Субэпендимома — это медленно растущая доброкачественная опухоль, которая редко поддается облитерации. Впервые он был идентифицирован и описан Шейнкером в 1945 году. С тех пор об этом сообщалось рядом авторов, а некоторые случаи субэпендимомы имели семейный анамнез, что позволяет предположить, что в их развитии может присутствовать генетический компонент. Другие авторы предположили, что субвентрикулярная вентрикулярная менингиома — это тип мальформационной опухоли, вызванной локальными аномалиями в развитии менингов желудочков, которые могут быть вызваны пролиферацией здоровых ищущих менинги желудочков или субвентрикулярных глиальных клеток в результате хронического вентрикулита. Обзор заболевания Вентрикулярная менингиома — это опухоль центральной нервной системы, возникающая из клеток желудочков мозга и центрального канала спинного мозга или из гнезд клеток желудочков в белом веществе головного мозга. Они чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, и чаще встречаются у детей и молодых взрослых. Описание заболеванияВентрикулярная менингиома — это опухоль центральной нервной системы, возникающая из клеток желудочков мозга и центрального канала спинного мозга или из гнезд менингиоцитов белого вещества желудочков мозга. Они составляют 18,2% глиомы, чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, и чаще встречаются у детей и молодых взрослых, причем около 75% локализуются в субэпикарде и только 25% — в супратенториальной области. Большинство опухолей располагаются в желудочках мозга, но у некоторых основное тело опухоли находится в мозговой ткани. Этиология заболевания Вентрикулярная менингиома в основном располагается в желудочках головного мозга, при этом у некоторых опухолей основное тело находится в мозговой ткани. Менингиомы желудочков заднего черепного ствола возникают преимущественно в теменной, базальной и боковой впадинах стенки четвертого желудочка, причем большинство опухолей, расположенных в четвертом желудочке, начинаются в продолговатом мозге основания желудочка. Иногда опухоль может распространяться через срединное отверстие в большой затылочный бассейн, а в некоторых случаях она может сдавливать или даже окружать продолговатый мозг или выступать в позвоночный канал и сдавливать верхний шейный мозг. Некоторые опухоли исходят из крыши четвертого желудочка и занимают полушария мозжечка или червя мозжечка, иногда опухоли возникают в понтоцеребеллярном роге. Супратенториальные опухоли чаще всего встречаются в боковых желудочках и могут исходить из всех частей боковых желудочков, часто проникая в паренхиму мозга. В редких случаях они возникают в третьем желудочке, но те, которые расположены перед ним, могут распространяться через межжелудочковое отверстие в оба желудочка. Считается, что супратенториальные вентрикулярные менингиомы происходят из эпителия боковых желудочков или третьего желудочка, и опухоли могут быть либо полностью внутрижелудочковыми, либо частично внутрижелудочковыми и частично внежелудочковыми. Однако опухоли могут возникать и в любом месте полушарий головного мозга, и лежать полностью вне желудочков. Опухоли, происходящие из менингеального клеточного гребня желудочков, могут быть результатом порока развития, образовавшегося при внутреннем сгибании нервной трубки, и такие опухоли обычно возникают в лобном, височном, теменном и третьем желудочках. Диагностические тесты 1. Диагноз: На основании клинических проявлений и вспомогательных обследований, как правило, можно поставить диагноз. 2. лабораторные исследования: у большинства пациентов повышается давление при люмбальной пункции, что особенно заметно при сочетании подскладочной опухоли с гидроцефалией. Примерно у половины пациентов наблюдается повышение уровня белка спинномозговой жидкости и примерно у 1/5 пациентов — повышение количества клеток спинномозговой жидкости. Поскольку опухолевые клетки часто попадают в спинномозговую жидкость, при микроскопическом исследовании следует обратить внимание на дифференциацию спинномозговой жидкости от лейкоцитов. 3.Другие вспомогательные обследования: КТ и МРТ головы имеют диагностическую ценность для менингиомы желудочков. На компьютерной томографии опухоль выглядит как слегка плотная тень с четкими границами, перемежающаяся с низкой плотностью. Внутриопухолевая кальцификация часто наблюдается при высокой плотности. Кальцификация и кистозные изменения чаще встречаются в супратенториальных опухолях, чем в субтенториальных. Некоторые супратенториальные опухоли располагаются в паренхиме мозга и окружены легкими или умеренными отечными полосами мозговой ткани. На МРТ опухоль гипо- и изосигнальна на Т1-взвешенной и гиперсигнальна на протонно-взвешенной и Т2-взвешенной. Опухоль демонстрирует умеренные или значительные тени усиления после введения усиливающих агентов, некоторые из которых имеют неравномерное усиление. Опухоль показывает низкий сигнал на T1W и высокий сигнал на T2W и протонно-взвешенных изображениях. Сигнал внутри опухоли неоднородный, могут быть некротические кистозные поражения. На КТ субвентрикулярная вентрикулярная менингиома выглядит как четко очерченная опухоль с одинаковой или низкой плотностью в желудочках мозга. На МРТ опухоль выглядит как низкий сигнал на Т1W и высокий сигнал на Т2W с протонным взвешиванием. Около половины опухолей являются гетерогенными и вызваны кальцификацией или кистозной дегенерацией. Некоторые опухоли могут иметь неоднородное усиление после введения усиливающих