чисто эритроцитарный лейкоз



Обзор острого миелоидного лейкоза

Острый миелоидный лейкоз — разновидность острого миелоидного лейкоза со значительной пролиферацией эритроцитов в костном мозге, проявляющаяся в основном симптомами анемии, такими как усталость, паника, головокружение и т.д., у некоторых больных может сочетаться с кровотечением, инфекцией Основными методами лечения являются химиотерапия и трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток Химиотерапия неэффективна, прогноз плохой, и прогноз можно улучшить, если как можно скорее провести трансплантацию аллогенных гемопоэтических стволовых клеток

Определение

Чистый эритроидный лейкоз — это особый тип острого миелоидного лейкоза по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), который характеризуется преимущественно значительной пролиферацией клеток красной линии в костном мозге.

Ранее чистый эритроидный лейкоз и красный лейкоз в совокупности называли острым лейкозом красной линии, но поскольку в большинстве случаев острого лейкоза красной линии примитивные клетки составляют менее 20%, в 2016 году ВОЗ классифицировала большинство таких случаев как миелодиспластические синдромы (МДС). В пересмотре сохранилась только чистая эритролейкемия.

При чистом эритроидном лейкозе доля наивных эритроцитов в костном мозге составляет >80% всех ядросодержащих клеток, причем из них ≥30% составляют примитивные наивные клетки и <20% — примитивные гранулоциты.

Клинически заболевание проявляется редко. Пациент страдает выраженной анемией, в костном мозге обнаруживаются наивные эритроциты среднего или большого размера с одной или несколькими нуклеолами. В периферической крови обнаруживаются нуклеированные эритроциты, а клиническая картина быстро прогрессирует.

Патогенез

Чистый эритроидный лейкоз клинически встречается редко, составляя менее 1% острых миелоидных лейкозов, и точные эпидемиологические данные в Китае отсутствуют [1-2].

Этиология

Этиология и патогенез чистого эритролейкоза до конца не изучены и могут быть сходны с лейкозами.

Причины

Этиология чистого эритролейкоза неизвестна и может быть сходна с лейкозом. Ионизирующее излучение, химические вещества, вирусные инфекции и наследственность по разным механизмам вызывают мутации ДНК в нормальных кроветворных стволовых/прогениторных клетках, что в конечном итоге приводит к злокачественной пролиферации кроветворных стволовых/прогениторных клеток и к развитию лейкоза.

Ионизирующее излучение

Включает рентгеновское, γ-излучение и т.д. Исследования показали, что облучение большой площади и в высоких дозах может приводить к угнетению костного мозга и снижению иммунитета организма, мутации, поломке и рекомбинации ДНК, а впоследствии вызывать лейкоз.

Химические факторы

Химические вещества
  • Бензол и органические растворители, содержащие бензол: Бензол — летучий органический растворитель, хорошо растворимый в жирах, легко проникает в организм через кожу и легкие, накапливается в жировой ткани и мозге, вызывает значительные хромосомные аберрации и лейкемию.
  • Курение: табак содержит потенциальные химические вещества, вызывающие лейкемию, такие как бензол, уретан, нитрозамины, радиоактивные вещества и т.д. Заболеваемость острым лейкозом у длительно курящих людей относительно высока.
  • Препараты
  • Противоопухолевые препараты: в основном алкилирующие агенты и ингибиторы топоизомеразы II, такие как циклофосфамид, азотистый иприт фенилбутировой кислоты, лейковорин и т.д., которые могут вызывать мутацию генов и приводить к возникновению лейкоза.
  • Другие препараты: флавоноиды, катехолы, кофеин, хинолоны и т.д. Воздействие этих препаратов во время беременности может привести к повышению риска развития лейкоза у плода.
  • Генетические факторы

    Лейкоз не является генетическим заболеванием, однако в литературе имеются данные о том, что семейный анамнез у больных лейкозом составляет 8,1%.

