартного типа риска, все еще должен обсуждаться. В возрасте 3 лет и старше радиотерапию следует отложить. Новый протокол для мезенхимальной вентрикулярной менингиомы появился в декабрьском номере журнала The Lancet за 2011 год. Мы, конечно, знаем о выводах некоторых ученых, которые считают, что наиболее эффективным методом лечения менингиомы чревного протока является операция, а помощь радиотерапии крайне ограничена. Кроме того, современное стадирование опухолей возникло благодаря достижениям в биологии субкомпонентов, а новые прогностические факторы способны повлиять на стратегии лечения. Благодаря достижениям в области хирургии, радиотерапии и химиотерапии медуллобластома хорошо диагностируется и лечится, и после окончания лечения необходимо продолжать наблюдение за опухолью. Необходимо учитывать долгосрочные побочные эффекты, чтобы можно было установить многопрофильное наблюдение, а также привлечь спортивных специалистов, специалистов в области образования и поддержку в различные периоды жизни ребенка. Новые методы лечения должны, прежде всего, оценивать и предотвращать эти побочные эффекты. Наличие многоцентровых, предпочтительно международных, клинико-биологических исследовательских групп привело к увеличению числа целевых методов лечения.