агентов. Хирургическое полное иссечение опухоли является методом выбора при лечении менингиомы желудочков. Внутрижелудочковая менингиома желудочков может лечиться с помощью внежелудочкового дренажа для снижения внутричерепного давления. Оперативная смертность при супратенториальных вентрикулярных менингиомах снизилась до 0%-2%, а оперативная смертность при субатенториальных опухолях составляет 0%-13%. Для пациентов, которым не удалось выполнить полную резекцию опухоли, показана послеоперационная лучевая терапия. Несмотря на отсутствие единого мнения относительно послеоперационной лучевой терапии при менингиомах желудочков, большинство авторов по-прежнему рекомендуют лучевую терапию в дозе 50-55 Гр. Профилактическое облучение спинного мозга при вентрикулярной менингиоме не является необходимым, поскольку большинство рецидивов происходит in situ в ложе опухоли. Послеоперационная химиотерапия не оказывает значительного эффекта у взрослых пациентов, но она по-прежнему является важной дополнительной терапией для пациентов с рецидивом или у маленьких детей, которые не являются кандидатами на радиотерапию. Обычно используемые химиотерапевтические средства включают кармустин, ломустин, этопозид (этопозид), циклофосфамид и цисплатин. Химиотерапия для младенцев и детей в возрасте до 3 лет может быть начата через 2-4 недели после операции, с перерывом в 4 недели перед началом следующего курса лечения, что может продлить выживаемость пациентов и тем самым позволить пациентам получать радиотерапию после 3-летнего возраста. Хирургия остается основным методом лечения интерстициальной менингиомы желудочков, а после операции необходима радиотерапия, предпочтительно ранняя и в более высокой дозе 55-60 Гр. Также необходима профилактическая спинномозговая радиотерапия. Химиотерапия — это адъювантное лечение, позволяющее контролировать рост опухоли в краткосрочной перспективе. Хирургия является основным методом радикального лечения субвентрикулярной менингиомы желудочков. При использовании микронейрохирургических методик операционная смертность практически равна нулю. Поскольку субвентрикулярные менингиомы желудочков обширны и четко очерчены, в большинстве случаев удается добиться полной резекции опухоли. В случаях, когда опухоль расположена глубоко и тотальная резекция затруднена, для достижения хороших результатов может быть использована субтотальная резекция. Лучевая терапия, как правило, не используется в плановом порядке. Однако радиотерапия рекомендуется пациентам с плеоморфными ядрами или смешанной менингиомой желудочков — субвентрикулярной менингиомой желудочков. Менингиома желудочка имеет высокий процент рецидивов, а прогноз для опухолей заднего черепного углубления у детей неблагоприятный, почти во всех случаях они рецидивируют в различные сроки после операции. Вентрикулярные менингиомы склонны к распространению и имплантации во внутрипозвоночный канал. В одном исследовании было зарегистрировано 436 случаев вентрикулярной менингиомы во всех возрастных группах, причем в 11% случаев наблюдалась имплантация во внутрипозвоночный канал. Интрадуральные имплантаты чаще встречаются в субмуральных вентрикулярных менингиомах, чем в супратенториальных. Частота метастазов вентрикулобластомы значительно выше, чем вентрикулярной менингиомы. Экстракраниальные метастазы из внутричерепных вентрикулярных менингиом встречаются редко и были зарегистрированы лишь в единичных случаях. Клинические отчеты о диссеминированных имплантатах часто недооценивают истинную частоту их появления, поскольку в подавляющем большинстве случаев визуализация спинного мозга не проводится в плановом порядке. Анализ клинических данных пациентов с метастазами спинальных имплантатов из задней черепной ямки вентрикулярной менингиомы показал 6% частоту распространения имплантатов, по сравнению с совокупной частотой 15%, о которой сообщалось в 21 серии. Частота распространения субарахноидальных имплантатов варьировала в зависимости от расположения опухоли, при супратенториальных вентрикулярных менингиомах интрадуральное распространение имплантатов наблюдалось в 8% случаев по сравнению с 15% случаев распространения имплантатов при вентрикулярных менингиомах задней черепной борозды. Существуют также значительные различия в метастатическом распространении в зависимости от патологии опухоли: примерно 20% вентрикулярных менингиом высокого класса имеют внутримозговые распространяющиеся имплантаты по сравнению с 9% опухолей низкого класса. В целом, вентрикулярные менингиомы высокой степени злокачественности чаще проявляются интрадуральной имплантацией, чем опухоли более низкой степени, и, кроме того, субмуральные вентрикулярные менингиомы имеют более высокий уровень распространения метастазов, чем супратенториальные опухоли. Возможность метастазов в мягкие менингеальные ткани напрямую влияет на определение объема радиотерапии, и хотя распространение спинномозговой жидкости, выявленное при вскрытии, встречается относительно часто, нейровизуализация, проведенная до начала радиотерапии, показала, что частота распространения опухоли низкая, за исключением очень маленьких детей. Детская группа по исследованию опухолей сообщила, что у 43 детей с вентрикулярными менингиомами не было ни положительных результатов миелографии, ни положительных результатов МРТ позвонков до начала радиотерапии, а у подавляющего большинства пациентов с метастазами в мягкие менингеальные ткани был сопутствующий рецидив первичного очага.