    У монозиготных близнецов, если один из них болен лейкемией, вероятность развития лейкемии у другого составляет 20%, а у близнецов может быть гомозиготная лейкемия.

    У людей с некоторыми врожденными заболеваниями, такими как синдром Дауна и анемия Фанкони, вероятность развития лейкоза в 20 раз выше, чем в общей популяции.

    Другие заболевания крови

    Миелодиспластические синдромы, миелопролиферативные заболевания и апластическая анемия могут перерасти в лейкемию.

    Факторы высокого риска

  • Длительное курение и употребление алкоголя.
  • Длительное воздействие ионизирующего излучения, например, проживание в зонах ядерного излучения, работа с радиацией и т.д.
  • Длительное воздействие бензола и его производных, бензина, резины, красок, консервантов, пестицидов и т.д.
  • Наличие в анамнезе гематологических заболеваний, таких как миелодиспластический синдром, апластическая анемия и т.д.
  • История злокачественной опухоли с длительной химио- или радиотерапией.
  • Наличие больных лейкозом по прямой линии (родители, дети) или по боковой линии в течение 3 поколений (братья, сестры, дяди и другие родственники).
  • Брак близких родственников.
  • Патогенез

    Патогенез чистого эритролейкоза до конца не ясен. Лейкозные клетки обладают повышенным самообновлением, неконтролируемой пролиферацией, нарушением дифференцировки и апоптоза, застаиваются на разных этапах клеточного развития, в конечном итоге подавляют нормальное кроветворение и инфильтрируют другие ткани, что может быть связано со следующими механизмами.

    Трансформация протоонкогенов

    В хромосомном геноме человека имеются протоонкогены, основная функция которых в нормальных условиях заключается в участии в регуляции пролиферации, дифференцировки, старения и гибели клеток.

    Под действием онкогенных факторов протоонкогены могут претерпевать точечные мутации, хромосомные перестройки или амплификацию генов и превращаться в онкогены, что приводит к возникновению лейкозов.

    Аберрации онкогенов

    Когда онкогены в организме подвергаются мутации или делеции, они теряют свою онкогенную активность, что приводит к аномальной пролиферации лейкозных клеток и развитию лейкоза.

    Установлено, что мутация онкогена TP53 часто встречается у больных чисто эритроцитарным лейкозом.

    Нарушенный апоптоз

    Апоптоз — это процесс самоуничтожения клеток под действием генной регуляции, который является нормальным способом удаления клеток при развитии тканей и органов человека.

    Когда апоптоз подавляется или блокируется, клетки продолжают пролиферировать без нормального апоптоза, что приводит к мутациям.

    Теория «второго удара»

    В основе вышеперечисленных генетических изменений могут лежать определенные генетические аномалии, которые в совокупности могут приводить к блокированию или нарушению дифференцировки гемопоэтических клеток [1-4].

    Симптомы

    Симптомы чистого эритролейкоза сходны с симптомами других видов острого лейкоза. Лейкозные клетки подавляют нормальную кроветворную функцию костного мозга, вызывая снижение количества клеток крови и инфильтрацию экстрамедуллярных тканей и органов, что приводит к соответствующим проявлениям.

    Основные симптомы

    Анемия

    Анемия — наиболее очевидный симптом чисто эритроцитарного лейкоза, который проявляется в основном бледностью лица, общей слабостью, паникой, стеснением в груди, одышкой, головокружением и другими симптомами.

    При остром начале заболевания анемия прогрессивно усугубляется.

    Кровотечение

    В основном кровотечения из кожи и слизистых оболочек, такие как кожные кровоизлияния, петехии, носовые кровотечения, кровотечения из десен и волдыри в полости рта.

    Также могут наблюдаться кровотечения из глубоких органов, таких как желудочно-кишечный тракт, дыхательные пути, мочевыводящие пути, матка, глазное дно и даже центральная нервная система, которые в тяжелых случаях могут быть опасны для жизни.

