Папилломы хороидного сплетения — это медленно растущие доброкачественные опухоли, происходящие из эпителиальных клеток хороидного сплетения в желудочках мозга, чаще встречаются у детей и часто сопровождаются гидроцефалией. Частота этого заболевания невелика, в зарубежной литературе сообщается, что оно составляет 0,4%-0,6% от всех внутричерепных опухолей и 1,7%-2,0% от нейроэпителиальных опухолей. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у детей, преимущественно в возрасте до 10 лет, и составляет около 3% внутричерепных опухолей у детей. По данным литературы, на детей в возрасте до 10 лет приходится 48% всех папиллом хороидного сплетения, при этом около 20% возникают у младенцев в возрасте до 1 года. Это заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 1,6:1. Распространенность этого заболевания зависит от возраста и чаще встречается у детей в боковых желудочках, а у взрослых — в четвертом желудочке, причем опухоли в боковых желудочках чаще всего располагаются в треугольнике, но также в височном роге, лобном роге или теле. Папилломы хороидного сплетения, возникающие в задней черепной ямке, можно увидеть в боковой желудочковой ямке или внутри четвертого желудочка, а также в понтоцеребеллярном роге, где опухоль берет начало в боковой желудочковой ямке или внутри четвертого желудочка и выступает через латеральный форамен в понтоцеребеллярный рог. Последняя вызвана опухолью, возникающей в латеральной борозде четвертого желудочка или в четвертом желудочке и проецирующейся через латеральную борозду в понтоцеребеллярный рог. Иногда опухоли возникают на выпуклой стороне мозга из-за эктопического развития эмбриональных остатков ткани хороидного сплетения. Патология Опухоль возникает из ткани хороидного сплетения желудочков. Они обычно маленькие, розовые, узловатые по цвету и четко отграничены от окружающей ткани мозга. Поверхность опухоли небольшая, папиллярная или гранулярная, ее также описывают как тутовую. Поверхность опухоли шероховатая, легко отпадающая, с хрупкой текстурой. Клиническая картина Длительность заболевания различна, в среднем около полутора лет. Существует два основных типа проявления: повышенное внутричерепное давление и ограниченное неврологическое повреждение. (1) Гидроцефалия и повышенное внутричерепное давление У большинства пациентов наблюдается гидроцефалия, причины которой включают обструктивную гидроцефалию вследствие прямого препятствия циркуляции спинномозговой жидкости из-за расположения опухоли мозга и транспортную гидроцефалию вследствие нарушения выработки и всасывания спинномозговой жидкости. Захватывающее действие опухоли, конечно, также является важной причиной повышения внутричерепного давления. У младенцев и детей повышенное внутричерепное давление проявляется увеличением черепа и повышением тонуса передних труб, безразличием, вялостью или раздражительностью. У детей старшего возраста и взрослых она может проявляться в виде головной боли, рвоты, отека сосочков зрительного нерва и даже пароксизмальной комы. (2) Ограниченное неврологическое повреждение Проявление ограниченного неврологического повреждения зависит от расположения опухоли. Если опухоль расположена в боковом желудочке, у половины из них наблюдаются легкие контралатеральные признаки пучка конусов; если опухоль расположена в задней части третьего желудочка, она может вызвать затруднение восходящего зрения обоих глаз; если опухоль расположена в задней черепной выемке, она может вызвать неустойчивость при ходьбе, нистагм и атаксию. Лица, расположенные в боковых желудочках, могут проявляться образованием в голове. При этом заболевании наблюдается спонтанное субарахноидальное кровоизлияние. Большинство опухолей расположены в желудочках мозга, некоторые из них подвижны, поэтому у некоторых пациентов наблюдается внезапное усиление цефалалгии. Это может быть связано с внезапным нарушением циркуляции спинномозговой жидкости после перемещения опухоли. КТ-исследование: Опухоль плотная на КТ-сканировании и равномерно усиленная на расширенном сканировании. Границы четкие и неровные, видны патологические кальцификаты. Опухоль в основном бывает односторонней или двусторонней, при этом наиболее часто встречается треугольная область, если она расположена в боковом желудочке, и супратенториальная гидроцефалия, если она расположена в задней черепной ямке. За исключением папиллярной карциномы хороидного сплетения, большинство опухолей ограничены внутрицеребровентрикулярным пространством без значительного смещения структур по средней линии. МРТ: на Тл-взвешенных изображениях опухоль имеет низкий сигнал, который ниже паренхимального сигнала, но выше спинномозгового сигнала; высокий сигнал на Т2-взвешенных изображениях, который четко отграничен от спинномозговой жидкости и имеет неровные очертания. Опухоль имеет значительное контрастное усиление и гидроцефалию. Лечение и прогноз Лечение папиллом хороидного сплетения заключается в хирургической резекции, которая должна быть как можно более полной. Для тех, которые возникают в четвертом желудочке, следует выполнить краниотомию в задней черепной ямке, а для тех, которые выступают в сторону понтоцеребеллярного рога, можно сделать латеральный постаурикулярный крючковидный разрез и выполнить одно костное окно в Шене. Если опухоль слишком велика, нет необходимости форсировать полную резекцию, чтобы предотвратить повреждение более глубоких структур. Если опухоль не может быть полностью удалена, но гидроцефалия может быть ослаблена, необходимо провести операцию по установке шунта. Если опухоль представляет собой папиллому сосудистого сплетения, после операции следует провести радиотерапию. С развитием микроскопической нейрохирургической техники оперативную смертность можно контролировать до уровня менее 1%, а пациенты, которым выполнена полная резекция опухоли, часто имеют очень удовлетворительный долгосрочный исход. Даже 5-летняя выживаемость при папиллярной карциноме хороидного сплетения может достигать 50%.