Термин «интерстициальная болезнь легких» все еще довольно нов для многих пациентов и даже для медицинских работников. Итак, что такое интерстициальная болезнь легких? Интерстициальная болезнь легких — это общий термин для группы диффузных заболеваний легких, характеризующихся прогрессивно нарастающей одышкой и характеризующихся воспалением и фиброзом альвеолярной стенки, альвеол и рыхлой соединительной ткани, окружающей кровеносные и лимфатические сосуды. Другими словами, имеет место распространенное воспаление и фиброз основных дыхательных единиц легкого. Интерстициальные заболевания легких включают более 200 различных заболеваний с разнообразной этиологией и сложным патогенезом. В результате интерстициальное заболевание легких часто называется пациентами «трудным заболеванием» и является одним из самых сложных для диагностики и лечения заболеваний дыхательной системы. В последние годы, благодаря широкому использованию таких диагностических методов, как КТ грудной клетки высокого разрешения и цитометрия бронхоальвеолярного лаважа, понимание этих заболеваний значительно улучшилось. Развитие интерстициального заболевания легких часто связано с профессиональными и экологическими факторами. Вдыхание неорганической пыли вследствие профессиональных факторов может привести к пневмокониозу угольщиков, асбестозу и силикозу, а вдыхание органической пыли может вызвать иммунный ответ в легких, приводящий к аллергической пневмонии, например, «легкие кормильца» при содержании голубей и попугаев, «легкие грибника» при выращивании грибов. «Вдыхание заплесневелых зерен с термофильными актиномицетами, микроскопическими полиспорами и теплопоглощающими стрептомицетами может вызвать «легкие фермера», а длительное пребывание в зараженных кондиционированных помещениях может вызвать «легкие кондиционера». Поэтому некоторые интерстициальные заболевания легких можно предотвратить, обращая внимание на профессиональные и экологические факторы, усиливая меры по охране труда и избегая факторов риска в окружающей среде. Некоторые лекарства и методы лечения также могут вызвать интерстициальное заболевание легких, например, иммунодепрессанты, химиотерапевтические препараты и биологические агенты. Радиотерапия грудной клетки может вызвать лучевую пневмонию. Врачи взвесят все плюсы и минусы состояния, чтобы разработать план лечения для пациента. При выявлении интерстициального поражения легких пациенты должны пройти обследование на предмет каждого препарата, который они принимали в течение длительного времени. Аутоиммунные заболевания часто затрагивают несколько систем и органов, а поражение легких обычно проявляется в виде интерстициального заболевания легких. У некоторых пациентов диагноз интерстициального заболевания легких сопровождается анализами, выявляющими заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит, полимиозит или системный склероз. Поэтому пациентов с аутоиммунными заболеваниями, особенно с заболеваниями соединительной ткани, должно беспокоить интерстициальное поражение легких. Некоторые интерстициальные заболевания легких не имеют известной причины и называются «идиопатическими». Например, идиопатический легочный фиброз — это хроническое фиброзное заболевание легких, которое развивается у людей среднего и пожилого возраста, особенно старше 75 лет. Пациенты с идиопатическим легочным фиброзом имеют плохой прогноз, средний срок выживания составляет менее трех лет, а существующие методы лечения пока не могут остановить прогрессирование этого смертельно опасного заболевания. В настоящее время проводится множество фундаментальных и клинических исследований в надежде разработать новые препараты для лечения легочного фиброза. Существует также множество других типов интерстициальных заболеваний легких, таких как узелковая болезнь, легочный васкулит, амилоидоз и эозинофильная гранулема. Некоторые из них встречаются редко, например, лимфангиолейомиоматоз, который возникает у женщин детородного возраста, и приобретенное альвеолярное отложение белка из-за дефицита рецептора гранулоцит-макрофагального колониестимулирующего фактора. Опытные специалисты часто способны поставить точный диагноз и сформулировать соответствующий план лечения для своих пациентов.