    Проявления кровотечений при чисто эритроцитарном лейкозе более мягкие.

    Лихорадка

    У большинства пациентов может наблюдаться лихорадка, которая в основном носит нерегулярный характер и может достигать 39~40℃ и выше, сопровождаясь ознобом и потливостью.

    Если наблюдается постоянная высокая лихорадка, это свидетельствует о возможном сочетании инфекции с различными очагами, в основном с инфекцией полости рта, которая может быстро перерасти в бактериемию или сепсис.

    Наиболее частыми возбудителями являются грамотрицательные бациллы. Грибковые инфекции могут возникать при длительном применении антибиотиков и дефиците гранулоцитов, а некоторые пациенты с иммунодефицитом склонны к коинфекции с вирусными инфекциями.

    Симптомы инфильтрации

    Увеличение печени и селезенки

    На ранней стадии чистого эритроцитарного лейкоза увеличение печени и селезенки неочевидно, однако на более поздних стадиях заболевания увеличение печени и селезенки может быть очевидным.

    Если спленомегалия превышает 5 см ниже грудной клетки, следует считать, что она может быть вторичной по отношению к миелодиспластическому синдрому.

    Другие

    У некоторых пациентов в начале заболевания количество лейкоцитов значительно повышено, могут возникать давящие боли в нижней части грудины, вызванные застоем лейкоцитов. Боли в костях и артралгии могут быть вызваны инвазией лейкозных клеток в надкостницу.

    У очень редких пациентов могут появиться кожные бугорки, опухшие десны или даже неврологическая инфильтрация, проявляющаяся затуманенным зрением и судорогами.

    У очень редких пациентов могут увеличиваться лимфатические узлы [1-2].

    Обращение за медицинской помощью

    При появлении таких симптомов анемии, как головокружение, слабость и бледность, следует обратиться за медицинской помощью в гематологическое отделение.

    Медицинское отделение

    Гематология

    При появлении таких симптомов, как бледность, слабость, головокружение, головная боль, рецидивирующие кровотечения из кожи и слизистых оболочек, необходимо в первую очередь обратиться в гематологическое отделение.

    Отделение неотложной помощи

    При сильном кровотечении или инфекции, приводящей к нестабильности жизненных показателей, в первую очередь следует обратиться в отделение неотложной помощи.

    Подготовка к оказанию медицинской помощи

    Подготовка к обращению к врачу: регистрация, подготовка документов, общие проблемы.

    Советы по обращению за медицинской помощью

    Если жизненные показатели нестабильны, рекомендуется позвонить по телефону 120 и обратиться в больницу.

    Носите свободную одежду, чтобы облегчить врачу осмотр.

    Не пользуйтесь косметикой, губной помадой, лаком для ногтей и т.д., чтобы не мешать врачу судить.

    Если симптомы заболевания очевидны, рекомендуется, чтобы во время посещения врача пациента сопровождал один из членов семьи.

    Контрольный список для подготовки

    Список симптомов

    Обратите особое внимание на время появления симптомов, особые проявления и т.д.

  • Имеются ли такие симптомы, как общая слабость, стеснение в груди, паника или головокружение?
  • Имеются ли кровоточащие пятна на коже, кровяные волдыри на слизистой оболочке полости рта и т.д.?
  • Бывают ли кровотечения из носа, рвота кровью, черный стул и т.д.? Каков примерный объем кровотечения каждый раз?
  • Бывают ли длительные менструации или усиленные менструальные выделения?
  • Есть ли боли в костях, суставах?
  • Есть ли лихорадка? Какова самая высокая температура? Есть ли озноб или озноб перед началом лихорадки?
  • Имеются ли симптомы инфекции, такие как кашель, мокрота, боль в животе, диарея?
  • Список анамнеза
  • Имеются ли в анамнезе другие гематологические заболевания, такие как миелодиспластический синдром, апластическая анемия?
  • Имеются ли в анамнезе другие злокачественные опухоли? Получал ли он/она противоопухолевое лечение, например радио- или химиотерапию?
  • Любое длительное воздействие токсичных и вредных химических веществ, таких как пестициды, резина, бензин и т.д.?
  • Любое длительное воздействие радиации или другого излучения?
  • Есть ли в семье другие родственники, больные лейкемией?
  • Курили ли Вы или употребляли алкоголь в течение длительного времени? Или мать курила или пила во время беременности?
  • Контрольный список

