Нарушение оттока крови из правого желудочка — это кардиологическое заболевание, характерными симптомами которого являются цианоз, диспноэ и приступы гипоксии, а также приседания. К сопутствующим симптомам относятся одышка, цианоз, систолическое дрожание, кардиогенная одышка и гипоксия крови. Наиболее частыми первичными симптомами тетралогии Фаллота являются цианоз и гипоксия крови. Время появления и выраженность клинических симптомов зависят от степени обструкции путей оттока правого желудочка и объема кровотока в легочном кровообращении. В большинстве случаев цианоз начинает проявляться через несколько недель или месяцев после рождения после закрытия артериального протока и постепенно усугубляется. Однако при тяжелой степени обструкции путей оттока правого желудочка, такой как атрезия легочной артерии, диффузная дисплазия путей оттока, множественные тяжелые стенозы воронки, легочного кольца и легочного клапана, цианоз присутствует при рождении. В случаях с легкой обструкцией путей оттока правого желудочка и низким шунтом справа налево цианоз выражен слабо, а шунт слева направо на уровне желудочка может быть не цианотичным, если он преимущественно лево-правый. Цианоз усиливается при приеме пищи, плаче, активности, появляется одышка. Дети предпочитают принимать положение на корточках. Сидя на корточках, можно уменьшить венозный возвратный ток нижних конечностей и увеличить сопротивление кровообращения тела, тем самым увеличивая приток крови к легким, повышая артериальное насыщение кислородом и уменьшая цианоз и одышку. Единственным эффективным методом лечения тетралогии Фалло является хирургическое вмешательство с целью увеличения легочного кровотока и улучшения гипоксии или радикальная операция по поводу внутрисердечных пороков. Более 40 лет назад хирургическое лечение тетралогии Фалло заключалось в установке боди-пульмонального шунта с целью облегчения гипоксии, улучшения симптомов и увеличения продолжительности жизни. После внедрения в клиническую практику экстракорпоральной эндокардиальной хирургии прямого видения радикальное лечение тетралогии Фалло постепенно заменило паллиативное легочное шунтирование, и терапевтический эффект стал улучшаться, однако мнение о применении этапной операции, т.е. шунтирования с последующей радикальной операцией или одномоментной радикальной операции у детей раннего возраста, пока не единодушно. Существует мнение, что одномоментная радикальная операция предпочтительнее для пациентов с тетралогией Фаллота, имеющих явные клинические симптомы, независимо от возраста, чтобы избежать риска двух операций. Ранняя операция также предотвращает усугубление гипертрофии правого желудочка и стеноза выносящего тракта. Другая группа хирургов считает, что операционная смертность при радикальной операции в первые 3 месяца жизни составляет 25-67%, что значительно выше, чем при легочном шунтировании, и что операционная смертность при радикальной операции значительно ниже, если отложить ее до 1-2 лет, поэтому они выступают за поэтапное проведение операции. В случае пациентов в возрасте от 6 месяцев до 1 года сначала следует выполнять легочное шунтирование, а затем, когда пациент подрастет, — второй этап радикальной операции. С накоплением клинического опыта смертность при радикальных операциях снижается, а терапевтический эффект улучшается, и в настоящее время наблюдается тенденция к формированию плана операции в зависимости от возраста пациента и патологоанатомической морфологии поражения. Смертность при радикальных операциях выше у детей грудного и раннего возраста, поэтому предпочтительнее, чтобы возраст оперируемого был более 6 месяцев. Детям младше 6 месяцев, находящимся в тяжелом состоянии, требующем срочного хирургического лечения, вначале должно быть выполнено паллиативное боди-легочное шунтирование. Однако если при визуализации обструкции путей оттока правого желудочка имеется воронкообразный стеноз, кольцо легочного клапана и легочная артерия хорошо развиты, а повторяющиеся гипоксические эпизоды возникают из-за спазма воронки, можно проводить лечение такими препаратами, как сердечные гликозиды, а радикальная операция может быть выполнена, когда возраст пациента превысит 6 месяцев. У пациентов младше 6 месяцев, у которых при селективной правой вентрикулографии выявлен стеноз путей оттока правого желудочка или легочной артерии с диффузной дисплазией воронки, стеноз легочного кольца, стеноз легочного ствола или ветви, требующий расширения шва через кольцо, из-за высокой смертности радикальной операции предпочтительнее паллиативное шунтирование, которое может быть выполнено, когда пациент достаточно взрослый для проведения паллиативного шунтирования.