Точная причина болезни Кавасаки у маленьких детей до сих пор неизвестна, но может существовать генетическая связь, либо от матери, либо от отца. Кроме того, существует важная связь с бактериальными или вирусными инфекциями, а исследования показали, что болезнь Кавасаки также связана с аутоиммунными факторами, лекарствами и загрязнением окружающей среды (химическое раздражение). Болезнь чаще встречается у мальчиков, чем у женщин, и чаще развивается в конце зимы и начале весны. Она является одной из основных причин сердечных заболеваний у детей и не является заразной.