    Результаты анализов за последние шесть месяцев, которые можно принести в кабинет врача

  • Последние результаты гематологических анализов, таких как обычный анализ крови, мазок периферической крови, биохимия крови и т.д.
  • Результаты визуализации, такие как КТ грудной клетки, УЗИ брюшной полости и т.д.
  • Результаты исследования костного мозга, такие как мазок костного мозга, биопсия костного мозга, хромосомы, проточная цитометрия и т.д. [5-6].
  • Диагноз

    Диагноз чистого эритроцитарного лейкоза в основном основывается на результатах мазка костного мозга и других исследований.

    Диагноз ставится на основании

    истории болезни

  • Наличие в анамнезе других гематологических заболеваний, таких как миелодиспластические синдромы, апластическая анемия, пароксизмальная гемоглобинурия сна.
  • Получали радиотерапию или химиотерапию по поводу злокачественной опухоли.
  • Иметь в анамнезе длительное воздействие химических веществ или ионизирующего излучения.
  • Имеют семейный анамнез лейкемии.
  • Мать не отказалась от курения или алкоголя во время беременности.
  • Клинические проявления

  • Анемия: общая слабость, паника, чувство сдавленности в груди и головокружение.
  • Кровотечение: пятна крови на коже, носовые кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения и т.д.
  • Инфекция: лихорадка, кашель, одышка, диарея и т.д.
  • Инфильтрация: у пациента может наблюдаться увеличение печени и селезенки, боль при надавливании на грудину и другие проявления.
  • Физикальное обследование

  • Жизненные показатели: при тяжелой анемии может наблюдаться учащение пульса, при инфекции — повышение температуры тела, при сильном кровотечении — снижение артериального давления.
  • Визуальный осмотр: определить наличие бледности, кровоизлияний на коже, кровяных пузырей во рту.
  • Пальпация: уточнить, увеличены ли печень, селезенка, лимфатические узлы, имеется ли болезненность при надавливании на грудину.
  • Аускультация: при легочной инфекции выслушиваются легочные хрипы.
  • Лабораторные исследования

    Анализы крови
  • Количество гемоглобина и эритроцитов снижено, степень анемии различна: в большинстве случаев она нормоцитарная, в некоторых случаях — микроцитарно-гипохромная.
  • Количество лейкоцитов обычно понижено, но в некоторых случаях может быть нормальным или повышенным.
  • Количество тромбоцитов обычно снижено, но в некоторых случаях может быть нормальным.
  • Мазок периферической крови

    Наблюдаются морфологические аномалии всех стадий молодых эритроцитов с преобладанием примитивных эритроцитов.

    Биохимия крови
  • У некоторых пациентов может быть повышена лактатдегидрогеназа (ЛДГ) в сыворотке крови.
  • У пациентов с высоким уровнем лейкоцитов может быть повышена мочевая кислота.
  • Мазок костного мозга

    Это наиболее важный тест для диагностики чисто эритроцитарного лейкоза, который в основном показывает:

  • Значительная или чрезвычайно активная гиперплазия костного мозга.
  • При чистом эритроидном лейкозе доля наивных эритроцитов в костном мозге составляет >80% всех ядросодержащих клеток и включает ≥30% примитивных наивных клеток и <20% примитивных гранулоцитов.
  • Окрашивание костного мозга

    Окрашивание миелопероксидазой (MPO) и Суданом черным В (SBB) отрицательно, тогда как окрашивание α-нафтолацетатом, кислой фосфатазой и пероксинитритом Шиффа (PAS) положительно в чистом эритроидном лейкозном костном мозге.

    Биопсия костного мозга

    В срезах ткани костного мозга обнаружена аномально активная пролиферация костного мозга с малым количеством или отсутствием адипоцитов.

    Проточная цитометрия
  • Цель: проточная цитометрия в основном используется для выявления молекулярных маркеров на поверхности отдельных клеток костного мозга для типирования и диагностики лейкоза.
  • Результаты: хорошо дифференцированные примитивные (красные) клетки в костном мозге при чистом эритроидном лейкозе экспрессируют гемоглобин А и гликопротеины групп крови, тогда как MPO и другие миелоидные маркеры отрицательны, а CD34 и HLA-DR обычно отрицательны, но CD117 может быть положительным; плохо дифференцированные гликопротеины групп крови также отрицательны или только слабо положительны.
  • Хромосомная и молекулярная биология

    Специфических цитогенетических аномалий при чистом эритролейкозе нет. В некоторых случаях наблюдаются сложные кариотипы с множественными структурными аномалиями хромосом, такими как -5/del (5q), -7/del (7q) и +8, которые чаще всего трансформируются из миелодиспластических синдромов.

    Часто встречаются мутации TP53.

    Визуализация

  • КТ грудной клетки: у больных с сочетанной легочной инфекцией в большинстве случаев наблюдаются воспалительные изменения в легких.
  • УЗИ брюшной полости: позволяет определить наличие гепатомегалии и спленомегалии.
  • Дифференциальный диагноз

    Мегалобластическая анемия

    В обоих случаях имеет место патологическое кроветворение красного ряда, которое иногда трудно дифференцировать. Однако при мегалобластической анемии в большинстве случаев в анамнезе имеются нарушения питания и мальабсорбции, отсутствует аномальная пролиферация зернистого ряда и патологическое кроветворение в костном мозге, что обычно эффективно лечится фолиевой кислотой и витамином В12.

    Гемолитическая анемия

    Чистый эритролейкоз легко спутать с гемолитической анемией, поскольку в мазке костного мозга красная линия чрезвычайно гиперпластична и активна. Однако гемолитическую анемию часто отличают гемоглобинурия, повышенный билирубин и отклонения в маркерах, связанных с гемолизом.

    Миелодиспластический синдром

    Чистый эритроидный лейкоз может прогрессировать из миелодиспластических синдромов, и его иногда трудно дифференцировать, но при миелодиспластических синдромах костный мозг содержит менее 20% примитивных клеток [1,7-8].

    Лечение

  • Цель лечения: удалить лейкозные клетки из организма, чтобы восстановить гемопоэтическую функцию.
  • Принцип лечения: стандартного плана лечения чистого эритроцитарного лейкоза не существует. Химиотерапия является основным методом лечения, при этом химиотерапия усиливает поддерживающее лечение, предотвращает кровотечения и инфекции, а для пациентов с заболеваниями может быть выбрана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  • Симптоматическое лечение

    Общее поддерживающее лечение

  • Внимание к отдыху: пациентам следует снизить активность, а тем, кто испытывает трудности с дыханием, необходимо усилить кислородную или вспомогательную вентиляцию.
  • Во время химиотерапии: пациенты должны находиться в палатах с ламинарным потоком или в стерильных палатах, палаты должны ежедневно стерилизоваться ультрафиолетовыми лучами.
  • Усиление самозащиты: уделять внимание личной гигиене, ежедневно часто мыть руки, часто полоскать рот после еды и перед сном, дважды в день принимать сидячие ванны с перманганатом калия.
  • Диетические меры предосторожности: все блюда и напитки перед употреблением необходимо подогревать, следить за чистотой посуды, не употреблять слишком холодную или слишком горячую пищу, стараться следить за работой кишечника. Противолейкозное лечение может привести к повреждению слизистой оболочки пищеварительного тракта и функциональным нарушениям, поэтому следует обратить внимание на дополнительное питание, поддерживать водный и электролитный баланс, давать легкоусвояемую пищу с высоким содержанием белка и калорий, а при необходимости — дополнительное питание через вену.
  • Коррекция анемии

    Анемия является наиболее частым проявлением чисто эритроцитарного лейкоза.

  • Если во время химиотерапии гемоглобин составляет менее 60 г/л или симптомы анемии выражены сильно, для улучшения симптомов анемии может быть использовано переливание эритроцитов.
  • Если во время химиотерапии гемоглобин снижается, для повышения уровня эритроцитов в крови можно ввести эритропоэтин.
  • Противоинфекционные препараты

    Тяжелые инфекции могут быть опасны для жизни.

  • При появлении признаков лихорадки и инфекции необходимо немедленно взять соответствующие образцы биологической жидкости для микробиологического исследования, а для лечения эмпирически использовать антибиотики, после чего можно скорректировать лекарственную терапию в соответствии с результатами микробиологического исследования.
  • При неэффективности лечения тяжелых бактериальных и вирусных инфекций в связи с низкой иммунной функцией пациента можно внутривенно вводить гаммаглобулин в высоких дозах.
  • При выраженной гранулоцитопении после химиотерапии необходимо вводить гранулоцитарный колониестимулирующий фактор для повышения уровня лейкоцитов в крови.
  • Гемостаз

  • При тромбоцитопении, сочетающейся с кровотечением, гемостаз может быть осуществлен с помощью таких препаратов, как гемагглютинин и аминоглютетиновая кислота.
  • Переливание тромбоцитов может применяться профилактически, если в результате химиотерапии количество тромбоцитов быстро снижается до <20×109/л.
  • Переливание тромбоцитов целесообразно для пациентов с числом тромбоцитов <40×109/л и активным кровотечением, которое не удается остановить обычными методами.
  • При тромбоцитопении после химиотерапии для повышения уровня тромбоцитов можно вводить интерлейкин-11.
  • Профилактика побочных эффектов химиотерапии

  • Во время химиотерапии в результате распада лейкозных клеток высвобождается большое количество клеточного содержимого, что может привести к повышению уровня мочевой кислоты, а в тяжелых случаях — к острой почечной недостаточности, поэтому необходимо усилить лечение по контролю мочевой кислоты и ощелачиванию мочи, а также обратить внимание на усиленное потребление жидкости.
  • В связи с повреждением печени химиотерапевтическими препаратами необходимо также назначать гепатопротекторные препараты для защиты печени во время лечения.
  • Длительное применение химиотерапевтических препаратов на основе антрациклинов может оказывать некоторое токсическое воздействие на сердце, поэтому необходим регулярный контроль функции сердца, а при необходимости — прием кардиопротекторных препаратов.
  • Противолейкозное лечение

    Стандартного лечения чистого эритроцитарного лейкоза не существует, и основной стратегией лечения является химиотерапия. Противолейкозное лечение обычно делится на 2 фазы: первая — индукция ремиссии и вторая — постремиссионная терапия.

    Индукция ремиссии

  • Цель: обычно используется комбинация химиотерапевтических препаратов, направленная на быстрое уничтожение лейкозных клеток и достижение состояния полной ремиссии.
  • Полная ремиссия — это исчезновение признаков и симптомов лейкоза, отсутствие примитивных клеток в периферической крови, отсутствие экстрамедуллярного лейкоза; восстановление кроветворения в трех линиях костного мозга, при этом примитивные клетки составляют <5%; нейтрофилы периферической крови >1,0~109/л, тромбоциты >100×109/л.
  • Часто используемые химиотерапевтические препараты: десметоксазол-эритромицин, децитабин, цитрабин, гипертриглицерид и др.
  • Постремиссионное лечение

    Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ГСКТ) является одним из вариантов лечения после ремиссии чистого эритролейкоза, однако эффективность алло-ГСКТ должна быть дополнительно оценена в связи с тем, что большинство пациентов плохо отвечают на химиотерапию, а достичь состояния полной ремиссии с помощью химиотерапии сложно [2-3,9].

    Прогноз

    В настоящее время прогноз чистого эритроцитарного лейкоза неблагоприятный из-за отсутствия стандартных и эффективных методов лечения.

    Лечение

    Чистый эритроидный лейкоз обычно неизлечим и плохо реагирует на химиотерапию, что приводит к плохому результату лечения и более неблагоприятному прогнозу, чем при других типах лейкозов, с более короткой медианой выживаемости — всего несколько месяцев.

    Прогностические факторы

    В ряде исследований показано, что пациенты с хромосомными аномалиями, вторичными по отношению к миелодиспластическим синдромам, миелопролиферативным заболеваниям, апластической анемии и т.д. или в сочетании со сложными хромосомными аномалиями, имеют худший прогноз. Пожилые люди, лица с повышенным уровнем лейкоцитов на момент постановки диагноза, плохо переносящие химиотерапию, также имеют худший прогноз.

    Пациенты без предшествующих заболеваний крови и с нормальными результатами хромосомных тестов могут иметь лучший прогноз. Ранняя аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток также может в некоторой степени улучшить прогноз больных [9].

    Ежедневный режим

    Пациенты с чисто эритроцитарным лейкозом должны ежедневно обращать внимание на такие симптомы, как анемия и кровотечение, и регулярно возвращаться в больницу для пересмотра соответствующих показателей.

    Ежедневное ведение

  • Соблюдение диеты: диета должна быть богата высоким содержанием белка, высококалорийной, высоковитаминной, легкой, легкоусвояемой, с меньшим количеством остатков мягкой пищи, избегать острых приправ, предотвращать повреждение слизистой оболочки полости рта. Пейте много воды, ешьте больше овощей и фруктов для поддержания нормальной работы кишечника.
  • Образ жизни: уделять внимание отдыху в обычной жизни, избегать напряженных физических нагрузок, не допускать ударов, предотвращать кровотечения. Уделять внимание личной гигиене, посещать менее людные места, следить за вентиляцией и дезинфекцией в помещении по месту жительства, при выходе на улицу надевать маски в соответствии с нормами.
  • Психологическая поддержка: пациенты должны сохранять позитивный и оптимистичный настрой, создавать уверенность в лечении и строго выполнять предписания врача по стандартизированному лечению [10].
  • Наблюдение и пересмотр

  • В процессе лечения необходимо регулярно пересматривать показатели рутинного анализа крови, биохимического и других анализов в зависимости от состояния, а лечение целесообразно проводить только после того, как указанные показатели достигнут нормы перед каждой химиотерапией.
  • После химиотерапии или после трансплантации пациенты должны вернуться в больницу для проведения регулярных анализов крови, биохимии крови, мазка костного мозга и других исследований в строгом соответствии с предписаниями врача.
  • Профилактика

    Эффективного метода профилактики чистого эритроцитарного лейкоза не существует, однако следующие меры могут снизить частоту возникновения заболевания.

  • Образ жизни: усилить физические упражнения в жизни, избегать позднего засыпания и тяжелой работы, отказаться от курения и употребления алкоголя. Не курите и не употребляйте алкоголь во время беременности.
  • Экологические факторы: старайтесь избегать контакта с рентгеновским, γ-излучением и другими ионизирующими излучениями, а те, кто занят на работах, связанных с радиацией, должны хорошо защищаться. Старайтесь держаться подальше от бензина, пестицидов, красок для волос, формальдегида и других химических веществ, а если вам приходится пользоваться этими веществами, старайтесь обеспечить надежную защиту.
  • Болезнетворные факторы: Пациенты с миелодиспластическими синдромами и апластической анемией нуждаются в регулярном обследовании и строгом контроле.